https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%91%88%E5%B9%BC%E7%A8%9A%E5%9E%8B%E6%97%A0%E9%98%B4%E6%AF%9B 2026-04-24T18:26:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%91%88%E5%B9%BC%E7%A8%9A%E5%9E%8B%E6%97%A0%E9%98%B4%E6%AF%9B&diff=179055&oldid=prev 2014-02-06T06:30:40Z

<p>以“<a href="/%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%91%88%E5%B9%BC%E7%A8%9A%E5%9E%8B%E6%97%A0%E9%98%B4%E6%AF%9B" title="外阴呈幼稚型无阴毛">外阴呈幼稚型无阴毛</a>常见于Turner综合症患者，也称<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="先天性卵巢发育不全">先天性卵巢发育不全</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，这是唯一已知的<a href="/%E6%80%A7%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="性染色体">性染色体</a>单体病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者，也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]]，这是唯一已知的[[性染色体]]单体病。<br /> ==外阴呈幼稚型无阴毛的原因==<br /> [[Turner综合征]]的发病机理是双亲[[配子]]形成过程中的不分离，其中约75%的[[染色体丢失]]发生在父方，约10%的丢失发生在[[合子]]后早期[[卵裂]]时。<br /> ==外阴呈幼稚型无阴毛的诊断==<br /> 患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和[[乳腺]]发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。　[[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]])，无[[滤泡]]形成，[[子宫发育不全]]，常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的[[阴毛]]稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。<br /> ==外阴呈幼稚型无阴毛的鉴别诊断==<br /> [[Klinefelter综合征]] 亦为[[性染色体]]异常，表现X多体Y单体,X染色体越多，则病变越严重。最常见为47，XXY型，还有XY/XXY、XY/XXX、XY/XXYW等几种嵌合型。因多余的X染色体的[[基因]]主要决定了睾九曲细精管畸变，所以该病又称为细精管[[发育障碍]]症。患者表现须毛、[[阴毛]]稀少或缺如，[[阴茎]]、[[睾丸]]小。无精、[[少精]]，可同时伴有[[男性乳房发育]]，智力差等[[症状]]。<br /> <br /> XX男性[[综合征]]：患者性染色体虽为XX型。但性别表现为男性，可是因为有一小部分Y染色体转移至X染色体上或为隐蔽的[[嵌合体]]。[[临床表现]]身材矮小、[[第二性征]]发育不良、[[小阴茎]]、睾丸，无精及[[不育]]。<br /> <br /> 患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和[[乳腺]]发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。　[[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]])，无[[滤泡]]形成，[[子宫发育不全]]，常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。<br /> ==外阴呈幼稚型无阴毛的治疗和预防方法==<br /> 1、 治疗开始的年龄越小，效果越好，最理想的治疗从2岁开始，[[生长激素]]用量0.15IU/kg/天，[[皮下注射]]，1次/天。治疗持续到满意身高，或[[骨骺]]接近闭合，或生长速度&amp;amp;lt;2.5cm/年。但患儿常常很晚才得到确诊，所以要争取早诊断早治疗。<br /> <br /> 2、 生长激素用量要充足，特别是治疗开始时间晚的，则生长激素用量要偏大，生长激素用量不足的效果较差。<br /> <br /> 3、 治疗持续时间越长效果越好，如果中断治疗，会明显影响效果，治疗持续时间长者，有希望达到最佳效果。<br /> ==参看==<br /> *[[男性青春期发育延迟]]<br /> *[[染色体异常]]<br /> *[[常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病]]<br /> *[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]]<br /> *[[小儿常染色体隐性小脑性共济失调]]<br /> *[[女性生殖部位症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;外阴呈幼稚型无阴毛,外阴呈幼稚型无阴毛的治疗_外阴呈幼稚型无阴毛的原因,外阴呈幼稚型无阴毛怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;外阴呈幼稚型无阴毛,外阴呈幼稚型无阴毛治疗,外阴呈幼稚型无阴毛原因,外阴呈幼稚型无阴毛症状&quot; metad=&quot;医学百科外阴呈幼稚型无阴毛症状条目页面。介绍外阴呈幼稚型无阴毛是怎么回事，外阴呈幼稚型无阴毛的原因，外阴呈幼稚型无阴毛怎么办，如何治疗等。外阴呈幼稚型无阴毛常见于Turner综合症患者，也称...&quot; /&gt;<br /> [[分类:女性生殖部位症状]]</div>

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