112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体...”为内容创建页面

2014-01-26T09:54:58Z

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[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]为中老年最常见的[[软组织肉瘤]]，是一种多形性[[肉瘤]]，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性[[脂肪肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]或[[横纹肌肉瘤]]，现在均属于本病。[[肿瘤]]大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]是起源于未分化[[间充质细胞]]。

(二)发病机制

[[肿瘤]]呈[[结节]]状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正[[包膜]]，向周围[[浸润]]生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴[[出血]]、[[坏死]]、黏液或囊性变。

[[镜检]]肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、[[筋膜]]、[[肌肉]]和腺周组织。[[细胞]]形态多种多样，主要成分是[[成纤维细胞]]样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同[[分化]]的间叶细胞、[[肌纤维]]母细胞等，伴有数量不等的单核和[[多核]][[巨细胞]]、[[黄色瘤]]细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和[[胞浆]][[变异]]很大，奇形怪状，[[核分裂]]象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和[[血管瘤]]样型等。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的症状==
[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]多见于[[大阴唇]]。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面[[皮肤溃疡]]。可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达[[筋膜]]，但多限于[[皮下组织]]，极少数也能侵犯浅[[表皮]]肤而发生破溃。深在[[肿瘤]]或者完全位于[[肌肉]]内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除[[局部淋巴结]]转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。

根据[[临床表现]]、[[体征]]和[[实验室检查]]及通过[[组织病理学]]检查明确诊断。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的诊断==

===外阴恶性纤维组织细胞瘤的检查化验===
组化和[[免疫]]组化：α1抗[[胰酶]][[蛋白]]和α1抗[[胰凝乳蛋白酶]]的[[过氧化物酶染色]]呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性，部分Desmin阳性，而S-100阴性。

组织病理检查。
===外阴恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断===
病理上应与[[非典型纤维黄色瘤]]区别，后者病变较小，起源于[[真皮]]，无向深部组织侵袭的趋势。[[恶性纤维组织细胞瘤]]常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的并发症==
病灶[[感染]]、偶有[[外阴]]和[[阴道]]同时累及者。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的预防和治疗方法==
治疗前：应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴恶性纤维组织细胞瘤的中医治疗===
暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法和中药。
===外阴恶性纤维组织细胞瘤的西医治疗===
1.手术治疗 [[外阴恶性纤维组织细胞瘤]][[易经]]血道和[[淋巴]]转移，转移与[[肿瘤]]浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的[[外阴切除术]]和局部病灶广泛[[切除术]]。对局限于[[皮下组织]]、未累及[[筋膜]]、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧[[腹股沟淋巴结清扫术]]，术中冰冻切片检查[[淋巴结]]转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。

2.药物[[化疗]] [[恶性纤维组织细胞瘤]]化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星([[阿霉素]])、[[异环磷酰胺]]、[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])、[[环磷酰胺]]和[[长春新碱]]等。Belal等(2002)提出对高度恶性的患者，可先用[[多柔比星]](阿霉素)加[[顺铂]]或用包含高剂量[[甲氨蝶呤]]的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤的护理==
1.特别提示：定期体检并做好[[肿瘤]]病人的[[三级预防]]。

2.[[流行病学]]：[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]很少见。多见于30～79 岁的妇女，中位年龄49 岁。偶见17 岁青年发病。

3. 预后：当[[外阴]]恶性纤维组织细[[胞肿]]瘤局限于[[皮下组织]]时转移率约为9%。2年[[生存率]]报道约为60%，5年和10年生存率为50%和43%。2年内复发率为44%，转移率42%。
==外阴恶性纤维组织细胞瘤吃什么好？==
[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

外阴恶性纤维组织细胞瘤吃那些对身体好?

1. 维持理想的体重;

2. 摄入多种食物;

3. 每天饮食中包括多种[[蔬菜]]和是水果;

4. 摄取更多的高[[纤维]]食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

5. 减少脂肪总摄入量;

6. 限制[[酒精]]类饮料的摄取;

7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

[[恶性神经鞘瘤]]手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、[[荔枝]]、[[香菇]]、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

[[外阴恶性神经鞘瘤]]手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

外阴恶性神经鞘瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴恶性纤维组织细胞瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。

(5)忌海鲜。

(6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、[[胡椒]]等温热性食物。

(7)忌烟、酒。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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