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2014-01-25T23:25:23Z

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[[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]为低度～中度[[恶性纤维组织细胞瘤]]，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。[[外阴]]发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的病因==
(一)发病原因

[[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]起源于[[真皮]]内具有多向[[分化]]潜能的间叶[[细胞]]，部分发病与外阴局部所致的[[创伤]]有关，如[[阴道]][[分娩]]等。

(二)发病机制

[[肿瘤]]呈单个或多个[[皮肤]]和皮下[[结节]]，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤[[紧张]]或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液[[变性]]而质地较软，罕见[[出血]]、[[坏死]]。

[[镜检]]主要分为普通型、黏液型和[[纤维肉瘤]]变3个亚型，后两种常见于复发病例。瘤细胞梭形，似[[成纤维细胞]]，形态较一致，常围绕一个中心([[胶原]]或[[小血管]])呈典型的车辐状排列。异型性轻，可查见少数[[核分裂]]，无坏死。肿瘤深部弥漫[[浸润]]于真皮和皮下，沿皮下脂肪[[小叶]]间[[结缔组织]]间隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花边样或蜂巢样图像，或呈多层平行排列的图像。复发病例的车辐状结构不明显，[[核分裂象增多]]。纤维肉瘤变使细胞更密，排列成长束，异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。如发生黏液变，细胞松散而[[血管]]暴露。

80%～100%的[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]表达CD34，而大部分隆凸性皮肤纤维肉瘤FFXⅢa阴性。由于t(17;22)(q22;q13)使17号[[染色体]]上的COL1A1[[基因]]与22号染色体上的PDGFB[[基因融合]]而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮肤纤维肉瘤较特异的指标，Wang等(1999)用RT-PCR方法检测隆凸性皮肤纤维肉瘤的[[石蜡切片]]，发现约83%(10/12)的患者可检测到该基因，认为COL1A1-PDGFB[[融合基因]]可作为辅助诊断指标，尤其对于不典型的隆凸性皮肤纤维肉瘤。Vanni等(2000)在1例外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中检测到COL1A1-PDGFB嵌合基因，并发现是COL1A1基因的第37[[外显子]]与PDGFB第2外显子的融合[[转录]]。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的症状==
一般无自觉[[症状]]，个别有轻度或中度[[疼痛]]，轻度[[外伤]]后可破溃[[出血]]。常见部位为[[大阴唇]]，以左侧更多见，部分可累及[[阴蒂]]或[[阴阜]]。主要表现为逐渐[[侵袭性生长]]，侵及[[皮下组织]]。初起一般为无痛性的斑块状实性[[结节]]，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速[[生长期]]可伴有局部疼痛，触痛和[[溃疡]]，疼痛可放射至[[大腿]]内侧。大多数患者均在此期来就诊。

体检发现[[肿瘤]]通常单发，表现为隆起硬固肿块，亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆[[皮肤]]。深部与[[肌肉]]、[[筋膜]]则不粘连。结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状。切除不干净时容易复发。

根据[[临床表现]]出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面[[皮肤萎缩]]时可做出诊断。[[病理]]检查中找到致密的[[成纤维细胞]]排列成车轮状结构即可做出诊断。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断==

===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的检查化验===
分泌物检查、检测COL1A1-PDGFB融合[[蛋白]]。新鲜组织可用[[多巴]](DOPA)反应或S-100蛋白[[免疫]]组化[[染色]]。

组织病理检查。
===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断===
主要需与侵入皮下的[[皮肤]]纤维[[组织细胞瘤]]相鉴别。通常[[组织切片]]可以辨认，但需要作特殊[[染色]]。[[韧带]]样瘤可起源并附着于深在[[筋膜]]，表面有正常皮肤。[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]][[细胞成分]]单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的[[继发性]]成分如[[巨细胞]]、[[黄色瘤]][[细胞]]、炎细胞等，车辐状排列明显。另外，大多数[[皮肤纤维瘤]]不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高。无色素性恶性[[黑素瘤]]有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生[[网状纤维]]及[[胶原]]。最近，Cribier等(2002)发现ST3[[蛋白]]在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标。皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB[[融合基因]]表达，故检测COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鉴别两者。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的并发症==
病灶部位合并[[感染]]。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的预防和治疗方法==
预防：定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。
===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的中医治疗===
暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法和中药。
===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的西医治疗===
<br /> 手术时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。[[外阴]]局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常[[皮肤]]，深至[[耻骨]][[骨膜]]和[[尿生殖膈]]的[[筋膜]]1～2cm。如[[肿瘤]]较大者则需要植皮。[[放射治疗]]效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。

由于[[淋巴结]]转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予[[放疗]]，而[[化疗]]并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道[[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。

STI-571是一种[[血小板源性生长因子]][[受体]][[酪氨酸]][[激酶]]相对特异的[[抑制剂]]，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]在Ⅰ期[[临床试验]]中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的护理==
<br /> 注意：定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。<br /><br /> 预后：

1.[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]的5年[[生存率]]为91%～100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度[[恶性肿瘤]]，[[纤维肉瘤]]变型的恶性度更高，黏液型的恶性度与其他两型的差异尚待观察。

2.由于肿块大多向周围组织不规则[[浸润]]，故完全性切除较难，手术切除后局部复发率为20%～49%，由于80%的复发在术后3年内，因此术后头3年～6个月复查1次，以后每年1次长期随访。

3.虽然也有转移到肺或附近[[淋巴结]]者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。全身性转移少见，占隆凸性皮肤纤维肉瘤的0.3%～0.5%，一般为血行性转移。
==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃什么好？==
[[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

(7)[[首乌]][[鸡蛋汤]]

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(8)[[芝麻]]红糖粥

组成：[[黑芝麻]]200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水[[冲服]]。

(9)[[核桃]][[芝麻粥]]

组成：[[核桃仁]]200克，芝麻100克，[[粳米]]100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(10)首乌山药[[羊肉汤]]

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，[[生姜]]9克。

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)[[外阴淋巴管瘤]]手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴淋巴管瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

(8)[[维生素A]]和C有阻止[[细胞]]恶变和扩散，增加[[上皮细胞]]稳定性的作用，[[维生素C]]还可防止放射损伤的一般[[症状]]，并可使[[白细胞]]水平上升;[[维生素E]]能促进细胞分裂，延迟[[细胞衰老]];[[维生素B1]]可促进病人食欲，减轻[[放射治疗]]引起的症状。因此，应多吃含上述[[维生素]]丰富的食物，如新鲜[[蔬菜]]、水果、[[芝麻油]]、谷类、豆类以及动物[[内脏]]等。

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌烟、酒。

(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。

(6)酸涩收敛之品，易导致瘀[[气滞]]血，应予避免。辛温[[发散]]，利于行通，可食：但不宜过多，因辛辣刺激过甚，疼痛亦会加重。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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