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2014-01-25T23:27:25Z

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[[外阴恶性颗粒细胞瘤]]根据其组织来源有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万[[细胞瘤]]，但习惯仍称之为[[恶性颗粒细胞瘤]]。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的病因==
(一)发病原因

以往曾认为[[恶性颗粒细胞瘤]]来自肌[[母细胞]](称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、[[成纤维细胞]]、未分化间叶[[细胞]]等。但近年来通过[[免疫]]组化和电镜[[超微结构]]发现均支持是施万细胞来源。

(二)发病机制

[[肿瘤]]表面[[皮肤]]完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和[[肌肉]]。切面肿瘤呈灰黄色。

光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，[[胞体]]圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。[[胞浆]]丰富，充满大小相似、分布不均匀的[[嗜酸性]]颗粒，PAS阳性。[[胞核]]大小不等及深染，[[核分裂]]象&gt;2/10HPF，可见[[凝固性坏死]]，见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的[[轴索]]样结构。

瘤细胞呈S-100[[蛋白]]和[[神经元特异性烯醇化酶]](NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的症状==
临床一般无特殊[[症状]]，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于[[阴蒂]]。多单发，[[多发性结节]]少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛[[结节]]，大小从1.5～12cm不等，质硬。

由于[[恶性颗粒细胞瘤]]核的异型性和[[细胞]]多形性可不明显，而临床良性的[[颗粒细胞瘤]]可表现为核多形性和[[核分裂象增多]]，同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良、恶性较难鉴别，尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中[[组织学]]表现为良性，而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材，多切片，仔细查找核异型区，特别注意[[血管]]侵犯。有学者提出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和[[免疫]]组化[[染色]]，认为需具有：核分裂象增多;肿块[[坏死]];空泡状核伴大的[[核仁]];显著的梭形;Ki-67&gt;10%和p53阳性。Tsuchida等(1997)认为异型的[[核分裂]]象最能预示侵袭性的临床行为，而核的异型和局部[[浸润]]并不能作为诊断恶性的标准。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的诊断==

===外阴恶性颗粒细胞瘤的检查化验===
[[肿瘤]]标志物检查、p53[[抑癌基因]]检测、[[免疫]]组化检测。

[[组织病理学]]检查。
===外阴恶性颗粒细胞瘤的鉴别诊断===
1.[[外阴平滑肌瘤]] 该瘤体质硬，界限清楚，[[病理]]检查可确诊。

2.[[外阴纤维瘤]] 此瘤有[[包膜]]，界限清楚，常带蒂。镜下见大量[[纤维细胞]]。

3.[[外阴恶性肿瘤]] 如[[外阴平滑肌肉瘤]]、[[外阴纤维肉瘤]]等。[[恶性肿瘤]]生长较快，常伴有[[疼痛]]感，病理检查可确诊。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的并发症==
可通过[[淋巴结]]转移到肺、肝和骨等。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的预防和治疗方法==
[[颗粒细胞瘤]]为[[卵巢]]低度[[恶性肿瘤]]，因为其有“晚期复发”的特征，长期随诊更为必要。

1.成人型颗粒细胞瘤开始每3个月随诊1次，1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道，Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年[[生存率]]为94%，10年为82%20年为62%，所以要随诊5～10年，甚至更长时间。

2.幼年型颗粒细胞瘤大约有5%的幼年型颗粒细胞瘤为恶性，其特点是复发快，一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散，故术后严密随诊对这类病人更显重要。随诊时间亦应每3个月1次，1年后每半年1次为宜。

3.随诊内容

(1)全身体检：[[腹部]]尤应注意，触摸有无包块、有无[[腹水]]的发生。

(2)认真仔细的[[妇科]][[盆腔检查]]对于盆底、[[子宫直肠窝]]侧穹隆等处出现的增厚、[[结节]]要十分敏感，了解有无复发病灶的出现。

(3)[[内分泌]]检查：随诊[[阴道]][[涂片]]变化，检测血内、尿内[[激素]]水平变化。

(4)[[影像学]]检查：[[X线]]胸片检查，了解有无远处转移;[[盆腔]][[B超]][[MRI]]、[[CT]]均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。

(5)[[肿瘤]][[标记物]]测定：这是最有意义的随诊监测手段。国外已做出了有价值的结果，Long等(2000)报道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感[[酶联免疫吸附测定]](ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。
===外阴恶性颗粒细胞瘤的中医治疗===
内服煎剂：[[益母草]] [[夏枯草]] [[泽兰]]叶 [[乌药]] [[菟丝子]] [[龙骨]] [[石韦]] 半枝莲 [[天葵子]] [[金银花]] [[莲子心]] [[川楝子]] [[沙参]] [[桂枝]] [[竹茹]] 山甲珠 [[龟板]] [[鳖甲]] [[阿胶]]等。[[白带]]多加[[茯苓]] [[白术]] [[海螵蛸]] [[藕节]];赤白带加海螵蛸 [[茜草]] [[土茯苓]] [[山栀子]];[[纳差]][[腹胀]]加[[山楂]] [[神曲]] [[麦芽]];[[恶心呕吐]]加竹茹 [[陈皮]] [[黄连]] [[苏叶]] [[砂仁]];[[白细胞减少]]加[[山茱萸]] [[补骨脂]] [[仙茅]] [[何首乌]] [[淫羊霍]];或[[人参]] [[女贞子]] [[麦门冬]] [[旱莲草]] [[丹皮]];或[[天花粉]] [[肉桂]] [[甘草]];[[血小板减少]]加[[生地]] [[仙鹤草]] [[枸杞子]] [[肉苁蓉]];[[恶心]]加[[半夏]] [[黄芩]] [[生姜]]; 以上[[方剂]]每日剂水煎服，30剂为一疗程。 　　[[内服散剂]]：[[九节菖蒲]] [[芦荟]] [[西洋参]] 珍珠 [[海马]] [[蜈蚣]] [[冬虫夏草]]。传统[[中药]]炮制后研细末，每日服3次，每次～2克。如吞服[[粉剂]]有困难者，可将药粉装入[[胶囊]]，每胶囊装0.5克，每次服2～4粒。 　　外用敷剂：[[天麻]] [[秦艽]] [[元胡]] [[吴茱萸]] [[柴胡]] [[姜黄]] [[羚羊角]] [[全蝎]] 蜈蚣 [[冰片]]等。水煎，[[局部湿敷]]，每次～30分钟，每日至3次。 　　外用[[擦剂]]：[[干蟾皮]] [[防己]] 元胡 [[血竭]] [[乳香]] 没药冰片 [[牛黄]]等。精制成外用剂，用于[[疼痛]]显著者局部涂敷。每日～3次。
===外阴恶性颗粒细胞瘤的西医治疗===
广泛局部切除和区域[[淋巴结]]切除。以往认为该瘤对[[放疗]]不敏感，但Ramos等(2000)提出对局部肿块不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。
==外阴恶性颗粒细胞瘤的护理==
按照[[肿瘤]]的[[三级预防]]做好预防工作。

与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤&gt;4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等。另外，高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差。

预后：

本瘤预后差，生长快，局部复发率高，6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外，其余5例均有局部复发，复发在术后2～6年(中位复发时间3年)。本瘤易远处转移，可经[[淋巴管]]转移至区域[[淋巴结]]或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴结和肺转移，3例区域淋巴结转移。其中2例分别随访90个月和35个月，均存活(Horowitz 1995，Magori 1973);1例随访91个月死亡(Horowitz 1995);1例随访24个月，为带瘤生存(Fanburg 1998);另2例无瘤生存，随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000，Robertson 1981)。由于曾有报道10年后才有远处转移的，所以需远期随访。
==外阴恶性颗粒细胞瘤吃什么好？==
[[外阴恶性颗粒细胞瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1、[[香菇]] 鲜香菇90克，用[[植物油]]适量、[[食盐]]少许炒过，加水煮成汤食。

2、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

3、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分-3次服。

4、乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。

5、[[蜂乳]] 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

6、豆芽豆芽中的[[叶绿素]]，可以防止[[直肠癌]]和其他一些[[癌症]]。

7、其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的[[维生素]]，而且含有某些防癌物质;新鲜[[蔬菜]]如[[萝卜]]、圆白菜、[[南瓜]]、[[豌豆]]、[[莴苣]]等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;[[胡萝卜]]、[[菠菜]]、番茄、[[紫菜]]等，都含有丰富的[[维生素A]]，皆有一定的防癌作用。

外阴恶性颗粒细胞瘤吃那些对身体好?

1.食物应尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易[[消化]]的食物，及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止[[腹胀]]、[[腹泻]]和[[便秘]]。

2.为防止[[化疗]]引起的[[白细胞]]、[[血小板]]等下降，宜多食血和肉，如动物[[内脏]]、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等;同时可配合药膳，如[[党参]]、[[黄芪]]、[[当归]]、红枣、花生等。

3.提高[[免疫功能]]，可食香菇、[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[木耳]]等食品。

4.增加食欲，防治[[呕吐]]，可采取更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味;少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌凉菜;在饮食中可加入一些[[生姜]]，以止呕;也可用药膳[[开胃]]健脾，如[[山楂]]肉丁、黄芪、山药、萝卜、[[陈皮]]等

5.饮食宜清淡，饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、海产品等。

6.适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、[[鲫鱼]]、[[苹果]]、鸭梨、[[大枣]]、花生、黑米等。

外阴恶性颗粒细胞瘤最好不要吃那些食物?

禁忌食品：蟹、[[带鱼]]、[[青鱼]]、[[鹅肉]]、[[辣椒]]、橘子等;

忌烟、酒;

忌葱、蒜、椒、[[桂皮]]等刺激性食物;

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物;

忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、[[胡椒]]等温热动血食物。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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