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2014-01-25T23:25:49Z

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[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的[[肿瘤]]，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的病因==
一、发病原因：

关于[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]组织的起源尚不确定，学界尚有争议。

主要有[[副神经]]节、施万[[细胞]]、[[化学感受器]]、[[肾素]]产生细胞和[[骨骼肌]]源性等几种假说。

大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。

二、发病机制：

外阴腺泡状软组织肉瘤是[[腺泡状软组织肉瘤]]的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性[[软组织肿瘤]]，[[病理]][[免疫]]组化表达desmin和MyoD1等肌源性[[标记物]]，S-100、NSE等[[神经]]源性标记物阳性。

近年有报道其可能来源为肌源性，是[[横纹肌肉瘤]]的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的[[WHO]]软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的症状==
一、[[临床表现]]：

表现为缓慢生长的无痛性包块，一般在体检或无意中发现，病程数月至数年不等，可伴[[溃疡]]。

可见于[[大阴唇]]、右[[小阴唇]]和[[尿道]]口右下方，大小为2～4cm。

二、相关检查：

可行[[CT]][[影像学]]检查、[[组织病理学]]检查

三、诊断：

可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。

Ladanyi等(2001)发现，在[[腺泡状软组织肉瘤]]中由于存在较特异的[[染色体]]改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3[[基因]]与17q25上的ASPL[[基因融合]]形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体[[易位]]或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的[[特异性抗体]]，用[[免疫]]组化方法检测[[细胞核]]中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的诊断==

===外阴腺泡状软组织肉瘤的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、[[组织病理学]]检查：

1、大体：

肿块多呈圆形、椭圆形或[[结节]]状，常有不完整[[包膜]]，切面灰红色，质软，易破碎，常见[[出血]][[坏死]]。

2、镜下：

以[[血管]]纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈[[腺泡]]状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明[[胞浆]][[细胞]]和弱[[嗜酸性]]颗粒状胞浆细胞2种。HE[[染色]]可找到胞浆内PAS阳性的、抗[[淀粉酶]]的嗜酸性[[结晶体]]。

二、[[CT]]检查：

CT对诊断[[肺部转移]]病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见[[肿瘤]]内弯曲和扩张的血管。

三、肿瘤标志物检查：

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。

1、分类：

(1)肿瘤组织产生,包括：[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA，free PSA)：[[粘蛋白]]，[[糖蛋白]]，[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。

(2)肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括：[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。

四、[[溃疡]]分泌物检查：

可见溃疡分泌物内含有大量的[[白细胞]]和[[吞噬细胞]]。

五、[[免疫]]组化检查：

免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。
===外阴腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断===
由于[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]缺乏[[症状]][[和缓]]慢生长，容易误诊为巴氏腺[[囊肿]]和[[颗粒细胞瘤]]等良性病变。根据镜下[[腺泡]]样结构、富含[[毛细血管]]的间质和特征性的[[胞浆]]内[[嗜酸性]]结晶，结合[[免疫]]组化和特异性的嵌合[[基因]]的表达，应该不难做出鉴别诊断。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的并发症==
由于[[肉瘤]]受到摩擦而破溃，加上机体[[抵抗力]]和[[免疫力下降]]，容易合并[[感染]]。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的预防和治疗方法==
预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

[[术前准备]]：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多[[纤维]]食物，以保证在术后1周内不解[[大便]]，减少[[排便]]引起的[[外阴]][[创面]][[感染]]。
===外阴腺泡状软组织肉瘤的中医治疗===
以下内容仅供参考，详细需咨询医生

一.[[偏方]]

1.八珍汤加减。[[当归]]、[[熟地]]、[[白芍]]各15g，[[川芎]]10g，[[党参]]15g，[[白术]]15g，[[黄芪]]50g，[[泽泻]]10g，[[天葵子]]15g，[[山慈菇]]15g。[[血虚]]者加[[鸡血藤]]30g，[[首乌]]10g;[[脾虚]]纳少者加山药15g，[[陈皮]]10g，[[扁豆]]15g;若[[疼痛]]者加[[细辛]]3g，[[元胡]]20g。水煎服，每日剂。

2.五味[[消毒]]饮加减。[[蒲公英]]、[[野菊花]]、地丁各15g，天葵子、[[金银花]]各20g，[[白花蛇舌草]]15g，[[薏苡仁]]、[[僵蚕]]各30g，[[重楼]]、当归、白术各15g，黄芪40g，[[蜈蚣]]10条。疼痛者加[[乳香]]、没药各10g;[[大便]]干者加大黄5g，[[肉苁蓉]]20g;伴[[低热]]者加[[地骨皮]]20g。水煎服，每日剂。

3.[[龙胆泻肝汤加减]]。[[龙胆草]]15g，[[柴胡]]10g，[[黄芩]]15g，[[桅子]]15g，泽泻10g，[[车前子]]10g，[[生地黄]]15g，当归15g，[[土茯苓]]15g，[[苦参]]15g，[[皂角刺]]15g，山慈菇15g，[[甘草]]10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g;[[瘙痒]]者加[[防风]]15g，[[白鲜皮]]15g，[[蛇蜕]]5g。水煎服，每日剂。

二.验方：

1.[[生地]]12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、[[连翘]]、[[天花粉]]各9g，[[虎杖]]15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于[[湿热下注]]型。水煎服，每日剂。

2.川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、[[木通]]、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、[[全瓜蒌]]、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于[[肝经]]郁热型。水煎服，每日剂。

3.[[黄连]]、黄芩、[[黄柏]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、山桅子各9g，蒲公英、[[紫花地丁]]、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日剂。

4.[[草河车]]12g，紫背[[浮萍]]12g，[[忍冬藤]]15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青[[橘叶]]12g，[[水红花子]]12g，[[半枝莲]]30g，[[半边莲]]30g，[[白英]]30g，蒲公英15g。水煎服，每日剂。

5.[[地鳖]][[蟾蜍]]汤：[[地鳖虫]]、蟾蜍、大茯苓、[[猪苓]]、党参各15g，白花蛇舌草、[[苡仁]]、半枝莲各18g，[[三棱]]、白术各10g，[[莪术]]12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2-3个月以上。
===外阴腺泡状软组织肉瘤的西医治疗===
手术治疗：对局部[[外阴]]块物，采用根治性外阴切除加[[淋巴结切除术]]多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右[[腹股沟淋巴结]]切除和左[[腹股沟]][[浅表淋巴结]]切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予[[氟尿嘧啶]]和[[硝卡芥]]([[消瘤芥]])联合[[静脉]][[化疗]]8天，外阴局部[[溃疡]]愈合，块物明显缩小，但[[肺部转移]]灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部[[肿瘤]][[切除术]]，术后第13天因急性重症[[肝炎]]，[[肝性脑病]]死亡。
==外阴腺泡状软组织肉瘤的护理==
预后：

[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]预后较差，往往在诊断时已有转移。
==外阴腺泡状软组织肉瘤吃什么好？==
[[外阴腺泡状软组织肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1、[[银耳]]藕粉汤

银耳25克、藕粉10克、[[冰糖]]适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉[[冲服]]。

功效：有[[清热]][[润燥]][[止血]]的功效。适宜[[月经量多]]，血色鲜红者。

2、消瘤蛋

鸡蛋2个、[[中药]][[壁虎]]5只、[[莪术]]9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

功效：[[散结止痛]]，[[祛风]]定惊。适宜[[气滞]]血淤型。

3、二鲜汤

鲜藕120克切片、鲜[[茅根]]120克切碎，用水煮汁当茶饮。

功效：[[滋阴]][[凉血]]，祛淤止血。适宜月经量多，[[血热]]淤阻型。

外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴腺泡状软组织肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加[[白带]]的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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