112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。...”为内容创建页面

2014-01-25T23:27:36Z

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[[恶性淋巴瘤]]累及[[生殖]]道通常是全身性[[疾病]]的一部分，但[[原发性]]的[[外阴恶性淋巴瘤]]也有报道。发病年龄在21～89 岁，平均58 岁。恶性淋巴瘤根据临床和[[病理]]分两大类：[[霍奇金淋巴瘤]](HD)和[[非霍奇]]金病[[淋巴瘤]](NHL)。
==外阴恶性淋巴瘤的病因==
一、发病原因：

[[外阴恶性淋巴瘤]]的发生可能与局部的[[感染]]有关。某些[[细菌感染]]如胃[[幽门螺杆菌]]([[HP]])及环境因素如[[杀虫剂]]、农药的使用均可导致该病发生。

二、发病机制：

在外阴[[恶性淋巴瘤]]病人中可找到[[EB病毒]]，[[HIV]][[病毒感染]]发生[[非霍奇]]金病[[淋巴瘤]](NHL)的[[发病率]]较高，该病的发生与[[免疫抑制]]密切相关，某些先天性[[免疫缺陷]]常并发恶性淋巴瘤。

EB病毒(epstein-barr virus,EBv)，又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外[[悬浮培养]]而建株，并在建株[[细胞]][[涂片]]中用电镜观察到[[疱疹病毒]]颗粒，故名。

EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似，圆形、直径180nm，基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物，主要含双股线性[[DNA]]，其长度随不同毒株而异平均为17.5×104 bp[[分子量]]108。衣壳为20面体立体对称，由162个[[壳微粒]]组成。囊膜由感染细胞的[[核膜]]组成，其上有病毒编码的膜[[糖蛋白]]，有识别[[淋巴细胞]]上的EB病毒[[受体]]，及与[[细胞融合]]等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层[[蛋白]][[被膜]]。

1、外阴恶性淋巴瘤的类型：

(1)按NHL工作分类标准：

可分为弥漫性大细胞型，[[小细胞]]型，弥漫大小[[细胞混合]]型。

(2)按[[免疫]]分型：

可分为[[B细胞]]型、A细胞型等。

(3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类：

可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周[[T细胞]]淋巴瘤、[[滤泡]]大细胞型等。
==外阴恶性淋巴瘤的症状==
一、[[临床表现]]：

病程1～39个月不等。

常见[[外阴皮肤肿胀]]或[[皮下结节]]样肿块，伴[[疼痛]]、[[性交困难]]，同时可有[[皮肤瘙痒]]，[[阴道出血]]、排液。

肿块大小3～14cm，平均5.5cm，有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显，表面[[皮肤]][[红斑]]或[[水肿]]、破溃，也有仅表现为[[下肢水肿]]。

偶有伴[[发热]]和体重下降。部分患者呈[[贫血]]，常伴有双侧腹股沟[[淋巴结肿大]]。患者往往因肿块、[[出血]]和疼痛而就诊。

二、相关检查：

可行血液学检查如[[血沉]]、[[血清乳酸脱氢酶]]，[[胸部X线检查]]，[[腹部]]和[[盆腔]][[CT]]或[[MRI]]，[[骨骼]]扫描，[[骨髓]]活检等。

三、诊断：

可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。
==外阴恶性淋巴瘤的诊断==

===外阴恶性淋巴瘤的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、[[免疫]]组化检测：

[[白细胞共同抗原]]CD45均为阳性。[[B细胞]]型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。[[T细胞]]型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是[[霍奇金病]]和[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]的诊断标志。

二、[[组织病理学]]检查：

[[恶性淋巴瘤]]的瘤细胞，包括[[淋巴细胞]]、[[淋巴母细胞]]、网织细胞等多有不同程度的间变。

瘤细胞呈散在或密集分布，并有[[核分裂]]象。

[[肿瘤]]与周围组织分界不清。
===外阴恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
需注意与外阴下列[[疾病]]相鉴别：

一、[[炎症]]：

为混合类型的[[淋巴细胞]][[浸润]]，还可见其他炎[[细胞]]。

二、[[淋巴]]上皮样癌：

有[[上皮]]成分，高分子量[[角蛋白]]阳性。

三、[[分化]]差的癌：

[[大细胞淋巴瘤]](包括[[间变]]性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏[[腺癌]]、未分化[[鳞状细胞癌]]的区别有时较困难，主要靠[[免疫]]组化[[染色]]。

四、其他[[肿瘤]]：

包括[[黑色素瘤]]、Merkel细胞癌、[[横纹肌肉瘤]]等。

1、[[黑素瘤]]：

肿瘤的一种，主要分布于[[皮肤]]表面，所以也是[[皮肤癌]]的前期[[症状]]，[[死亡率]]高，应及时诊断和治疗。

2、Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)：

是原发于皮肤[[触觉小体]]的[[小细胞癌]]，以往常与[[淋巴瘤]]、[[燕麦细胞癌]]、[[汗腺癌]]、黑素瘤、[[神经母细胞瘤]]以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为[[皮肤转移]]癌。

此病多见于白色人种，好发于头、面、颈等暴露部位，亦可发生于肢体、[[腋窝]]、胸壁等处;瘤体呈红紫色[[皮下结节]]，直径大小多在2~5cm。其临床特点为侵袭性强，病程发展迅速，很快发生转移，术后又容易发生局部复发。

3、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：

是起源于[[横纹肌]]细胞或向横纹肌[[细胞分化]]的间叶细胞的一种[[恶性肿瘤]]为儿童[[软组织肉瘤]]中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和[[抗生素]][[脂肪肉瘤]]，居软组织肉瘤的第三位。
==外阴恶性淋巴瘤的并发症==
[[外阴恶性淋巴瘤]]因为局部摩擦容易破溃[[出血]]，加上患者[[抵抗力]]下降，[[致病菌]]进入体内，可并发[[感染]]。
==外阴恶性淋巴瘤的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：

按照[[肿瘤]]的[[三级预防]]做好工作以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：

防止病情恶化。

3、注意个人卫生：

特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：

注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴恶性淋巴瘤的中医治疗===
一、痰热蕴结：

1、证候：

[[颈部]]或[[腹股沟]]等处肿核，或见[[脘]]腹[[痞块]]，[[发热]]较甚，常有[[盗汗]]，[[口干]][[口渴]]，[[咽喉肿痛]]，[[心烦]][[失眠]]，或见[[皮肤瘙痒]]，或[[身目发黄]]，[[大便干结]]或见[[便血]]，[[小便]]短少，[[舌质]]红，苔黄燥或红绛[[无苔]]，[[脉细数]]或细滑。

2、治疗原则：

[[清热解毒]]，[[化痰]]散结。

3、主方：

[[连翘消毒饮]]加减。

4、药物：

[[玄参]]、[[连翘]]、[[葛根]]、[[天花粉]]、[[夏枯草]]、[[猫爪草]]、[[蚤休]]、[[黄芩]]、[[赤芍]]、[[栀子]]、[[山豆根]]、[[甘草]]等。

二、[[气郁]][[痰结]](含气滞痰结)：

1、证候：

[[胸闷]]不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，[[腋下]]或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部[[肿胀]]，或伴[[低热]]盗汗，舌质淡红，[[苔薄白]]或薄黄，[[脉弦滑]]，或细弦。

2、治疗原则：

[[疏肝解郁]]、化痰散结。

3、主方：

[[柴胡疏肝散]]合[[消瘰丸]]加减。

4、药物：

[[生牡蛎]]、玄参、夏枯草、猫爪草、[[柴胡]]、[[白芍]]、[[枳壳]]、[[香附]]、[[郁金]]、[[浙贝母]]、[[炙甘草]]。[[腹部]]痞块坚硬或巨大者，可加[[三棱]]、[[莪术]];颈项等处作核累累可加[[露蜂房]]，[[土鳖虫]];[[痰郁]][[化热]]者，可加天花粉，蚤休;低热，盗汗可加[[地骨皮]]，[[银柴胡]];兼[[脾虚]]加[[党参]]，[[茯苓]]。

三、脾虚痰湿

1、证候：

[[全身乏力]]，面色晄白或微黄，唇色淡白，颈部或腹股间或腹腔[[内淋巴]]肿大，[[纳差]]，[[大便]]细或烂薄，[[舌苔薄白]]或白腻，舌质淡白，脉细弱。此型常见于[[化疗]]后。

2、治疗原则：

[[健脾]][[补气]]、[[化湿]][[祛痰]]。

3、主方：

[[六君子汤]]加减。

4、药物：

党参、[[白术]]、茯苓、[[陈皮]]、[[半夏]]、甘草、猫爪草、露蜂房。[[舌苔白腻]]者加[[藿香]]、[[佩兰]]、[[苍术]]、[[厚朴]]。肿大[[淋巴]]坚硬加三棱、莪术、[[络石藤]]等。

四、气血两虚：

1、证候：

多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，[[面色苍白]]或[[萎黄]]，[[头晕目眩]]，[[心悸怔忡]]，[[气短乏力]]，[[食欲不振]]，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大[[无力]]。

2、治疗原则：

[[益气养血]]、[[软坚散结]]。

4、主方：

[[八珍汤]]加减。

5、药物：

党参、[[熟地]]、[[鸡血藤]]，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、[[当归]]、白芍、[[川芎]]、炙甘草。[[气虚]]明显可以加[[黄芪]];[[纳呆]][[便溏]]可加[[神曲]]、[[扁豆]];兼[[阳虚]]可加熟附子，[[肉桂]]。肿块较大可加三棱、莪术。

五、[[肝肾阴虚]](含[[阴虚火旺]])

1、证候：

多见于晚期或素体[[阴虚]]，或多程[[放疗]]后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，[[午后潮热]]，[[五心烦热]]，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，[[舌红]][[苔少]]或无苔，[[脉弦]]细或沉细。

2、治疗原则：

[[滋补肝肾]]、软坚散积。

3、主方：

[[知柏地黄丸]]合[[二至丸]]加减。

4、药物：

[[生地]]、生牡蛎、[[山萸肉]]、[[淮山药]]、[[女贞子]]、[[旱莲草]]、[[昆布]]，茯苓、[[泽泻]]、[[牡丹皮]]、[[知母]]、[[黄柏]]。[[发热盗汗]]较甚，可加[[白薇]]、地骨皮;口干[[便秘]]可加[[玉竹]]、玄参;两胁胀可加[[川楝子]]，[[延胡索]];纳呆[[腹胀]]加[[山楂]]，鸡金;肿块较大加三棱、莪术。
===外阴恶性淋巴瘤的西医治疗===
一、[[放疗]]：

[[恶性淋巴瘤]]对[[化疗]]和放疗均敏感。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3 个疗程的化疗，使[[肿瘤]]达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3 个疗程。

1、低度恶性局灶的[[外阴]]NHL：

可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗。

2、中度和高度恶性的NHL：

因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。

二、化疗：

常见化疗方案：

1、COP 方案：

第1 天及第15 天：[[环磷酰胺]]800mg/㎡，[[静注]]。

第1 天：[[长春新碱]]1.4mg/㎡。静注。

第1～5 天：[[泼尼松]]([[强的松]])100mg，口服。

3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。

2、CHOP 方案：

第1 天：环磷酰胺750mg/㎡，静滴。[[多柔比星]]([[阿霉素]])50mg/㎡，静滴。长春新碱1.4mg/㎡，静注。

第1～5 天：泼尼松(强的松)100mg，口服。

3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。

3、其他：

还有BACOP 方案([[博莱霉素]]、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案([[甲氨蝶呤]]、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和[[地塞米松]])等。

白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗[[外阴恶性淋巴瘤]]，肿瘤完全缓解，但2 个月后[[鼻腔]]和左眼眶内转移，改用PECB([[顺铂]]、[[依托泊苷]]、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解，随访4 年无瘤生存。
==外阴恶性淋巴瘤的护理==
预后：

因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。

Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。

Vang等报道的[[原发性]][[外阴]]NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而[[继发性]]外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。
==外阴恶性淋巴瘤吃什么好？==
[[外阴恶性淋巴瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

一、果蔬[[疗法]]

1、[[南瓜]]150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。

2、[[甘蔗]]2节，榨汁饮。

3、[[芦笋]]200克，加入适当调料炒熟即可食用。

二、药膳疗法

1、[[羊骨粥]]

原料：[[羊骨]]1000克、[[粳米]]100克、细盐少许、[[葱白]]2根、[[生姜]]3片。

制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。

[[适应症]]：[[恶性淋巴瘤]][[放疗]]后[[肝肾阴虚]]。服法：每日-2次食用。

2、[[枸杞]]松子肉糜

原料：肉糜100-150克，[[枸杞子]]、松子各100克。

制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

适应症：恶性淋巴瘤放疗后[[阴虚内热]]。服法：每日1次，作副食服之。

3、[[猪肾]]茨菰汤

原料：光茨菰30克、猪肾及[[睾丸]]各1个，盐、葱、姜各少许。

制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过[[汤液]]，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

适应症：恶性淋巴瘤[[化疗]]后[[精血]]亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。

4、山药枸杞[[三七]]汤

配方：三七17g，[[淮山药]]32g，枸杞子26g，[[桂圆]]肉25g，猪排骨300g。[[食盐]]、[[胡椒]]粉适量。

制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。

功效：生血[[补血]]，[[开胃]]健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗[[紫斑]]。

5、豆芽凉面

配方：[[绿豆]]芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，[[黄瓜]]1条，蒜末少许，酱油、[[麻油]]各4-6毫升。盐、[[葱花]]、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法：面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。

功效： [[清热解毒]]，通利[[三焦]]。本膳主要适用于[[淋巴肉瘤]][[热毒]]盛者。

外阴恶性淋巴瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[淋巴结肿大]]宜吃[[荸荠]]、芋艿、[[核桃]]、荔枝、[[黄颡鱼]]、[[田螺]]、[[羊肚]]、[[猫肉]]、[[牡蛎]]。

(3)[[发热]]宜吃[[豆腐渣]]、[[无花果]]、大麦、绿豆、[[苦瓜]]、节瓜、菱、[[水蛇]]。

(4)[[盗汗]]宜吃[[猪心]]、羊肚、燕麦、[[高粱]]、[[豆腐皮]]。<br /><br />

(5)手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、[[香菇]]、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)手术后的放疗：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、甘蔗、[[百合]]等。

(7)手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。<br /><br />　　外阴恶性淋巴瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。

(5)忌海鲜。

(6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。
==参看==
*[[妇科疾病]]
<seo title="外阴恶性淋巴瘤,外阴恶性淋巴瘤症状_什么是外阴恶性淋巴瘤_外阴恶性淋巴瘤的治疗方法_外阴恶性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="外阴恶性淋巴瘤,外阴恶性淋巴瘤治疗方法,外阴恶性淋巴瘤的原因,外阴恶性淋巴瘤吃什么好,外阴恶性淋巴瘤症状,外阴恶性淋巴瘤诊断" metad="医学百科外阴恶性淋巴瘤条目介绍什么是外阴恶性淋巴瘤，外阴恶性淋巴瘤有什么症状，外阴恶性淋巴瘤吃什么好，如何治疗外阴恶性淋巴瘤等。恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶..." />
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