112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年...”为内容创建页面

2014-01-25T23:27:50Z

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[[外阴恶性横纹肌样瘤]](malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的[[横纹肌肉瘤]]样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似[[横纹肌]][[母细胞]]，但电镜和[[免疫]]组化未发现横纹肌[[分化]]的证据。
==外阴恶性横纹肌样瘤的病因==
(一)发病原因

[[外阴恶性横纹肌样瘤]]其组织发生曾有[[横纹肌]]、[[神经]]外[[胚层]]、组织细胞、[[上皮细胞]]、[[黑色素细胞]]和间叶[[细胞]]等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。

(二)发病机制

[[肿瘤]]为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在[[出血]]灶。

光镜下表现为高度恶性[[肉瘤]]图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富[[嗜酸性]][[胞浆]]的大多角形细胞，泡状核，[[核仁]]明显，呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜[[伊红]]的球形[[包涵体]]，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的[[中间丝]]或[[微丝]]组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见[[CK]]8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。
==外阴恶性横纹肌样瘤的症状==
[[外阴恶性横纹肌样瘤]]大多表现为无痛性、活动的[[皮下结节]]，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于[[大阴唇]]，[[阴阜]]者较少。

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和[[免疫]]组化两者予以肯定，三者缺一不可。
==外阴恶性横纹肌样瘤的诊断==

===外阴恶性横纹肌样瘤的检查化验===
[[肿瘤]]标志物检查、[[免疫]]组化检测。

[[组织病理学]]检查。
===外阴恶性横纹肌样瘤的鉴别诊断===
由于大多角[[嗜酸性]]瘤细胞和[[胞浆]]内嗜酸性小体还可见于[[上皮样肉瘤]]、[[滑膜肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[恶性间皮瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达，而恶性[[横纹肌]]样瘤中两者均未见表达，认为[[免疫]]组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。
==外阴恶性横纹肌样瘤的并发症==
转移部位以肺最常见，其次为后腹膜[[淋巴结]]和肝。
==外阴恶性横纹肌样瘤的预防和治疗方法==
应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴恶性横纹肌样瘤的中医治疗===
暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法和中药。
===外阴恶性横纹肌样瘤的西医治疗===
Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧[[外阴切除术]]，对手术切缘阳性的患者可行辅助性[[放疗]]来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和[[淋巴结]]切除仍是首选，而辅助性[[化疗]]和放疗均收效甚微。

本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发，1例6岁出现复发，1例仅随访8个月未复发。3例行一侧[[外阴]]切除加[[腹股沟淋巴结]][[切除术]]的患者，分别于术后1，3，26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除，其中1例于10个月后再次复发，第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月，患者无瘤生存。
==外阴恶性横纹肌样瘤的护理==
1. 预后：　预后极差。远处转移后患者一般在1～8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月～11年，其中2例生存时间超过5年，中位生存时间为9个月。

2. [[流行病学]]：[[外阴恶性横纹肌样瘤]]很少见。发病年龄在19～49岁，中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿[[肾脏]]，肾外恶性[[横纹肌]]样瘤则少见。

3.做好[[肿瘤]]的[[三级预防]]工作。
==外阴恶性横纹肌样瘤吃什么好？==
[[外阴恶性横纹肌样瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

外阴恶性横纹肌样瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

外阴恶性横纹肌样瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等[[发物]]。

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。

(5)溃疡、[[出血]]忌[[温热]]性食物：[[羊肉]]、[[韭菜]]、姜、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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