112.247.109.102：以“该综合征以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作...”为内容创建页面

2014-01-27T05:39:50Z

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该[[综合征]]以[[甲状旁腺]]，[[胰岛]]细胞和[[垂体]][[肿瘤]]组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ[[基因]]在11号[[染色体]]上，似乎作为[[肿瘤抑制基因]]。
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因==
此病因为家族性[[遗传]]。
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状==
MEN-Ⅰ的[[症状]]和[[体征]]取决于累及病人[[肿瘤]]的类型.[[甲状旁腺功能亢进]]至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有[[肾结石]]和[[肾钙化]].与散发性甲状旁腺[[功能亢进]]不同,发现弥漫性[[增生]]或多发[[性腺]]瘤常常多于单个[[腺瘤]].

[[胰岛细胞瘤]]占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β[[细胞]],分泌[[胰岛素]],有空腹[[低血糖]].约60%病例,[[胰岛]]肿瘤来自非β细胞.&lt;40岁病人,β细胞肿瘤较常见;&gt;40岁病人,非β细胞肿瘤常见.[[胃泌素]]是非β细胞肿瘤分泌最多见[[激素]],伴有难治性和复合性[[消化性溃疡]](佐-埃[[综合征]],见第34节).&gt;50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人[[溃疡]]呈多发性,部位不典型,[[出血]],[[穿孔]]和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随[[胰脂酶]][[失活]],导致[[腹泻]]和[[脂肪痢]].虽然以前已知MEN病人发生仅来自[[胰腺]],但[[十二指肠]]球部[[胃泌素瘤]]同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.

在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重[[分泌性腹泻]],引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,[[低血钾]]和[[胃酸缺乏]]综合征,在某些病人被归致于[[血管活性肠肽]],虽然另一些[[肠道]]激素或促泌素包括[[前列腺素]]也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人[[胰多肽]]水平增高,这在诊断MEN-Ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的[[临床表现]]尚未明确.升[[血糖]]素,[[生长抑素]],[[嗜铬粒蛋白]],[[降钙素]]的过高分泌;异位ACTH分泌(产生[[库欣综合征]]);GHRH过高分泌(明显[[肢端肥大症]])亦见于非β[[细胞瘤]]病人中.

β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性[[胰岛细胞增生]]常常可见.约30%病人胰岛细[[胞肿]]瘤是恶性,有局部或远处转移,但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性[[胰岛细胞癌]]有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.

MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有[[垂体]]肿瘤,其中约25%分泌[[生长激素]]或生长激素和[[催乳激素]],受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌[[催乳素]],约3%分泌[[ACTH]],引起[[库欣]]病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致[[视力]]损害和[[头痛]]以及[[垂体功能减退]].

MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有[[甲状腺]]和[[肾上腺]]腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.[[类癌]],特别是来自[[胚胎]][[前肠]]的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和[[内脏]][[脂肪瘤]]同样可见.
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的诊断==

===多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验===
1、[[DNA]]限制段长度多形分析[[遗传]]筛选；

2、测[[血清钙]],完整[[甲状旁腺激素]],[[胃泌素]]和[[催乳素]]；

3、[[垂体]][[CT]]或[[MRI]]。
===多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的鉴别诊断===
1、 ⅡA型多发性内分泌瘤[[综合征]]：包括罕见的[[甲状腺癌]]（[[髓样癌]]）、[[嗜铬细胞瘤]]（大多为一种良性的[[肾上腺]]肿瘤）。

2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由[[甲状腺]]髓样癌、嗜铬细胞瘤和[[神经瘤]]（[[神经]][[增生]]）组成。一些患者无家族史。
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的并发症==
1、[[甲状旁腺功能亢进症]]，导致血钙升高，常引起[[肾结石]]。

2、可分泌过量的[[胃泌素]]，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患[[消化性溃疡]]病，且[[溃疡]]易[[出血]]、[[穿孔]]和[[胃梗阻]]，[[腹泻]]和[[脂肪痢]]常见。另一些[[胰岛]]细[[胞肿]]瘤可分泌[[血管]]活性肠[[多肽]]，引起严重的腹泻而导致[[脱水]]。

3、可分泌[[催乳素]]，女性患者出现[[月经紊乱]]，男性[[阳痿]]。
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的预防和治疗方法==
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以[[甲状旁腺]],[[胰岛]]细胞和[[垂体]][[肿瘤]]组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ[[基因]]在11号[[染色体]]上，似乎作为[[肿瘤抑制基因]].MEN-Ⅰ[[综合征]]病人，较少见的有[[甲状腺]]和[[肾上腺]][[腺瘤]]和腺瘤性[[增生]]。两者罕见有功能，并且在综合征中意义不肯定.[[类癌]],特别是来自[[胚胎]][[前肠]]的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和[[内脏]][[脂肪瘤]]同样可见。
===多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的中医治疗===
根据[[中医]]理论及[[辩证]][[论治]]方法对[[肿瘤]]进行治疗。中医治疗肿瘤具体法则很多，如扶正培本法、[[活血化瘀]]法、[[清热解毒]]法、[[软坚散结]]法。中医药治疗[[恶性肿瘤]]方法多，如单验方有[[梅花点舌丹]]，[[增生平]]、[[六味地黄丸]]、[[参莲]]片、[[肝复乐]]等。外治药有[[蟾酥]][[止痛膏]]，经临床观察对[[肺癌]]、[[肝癌]]、[[胃癌]]及[[胰腺癌]]等引起多种[[癌性疼痛]]确有较好的[[镇痛]]效果，无成瘾性和[[毒副作用]]，具有[[活血]]化疾，[[消肿]]止痛功效。
===多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的西医治疗===
[[甲状旁腺]]和[[垂体病]]主要是[[外科]]治疗.[[胰岛细胞瘤]]较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个[[肿瘤]]不能找到,为了足够控制[[高胰岛素血症]]需作全胰切除.二氮嗪可用于[[低血糖]]处理中的辅助治疗,而[[链脲霉素]]和其他[[细胞毒]]药物可通过肿瘤缩小而改善[[症状]].

[[胃泌素]]分泌非β[[细胞]]肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用[[奥克]]肽,中子泵[[阻滞剂]]常常能获得[[消化性溃疡]]症状的缓解.H2 阻滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性[[溃疡]]的唯一治疗,目前罕见需要.
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的护理==
MEN-Ⅰ的[[症状]]和[[体征]]取决于累及病人[[肿瘤]]的类型.　[[胰岛细胞瘤]]占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β[[细胞]],分泌[[胰岛素]],有空腹[[低血糖]].约60%病例,[[胰岛]]肿瘤来自非β细胞.&lt;40岁病人,β细胞肿瘤较常见;&gt;40岁病人,非β细胞肿瘤常见.[[胃泌素]]是非β细胞肿瘤分泌最多见[[激素]],伴有难治性和复合性[[消化性溃疡]](佐-埃[[综合征]],见第34节).&gt;50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人[[溃疡]]呈多发性,部位不典型,[[出血]],[[穿孔]]和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随[[胰脂酶]][[失活]],导致[[腹泻]]和[[脂肪痢]].虽然以前已知MEN病人发生仅来自[[胰腺]],但[[十二指肠]]球部[[胃泌素瘤]]同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.
==多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型吃什么好？==
【宜】

(1)宜多吃具有[[抗甲状腺]]癌作用的食物：[[茯苓]]、山药、[[香菇]]、[[猴头菇]]、[[无花果]]、[[慈姑]]、[[萝卜]]、菱、杏、[[魔芋]]、海参、[[海带]]及牛、羊、鹿等动物的靥肉。

(2)宜多吃具有增强免疫力作用的食物：[[甜杏仁]]、[[柿饼]]、[[芦笋]]、薏米、甲鱼、乌龟、[[核桃]]、香菇、[[蘑菇]]。

(3)宜吃具有[[健脾]]利水作用的食物，如核桃、[[黑大豆]]、山药、[[韭菜]]、[[荔枝]]、[[桑椹]]、[[青鱼]]、虾、[[淡菜]]、猪[[羊肾]]、雀肉、鹌鹑蛋、[[石榴]]、梅子、薏米、[[扁豆]]、山药、魔芋。

【忌】

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、粘滞食物。

(3)忌坚硬不易[[消化]]食物。

(4)忌油炸、烧烤等热性食物。

[[甲状腺肿]]瘤药膳方

1、[[大蒜]][[枸杞饮]]

配方:生大蒜1000g，[[枸杞]][[茎叶]]150g，[[柠檬]]汁100g，38度[[酒精]]1800升，[[果糖]]3000g，柠檬香精50毫升，[[苹果]]酸50g，清水6500毫升。

制法：大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟，除去[[恶臭]]。然后加入酒精，枸杞茎叶、[[柠檬叶]]。搅匀后在20-25摄氏度室温放置10-15天。浸泡后离心分离，将浸出液置蒸馏瓶中，于60-80摄氏度蒸馏，[[挥发]]除去酒精，并过滤馏出液。在滤液中加入果糖、柠檬香精、苹果酸、清水，混匀后再进行过滤，滤液即成大蒜枸杞饮料。

功效：消坚[[解毒]]，[[滋阴]]补精。本膳适用于[[甲状腺癌]]症见[[阴虚]]毒热者。由于大蒜有阻断亚硝胺作用，枸杞又富含[[微量元素]]锗，故常饮本品，可预防[[肿瘤]]。

2、花参[[田三七]]汤

配方：[[花旗参]]7g，田三七20g，[[淮山药]]25g，[[枸杞子]]28g，[[桂圆]]肉20g，猪瘦肉300g，清水4大碗。[[食盐]]、[[胡椒]]适量。

制法：花旗参等中药放入布袋扎紧，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小时，加入食盐、胡椒即可。捞除布袋，吃肉喝汤，每次小碗。每天1次。

功效：[[活血]]益气，生血[[养阴]]。本膳适用于甲状腺癌[[气虚]]血瘀型的患者。一般可见有[[全身乏力]]，[[头晕目眩]]，形体[[消瘦]]，[[舌质]]青紫等[[症状]]。

以上资料仅供参考，详情请询医生。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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