112.247.67.26：以“外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障...”为内容创建页面

2014-02-06T06:30:32Z

以“外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障...”为内容创建页面

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[[外阴白化病]](vulvar albinism)为先天性、隐性[[遗传性疾病]]。属[[常染色体隐性遗传]]。为先天性色素缺乏、[[毛囊]]黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、[[毛发]]色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在[[外阴]]局部发病。本病患者累及三种结构者为[[眼皮肤白化病]](OCA)、主要累及眼者为[[眼白化病]](OA)。外阴白化病无自觉[[症状]]。
==外阴白化病的病因==
(一)发病原因

[[眼皮肤白化病]]是[[异源性]][[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。[[近亲结婚]]起显著作用。[[白化病]]的[[遗传]]系由一单个[[隐性基因]]所决定的。[[黑素细胞]]不能形成黑素，可能是供给游离[[酪氨酸]]的机制有缺陷，或是[[酪氨酸酶]]不能转移到前黑[[素小体]]。

(二)发病机制

组织病理显示，[[基底层]]有[[透明细胞]]，[[银染色]]阴性不能证明有[[黑色素]]。[[多巴]][[染色]]可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

根据[[分子]]学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型;黄色[[突变]]OCA，Ⅰ-B型;温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶[[基因突变]]引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或[[酶活性]]在较高温度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素[[生物合成]]途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致[[皮肤色素]]减少或缺失。Ⅱ型病人存在P[[基因]]缺失或突变，导致P[[蛋白]]功能缺失，P蛋白与黑素[[前体]]酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的[[蛋白质]]，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。
==外阴白化病的症状==
[[外阴]]局部[[白化病]]无自觉[[症状]]。外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色[[阴毛]]，外阴、[[大阴唇]][[皮肤]]呈乳白色或粉红色，[[小阴唇]]、[[阴道]]黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色[[毛发]]，[[虹膜]]淡蓝色，[[瞳孔]]红色，常有[[畏光]]、[[流泪]]、[[眼球震颤]]及[[散光]]等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干。由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生[[鳞癌]]、[[基底细胞癌]]。

根据先天性发病和[[临床表现]]可诊断。出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生[[皮炎]]，局部境界明显。组织病理为[[基底层]]有[[透明细胞]]，数量及外观正常。[[银染色]]证明[[表皮]]内[[黑色素]]缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色，瞳孔发红，畏光。
==外阴白化病的诊断==

===外阴白化病的检查化验===
[[基因]]检查、[[肿瘤]]标志物检查。

组织病理检查。
===外阴白化病的鉴别诊断===
需与[[白癜风]]鉴别，根据白癜风后天发病，[[白斑]]由小逐渐扩大，无眼部[[症状]]可鉴别。
==外阴白化病的并发症==
日光性损害。
==外阴白化病的预防和治疗方法==
预防：避免[[近亲结婚]]。OCA防护较为重要，平时应戴防护眼镜。
===外阴白化病的中医治疗===
[[中医]]治疗：

[[外阴白色病变]]又称慢性外阴[[营养不良]]，是指一组[[女阴]][[皮肤]]、粘膜[[营养障碍]]而致组织[[变性]]及色素改变的[[疾病]]。本病的形成多与与外阴深部[[结缔组织]]中[[神经]]血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。

[[中医学]]根据不同本病的病变特点、临床[[症状]]，按“[[阴痒]]”、“[[阴疮]]”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见。

一般分两型

1、[[增生]]型营养不良：症见外阴奇痒难忍，抓破后伴有局部[[疼痛]]，主要波及[[大阴唇]]、阴唇[[间沟]]，常呈对称性，病区[[皮肤增厚]]似皮革，隆起有皱襞，一般无[[萎缩]]和粘连。

2、[[硬化]]苔藓性营养不良：症见病皮损区发痒，，皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易[[皲裂]]，失去弹性，[[阴蒂]]多萎缩。晚期出现[[性交困难]]。

诊断时应排除[[糖尿病]]、[[霉菌]]等引起的[[外阴瘙痒]]。有[[溃疡]]、增生明显时、可考虑做[[病理]]检查。以防恶变的发生。

在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无[[畏寒]]、烘热、[[寒热往来]]、[[形寒]]肢冷的现象。审查[[舌质]]、辨别[[舌苔]]、候好[[脉象]]。问详：经、带、胎、产，同胞姐妹有无此病。

在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、[[硬结]]、粘连、[[肿胀]]、[[渗出]]、[[脱屑]]、弹性降低。皮损处边缘是否整齐，边界是否清晰。观察这些[[皮疹]]形态，以辨其[[寒湿]]、[[热结]]、[[阳虚]]、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。

《[[内经]]》云“[[肾开窍于二阴]]”、“[[肝脉]]络于[[阴器]]”，外阴白色病变与[[肝肾]]二经关系最为密切。“[[肾藏精]]”、“[[肝藏血]]”。[[肾精]]亏损、[[肝血]]不足，[[外阴]]失于荣养，复受[[风邪]]侵袭或[[湿浊]]下注是导致外阴白色病变的主要病因[[病机]]。

外阴白色病变虽然发生于外阴，实属[[肝郁]]、[[脾虚]]、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。

外阴皮肤斑块状灰白色增厚，[[瘙痒]]较甚，常因搔抓而致渗血，[[带下]]量多色黄，[[口干]]咽燥，烘热[[烦躁]]，尿黄便坚，[[苔黄腻]][[舌边]]红，[[脉弦]]数。

根据本病的主要临床特点，终以人为本病属于中医学“阴痒”、“[[阴蚀]]”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾[[阴血]]不足，阴部[[血虚生风]][[化燥]]而至奇痒难忍，或因[[脾气]]亏虚，一则[[气虚]]血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，[[流注]]于阴部，形成[[气血不足]]而湿浊停滞的[[虚实]]夹杂局面，或因[[湿热]]内盛，热蕴阴部[[肌肤]]而至阴痒、[[皮肤粗糙]];疾病入络，气血运行不畅而成[[淤滞]]，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、[[湿疹]]样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或[[滋养肝肾]]，[[养血]]息风[[止痒]];或[[清热解毒]]利湿;或[[活血]]化淤驱风;火建脾[[祛湿]]杀虫，内外合治，[[攻补兼施]]，乃是临床取得疗效之关键。
===外阴白化病的西医治疗===
药物治疗：

目前无有效[[疗法]]，只能对症处理，避免日晒，应用遮光剂，定期检查身体，注意及早发现[[皮肤恶性肿瘤]]并及时治疗之。
==外阴白化病的护理==
[[白化病]]是较少见的[[先天性疾病]]。人群中[[发病率]]为1/10 万～5/10 万，各种族均可发病，但以[[黑种人]]为多。OCA 的发病率以San Blas 岛及哥伦比亚沿岸的Cuna [[印第安人]]发病率最高，为1%～7%。

治疗后

预后：可[[癌变]]。
==外阴白化病吃什么好？==
[[外阴白化病]][[食疗]]： 　 　(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 资料仅供参考，详情请询医生。

外阴白化病禁忌吃的食物有哪些：

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等[[发物]]。

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。

(5)[[溃疡]]、[[出血]]忌[[温热]]性食物：[[羊肉]]、[[韭菜]]、姜、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。 外阴白化病吃那些食物对身体好？ 可以吃一些抗癌的食物预防恶变。 
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

外阴白化病 - 版本历史

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