112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33...”为内容创建页面

2014-01-25T23:26:26Z

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[[外阴平滑肌肉瘤]]少见，但在[[外阴]][[肉瘤]]中[[平滑肌肉瘤]]是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50 岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84 岁，中位年龄54 岁，高峰为40～60 岁。儿童外阴肉瘤多为[[葡萄状肉瘤]]。本病为起源于[[平滑肌]]的低度[[恶性肿瘤]]，该[[肿瘤]]生长快，[[核分裂]]象多见。[[淋巴]]转移少见。
==外阴平滑肌肉瘤的病因==
一、发病原因

主要来自[[外阴]][[肌层]]的[[平滑肌]][[细胞]]或外阴血管壁的[[平滑肌纤维]]，少数由[[外阴平滑肌瘤]]恶变而来。

二、发病机制

[[外阴平滑肌肉瘤]]必须具备三大条件：

1、肿块直径≥5cm。

2、[[核分裂]]象≥5/10HPF。

3、[[浸润]]性边缘。

Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为[[平滑肌肉瘤]]，如只有2个条件符合则为不典型[[平滑肌瘤]]，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议[[凝固性坏死]]也应该放到诊断条件中。

正常平滑肌纤维呈长梭形，无[[横纹]]。受[[自主神经支]]配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个[[细胞核]]，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的[[肌浆]]较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;[[小血管]]壁平滑肌短至20μm，而[[妊娠]][[子宫]]平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于[[血管]]、[[气管]]、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

本病中若用Masson[[染色]]，[[胞浆]]内[[肌原纤维]]呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性[[肌动蛋白]][[SMA]]、[[肌肉]]特异性肌动蛋白MSA、[[波形蛋白]](vimentin)均阳性，大部分[[结蛋白]](desmin)、[[雌激素受体]]ER、[[孕激素受体]]PR阳性。亦可表现为调宁[[蛋白]](calponinhl)、[[钙结合蛋白]](hcaldesmin)阳性。

有报道，[[肿瘤]]的复发与以下因素有关：肿瘤&gt;5cm;切缘有浸润;[[显微镜]]下显示≥5分裂象/[[HP]]者。
==外阴平滑肌肉瘤的症状==
一、[[临床表现]]：

初起时肿块较小，位于皮下，可无任何[[症状]]。部分症状不明显，因自己无意中摸及[[肿瘤]]而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、[[出血]]和[[疼痛]]而就诊。

常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于[[前庭大腺]]周围的深部软组织、[[阴唇系带]]，偶发生于[[阴蒂]]、[[阴阜]]和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性[[结节]]状肿块。

1、早期患者：

肿块表面[[皮肤]]完好，随着肿瘤发展，[[皮肤受累]]后出现[[充血]]、[[溃疡]]。

2、晚期患者：

肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、[[坐骨]]上，或出现远处转移。

二、相关检查：

可行分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤[[分子]]标志P53[[抑癌基因]]检测等检查。

三、诊断：

凡[[外阴]]皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织[[恶性肿瘤]]。

可根据临床表现和[[病理]][[组织学]]检查及有上述特征的即可诊断为[[肉瘤]]。
==外阴平滑肌肉瘤的诊断==

===外阴平滑肌肉瘤的检查化验===
可行以下检查以鉴别其他[[病症]]：

一、分泌物检查：

观察[[阴道分泌物]]的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为[[白带]]。检查可发现脱分泌物中[[白细胞]]数超出正常范围。

二、[[肿瘤]]标志物检查：

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。

1、肿瘤组织产生,包括：[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA，free PSA)：[[粘蛋白]]，[[糖蛋白]]，[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。

2、肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括：[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。

三、[[组织病理学]]检查：

活组织[[病理]]检查是指用局部切除、钳取、[[穿刺针]]吸以及搔刮、摘除等手术方法，由患者活体采取病变组织进行病理检查，以确定诊断的方法，简称活检。

对[[浸润]][[皮肤]]或皮肤已[[溃疡]]者，可钳取组织活检。

四、针吸活检：

对皮肤完好者，可作针吸活检或[[穿刺]]活检，也可做切取活检或切除活检。
===外阴平滑肌肉瘤的鉴别诊断===
临床上常误诊为[[前庭大腺囊肿]]、[[脓肿]]或其他[[良性肿瘤]]，尤其是年轻患者。需注意与以下[[疾病]]鉴别：

一、不典型的[[外阴平滑肌瘤]]：

1、鉴别要点：

Orii等提出[[肿瘤]]内的[[肥大细胞]]计数可用来鉴别两者，每个高倍[[视野]]下肥大细胞数&lt;16作为辅助诊断[[平滑肌肉瘤]]的标准。

2、鉴别实效：

敏感性为100%，特异性为96%。

二、术后梭形细胞[[结节]]：

1、相似点：

[[组织学]]上[[增生]]的梭形细胞与恶性[[平滑肌]][[细胞]]相似，且有许多[[核分裂]]象可达25个/10HPF和边缘[[浸润]]。

2、鉴别要点：

细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有[[炎症]]细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

三、[[结节性筋膜炎]]：

1、简介：

又称假[[肉瘤]]性[[筋膜炎]]。是一种反应性、[[自限性]][[浅筋膜]]的结节性[[纤维]][[母细胞]]增生病变，发病原因不明，可能与外伤或[[感染]]有关。该病多见于成年人，20～40岁最为常见，20～30岁为发病高峰。

2、[[临床表现]]：

特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和[[血管]]形成，[[成纤维细胞]]、[[胶原纤维]]和[[网状纤维]]杂居，类似于[[肉芽组织]]，有时可见[[破骨细胞]]样多核[[巨细胞]]。切除后不复发，并有一定自限性。

3、鉴别要点：

由生长在接近深部[[筋膜]][[皮下组织]]的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm。

四、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液[[变性]]的[[恶性神经鞘瘤]]、黏液性[[脂肪肉瘤]]、黏液性[[纤维肉瘤]]、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

1、恶性神经鞘瘤：

又称[[神经纤维肉瘤]]，是由畸变[[显性]][[基因]]引起的[[神经]]外胚叶异常，导致[[周围神经]]的多发性肿瘤样增生和[[神经鞘]]、[[神经纤维]]中的[[结缔组织]]增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化[[梭形细胞肉瘤]]，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、[[腹膜]]后及[[纵隔]]等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上[[包膜]]。

2、黏液性脂肪肉瘤：

由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样[[基质]]组成的[[恶性肿瘤]]。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病变也包括在这一类中。

3、[[黏液纤维肉瘤]]：

包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。

4、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：

可发生于全身软组织，是一种罕见的[[软组织肿瘤]]，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性[[外阴]]阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。
==外阴平滑肌肉瘤的并发症==
由于表面磨损可导致破溃，加上[[癌症]]患者[[抵抗力]]和[[免疫力低下]]，可并发[[出血]]和[[感染]]。
==外阴平滑肌肉瘤的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴平滑肌肉瘤的中医治疗===
暂无有效的[[中医]]治疗方法和中药得相关资料。
===外阴平滑肌肉瘤的西医治疗===
[[外阴]][[肉瘤]]以手术治疗为主，辅以抗癌[[化疗]]或[[放射治疗]]可望提高疗效。

一、手术治疗：

1、术式：

采用根治性外阴切除和[[腹股沟]]淋巴清扫术。[[腹股沟淋巴结]]阳性则行[[髂]]盆区[[淋巴]]清扫术。

2、手术原则：

原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。

3、术后情况：

采用[[肿瘤]]挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

二、抗癌化疗：

1、[[适应症]]：

病期稍晚、组织上[[核分裂]]活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

2、目前常用的抗癌化疗方案：

(1)VAC方案：

第1，8天：

[[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡，[[静注]]。

第1～4天：

[[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400～600μg/㎡，静注。

第1，4，8天：

[[环磷酰胺]](cyclophosphamide)300mg/㎡，静注。

3～4周重复使用，但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗[[盆腔]]肉瘤可延长生存期4～5倍。

(2)ADIC方案：

第1天：

[[多柔比星]]([[阿霉素]])60mg/㎡，静滴。

第1~5天：

[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])(DTIC)250mg/㎡，静滴。

有效率为42%。

(3)CYVADIC方案：

第1,8天：

长春新碱1.5mg/㎡，静注。

第2天：

环磷酰胺500mg/㎡，静滴;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴。

疗程间隔4周。有效率47%。

3、[[恶性淋巴瘤]]病灶局限者，手术切除后的化疗方案为：

(1)COP方案：

第1，15天：

环磷酰胺800mg/㎡，静注。

第1天：

长春新碱1.4mg/㎡，静注。

第1～5天：

[[泼尼松]]([[强的松]])100mg，口服。

3周重复1个疗程。有效率80%以上。

(2)CHOP方案：

第1天：

环磷酰胺750mg/㎡，静滴;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴;长春新碱1.4mg/㎡，静注。

第1～5天：

泼尼松(强的松)100mg，口服。

3周重复1个疗程，有效率达90%以上。
==外阴平滑肌肉瘤的护理==
一、预后：

[[外阴平滑肌肉瘤]]容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

二、影响[[外阴]][[软组织肉瘤]]预后的相关因素：

1、与手术方式有关：

单纯[[肿瘤]]挖出术局部复发率可达80%，而[[根治性外阴切除术]]仅20%。

2、肿瘤大小和[[组织分化]]程度：

肿瘤直径&gt;5cm，边缘呈[[浸润]]性而非[[膨胀性生长]]，[[核分裂]]象&gt;10个/10个高倍[[视野]](HPF)，则是预后不良的最危险因素。
==外阴平滑肌肉瘤吃什么好？==
[[外阴平滑肌肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[苦参]]鸡蛋：鸡蛋2枚，[[红糖]]60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有[[清热解毒]]，[[燥湿]][[敛疮]]之功效，可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。

(2)[[龙胆草]]蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，[[空腹服]]食，每日1次，5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。

(3)白菜[[绿豆]]芽饮：白菜[[根茎]]1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]：[[冬瓜子]]30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，[[文火]]隔水炖服。每日2次，连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功，可用于[[阴痒]]的治疗。

(5)[[苍耳]][[猪肚]]：猪肚1个，[[苍耳子]]30克，[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。

(6)[[枸杞粥]]：[[枸杞子]]20克，大米适量。煮粥食用。

外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴平滑肌肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴平滑肌肉瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴平滑肌肉瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。

(5)忌海鲜。

(6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、[[胡椒]]等温热性食物。

(7)忌烟、酒。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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