https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%9A%E4%B8%AD%E5%BF%83%E6%80%A7%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87 2026-04-28T01:52:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%9A%E4%B8%AD%E5%BF%83%E6%80%A7%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87&diff=130586&oldid=prev 2014-01-27T05:54:13Z

<p>以“<a href="/%E5%A4%9A%E4%B8%AD%E5%BF%83%E6%80%A7%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87" title="多中心性网状组织细胞增生症">多中心性网状组织细胞增生症</a>(multicentric reticulo-histiocytosis)也称<a href="/%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%84%E7%BB%87" title="网状组织">网状组织</a>细胞<a href="/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF" title="肉芽肿">肉芽肿</a>、网状组织细胞<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>症等。其...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[多中心性网状组织细胞增生症]](multicentric reticulo-histiocytosis)也称[[网状组织]]细胞[[肉芽肿]]、网状组织细胞[[增生]]症等。其基本特征为[[皮肤]]或[[黏膜]]有单发或多发性丘疹或[[结节]]，伴有[[关节病]]变，有时可合并全身或局部[[症状]]和[[体征]]，典型组织像为组织细胞和[[多核]][[巨细胞]][[浸润]]。<br /> ==多中心性网状组织细胞增生症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并[[结核]]，故被认为与结核[[感染]]有关，但多数病人无结核灶，[[结核菌培养]]为阴性。也有人怀疑与[[病毒感染]]有关，但活检[[组织培养]]未分离出[[病毒]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病的发病机制还不很清楚。本病是一种[[肉芽肿病]]变，主要累及[[皮肤]]和[[关节]]。在本病的组织细胞和[[巨细胞]]中，可见[[脂质]]沉着，少数病例可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，血[[胆固醇]]可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质[[代谢异常]]。由于这些改变并不具有普遍性，且[[血清]]和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。[[电子显微镜]]下发现多数组织细[[胞质]]中有大量密集的类似[[溶酶体]]的小体，这些小体对[[酸性磷酸酶]]、溶酶、萘[[丁酸]]酶呈[[强阳性]]反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的[[蛋白酶]]和[[水解酶]]可导致类似于本病的组织破坏和[[炎症反应]]。电镜还显示，细胞内含有完整的或[[退化]]的[[胶原纤维]]，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导[[单核细胞]]或巨细胞，[[滑膜]]中滑膜[[细胞]](A型、B型)衍变为组织[[增生]]细胞。形成[[肉芽肿]]改变。<br /> <br /> [[病理]]：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞;②[[纤维]]组织增生;③脂质沉着;④大量[[嗜酸性]]毛玻璃样组织细胞。典型改变以[[肌肉]]和[[淋巴]]表现最为明显。<br /> ==多中心性网状组织细胞增生症的症状==<br /> 本病见于成人，以女性居多。最早的表现为[[皮肤]]和[[关节]][[症状]]，可先后发生或同时发生。<br /> <br /> 1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以[[丘疹]]和[[结节]]为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于[[上肢]]、额、[[颈部]]、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的[[皮疹]]略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和[[前臂]]伸侧为体积较大、[[浸润]]较深的孤立性结节和[[肿瘤]]样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像[[毛发红糠疹]]。<br /> <br /> 2.[[黏膜]] 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和[[齿龈]]，[[咽喉]]和[[角膜]]也可[[发疹]]，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为[[水疱]]样小结节。<br /> <br /> 约1/4的病例可见[[黄色瘤]]样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。<br /> <br /> 3.[[关节病]]变 多为对称性多关节炎，可致[[关节畸形]]和[[功能障碍]]。最早表现为[[两侧对称]]性手部小[[关节炎]]，与[[类风湿关节炎]]相似，近端[[指间关节]]、[[掌指关节]]和[[腕关节]][[肿胀]]、[[多汗]]，以后远端指间关节也可受累。另外，[[颈椎]]、颞颌关节和[[膝关节]]也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性[[腕管综合征]]、掌[[筋膜]][[纤维]][[增生]]性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节腔[[积液]]，[[急性期]]过后常产生[[畸形]]。<br /> <br /> 主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有[[骨质破坏]]并引起畸形，结合[[病理]]有大量形态奇异的组织细胞和[[巨细胞]]，但无[[有丝分裂]]和核深染现象，即可确诊本病。<br /> ==多中心性网状组织细胞增生症的诊断==<br /> <br /> ===多中心性网状组织细胞增生症的检查化验===<br /> 半数病人有[[贫血]]和[[血沉]]轻度增快，1/3的病人有暂时性[[胆固醇]]轻度升高。[[血清白蛋白]]和[[球蛋白]]比例减少或倒置。<br /> <br /> [[X线]]检查，在病变早期，[[关节]]间隙增宽，并有少量[[积液]]。进一步发展则[[关节面]][[骨质破坏]]，可有关节间隙变窄及[[关节畸形]]。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性[[浸润]]性病变。<br /> ===多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断===<br /> 本病主要应和[[类风湿关节炎]]、[[脂肪代谢]]异常、[[组织细胞增多症]]及[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。虽然本病的[[关节]][[症状]]和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的[[组织学]]改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫[[细胞]](毛玻璃样细胞)，在临床上可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，故需与[[脂质]][[代谢]]病相区分。[[关节畸形]]与病理上见有大量各种形态的组织细胞和[[多核]][[巨细胞]]，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但[[有丝分裂]]和核深染不明显。<br /> ==多中心性网状组织细胞增生症的并发症==<br /> 1/4的病例合并[[恶性肿瘤]]。[[肿瘤]]可发生在[[乳房]]、[[子宫]]、[[卵巢]]、胃、[[结肠]]、喉、肺等部位，也可为[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。<br /> ==多中心性网状组织细胞增生症的预防和治疗方法==<br /> 1.减少或避免发病因素，防止[[病毒感染]]。<br /> <br /> 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力。<br /> ===多中心性网状组织细胞增生症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解[[症状]]。进展期病例应用免疫[[抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。[[糖皮质激素]]治疗可使少数病人暂时改善症状。<br /> <br /> Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服[[甲氨蝶呤]]，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，[[泼尼松]]开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。[[关节]]症状明显者，亦可采用[[中药]][[雷公藤]]治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 大多数病人预后良好，少数广泛器质[[浸润]]者，预后不良。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;多中心性网状组织细胞增生症,多中心性网状组织细胞增生症症状_什么是多中心性网状组织细胞增生症_多中心性网状组织细胞增生症的治疗方法_多中心性网状组织细胞增生症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;多中心性网状组织细胞增生症,多中心性网状组织细胞增生症治疗方法,多中心性网状组织细胞增生症的原因,多中心性网状组织细胞增生症吃什么好,多中心性网状组织细胞增生症症状,多中心性网状组织细胞增生症诊断&quot; metad=&quot;医学百科多中心性网状组织细胞增生症条目介绍什么是多中心性网状组织细胞增生症，多中心性网状组织细胞增生症有什么症状，多中心性网状组织细胞增生症吃什么好，如何治疗多中心性网状组织细胞增生症等。多...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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