112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发...”为内容创建页面

2014-01-26T09:55:10Z

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[[外阴恶性神经鞘瘤]]是来源于施万[[细胞]]、[[神经细胞]]或[[神经元]]细胞的高度[[恶性肿瘤]]，易局部复发和远处转移。发生于[[外阴]]极少见,常见于四肢。
==外阴恶性神经鞘瘤的病因==
(一)发病原因

有学者认为[[外阴恶性神经鞘瘤]]的发病与17号[[染色体]]的[[杂合性]]缺失有关。[[抑癌基因]]p53和NFl[[基因]]的[[突变]]或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出[[胎儿]]如在宫内暴露在较高浓度的[[神经生长因子]]，会使病程恶化。另外，β-[[雌二醇]]会促使该病发展。

(二)发病机制

[[肿瘤]]呈单个球形、卵圆形、[[结节]]状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整[[包膜]]。切面灰白色，鱼肉状，可伴有[[出血]][[坏死]]。

[[镜检]]可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，[[胞浆]]丰富，[[胞核]]大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，[[核分裂]]象多。[[细胞]]分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“[[上皮]]样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴[[嗜酸性]]胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁[[血管]]。少数病例含异质化生成分如[[软骨]]和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶[[基膜]]及[[胶原纤维]]束。

[[免疫]]组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。
==外阴恶性神经鞘瘤的症状==
[[外阴恶性神经鞘瘤]]表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有[[疼痛]]，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于[[大阴唇]]，亦有见于[[小阴唇]]、[[阴阜]]、[[阴蒂]]和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴[[排便]]痛。偶伴[[排尿困难]]、[[食欲减退]]和体重下降。

依据[[组织病理学]]检查和[[临床表现]]可做出诊断。
==外阴恶性神经鞘瘤的诊断==

===外阴恶性神经鞘瘤的检查化验===
[[免疫]]组化检测、p53[[抑癌基因]]检测。

组织病理检查。
===外阴恶性神经鞘瘤的鉴别诊断===
1.与外阴软组织[[良性肿瘤]]鉴别如：[[外阴脂肪瘤]]、[[外阴纤维瘤]]、[[外阴平滑肌瘤]]、[[外阴]]颗[[粒细胞]]性肌[[母细胞瘤]]等。

2.与外阴癌鉴别如：外阴鳞状[[细胞]]癌、[[外阴基底细胞癌]]、外阴[[腺癌]]等。
==外阴恶性神经鞘瘤的并发症==
伴发全身[[多发性神经纤维瘤]]病。
==外阴恶性神经鞘瘤的预防和治疗方法==
治疗前：治疗前要注意[[外阴]]卫生，禁止进行不洁[[性交]]。 　　 
===外阴恶性神经鞘瘤的中医治疗===
暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法，或者药物。
===外阴恶性神经鞘瘤的西医治疗===
1.手术治疗：早期患者手术为首选，根据发病部位[[根治性外阴切除术]]、一侧[[外阴切除术]]、根治性[[阴蒂切除术]]或前[[盆腔]]除脏术。如妇检或[[影像学]]提示[[淋巴结]]有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。 　2.[[放疗]]治疗： Lambrou等(2002)因[[外阴]]肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经[[纤维瘤病]]的患者需慎用，因为会增加继发[[肿瘤]]的可能。 　3.[[化疗]]治疗：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC([[长春新碱]]、[[放线菌素D]]和[[环磷酰胺]])、[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[异环磷酰胺]]。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总[[生存率]]和[[疾病]]缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块&gt;5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。 
==外阴恶性神经鞘瘤的护理==
预后：与肿块预后明显相关的因素：肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并[[神经纤维瘤病]]和[[核分裂]]数等因素。 可能发生的[[并发症]]：伴发全身[[多发性神经纤维瘤]]病。 尽量做到早发现、早根治，做好随访工作。
==外阴恶性神经鞘瘤吃什么好？==
[[外阴恶性神经鞘瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴恶性神经鞘瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性神经鞘瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴恶性神经鞘瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。

(5)忌海鲜。

(6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、[[胡椒]]等温热性食物。

(7)忌烟、酒。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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