王京京：外阴硬化性苔癣

2015-01-24T06:27:00Z

外阴硬化性苔癣

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==基本概述==

[[外阴硬化性苔癣]]（lichen sclerosus ）是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退变白为主要特征的疾病。由于皮肤萎缩为此病特征，故迄今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔癣
==病因==

病因不清。有母女、姐妹等直系亲属家族性发病报道，提示发病与基因遗传有关。近年认为此病与自由基作用密切相关，当局部组织中超氧化物歧化酶（SOD ）和全血谷胧甘肤（GSH ）含量明显下降时，自由基不断产生和积聚，对皮肤组织进行强氧化性损伤，新陈代谢发生障碍，导致局部病变。另有学者发现患者可合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或碱退等自身免疫性疾病，似可说明此病与自身免疫有关。此外，由于此病好发于成年女性，且患者血中二氢睾酮水平明显低于正常同龄妇女，更有临床意义的是当对患处皮肤采用睾酮进行局部治疗时往往有效，因而提示患者血中睾酮水平低下可能为发病因素之一。虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能获得证实和普遍认可。
==病理==

典型病理特征为表皮萎缩，表层角化过度和毛囊角质栓塞，棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失。病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，均质带下有淋巴细胞和浆细胞浸润。表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。
==临床表现==

此病可发生于任何年龄，但以绝经后妇女和青春期少女最多见，其次为幼女。

主要症状为外阴痰痒，程度较外阴鳞状上皮增生患者轻，甚至有个别患者无痰痒不适。晚期出现性交困难。病损常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫瘫状，但在其边缘仍可见散在丘疹。进一步发展，皮肤和茹膜变白、变薄，失去弹性，干燥
易皲裂。

典型临床特征为外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有较裂及脱皮，皮肤菲薄，阴道口挛缩狭窄。幼女患者痰痒症状多不明显，可能仅在排尿或排便后感外阴及肛周不适。检查时在外阴及肛周区见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环，至青春期多数患者的病变可自行消失。硬化性苔癣极少发展为浸润癌。
==诊断和鉴别诊断==

根据症状及体征作出初步诊断，确诊需行病理检查。病理检查方法与外阴鳞状上皮增生相同。硬化性苔癣应与老年生理性萎缩相鉴别，后者仅见于老年妇女，其外阴部皮肤萎缩情况与身体其他部位皮肤相同，表现为外阴皮肤各层组织及皮下脂肪层均萎缩，因而大阴唇变平，小阴唇退化，但患者无自觉症状。
==治疗==

1 ．一般治疗与外阴鳞状上皮增生治疗相同。
2 ．局部药物治疗主要药物有丙酸皋酮及黄体酮。
2．局部药物治疗目前均认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗硬化性苔癣的标准方法，但其疗效常因人而异，有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善．但亦有无明显疗效者。临床用2 ％丙酸睾酮油膏涂擦患部，擦后稍予按摩，每日3～4次，至少用药达1月左右始可出现疗效，一般应连续治疗3—6月。瘙痒症状消失后l一2年内．用药次数可逐渐减少．直至每周1—2次维持量。如瘙痒症状较严重时，亦可将上述丙酸睾酮制剂与1％或2．5％氢化可的松软膏幌舍涂擦，瘙痒缓解后逐渐减少以至最后停用氢化可的松软膏。
( 2 ）黄体酮：应用丙酸睾酮治疗期间，出现毛发增多或阴蒂增大等男性化副反应或疗效不佳时，可改用0 . 3 ％黄体酮油膏局部涂擦，每日3 次取代丙酸睾酮制剂。
( 3 ）近年有人采用0 06％氯倍他索(clobetasol)软膏局部治疗取得良好效果。其用法为最初1月每日2次．继而每日一次共用2月．最后每周2次共用3月，总计治疗时间半年为期。凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射。将5mg曲安奈德混悬液用2nd生理盐水稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注人皮下，经过大阴唇皮下直至会阴，然后在缓慢回抽针头时，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。注射后轻轻按摩以使混悬液弥散。
( 4 ）幼女硬化性苔癣至青春期时有自愈可能，其治疗有别于成年妇女，一般不宜采用丙酸睾酮油膏或软膏局部治疗以免出现男性化。治疗目的主要是暂时缓解瘙痒症状，现多主张用1％氢化可的松软膏或用100g黄体酮油剂加人30g凡士林油膏或软膏中涂擦局部，多数幼女症状可获缓解，但仍应长期定时随访。
3 ．物理治疗与外阴鳞状上皮增生治疗相同。
4 ．手术治疗手术方法与外阴鳞状上皮增生的治疗相同。因恶变机会极少，很少采用手术治疗。
==参考资料==

《妇产科学》第七版

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