112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表...”为内容创建页面

2014-01-26T10:15:45Z

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[[外阴卡波西肉瘤]]是[[外阴]]生长缓慢伴有[[外阴瘙痒]]和烧灼感的肿块，有外阴[[疼痛]]和[[阴道]]排液、表面[[皮肤]]破溃并伴发[[下肢]][[淋巴水肿]]等[[症状]]的[[恶性肿瘤]]。

外阴卡波西肉瘤较为罕见，以男性多见，在女性中的[[发病率]]仅占6%～10%，在[[艾滋病]]病人中发病率高。

通常[[Kaposi肉瘤]]分为经典型或欧洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地区性Kaposi肉瘤、[[免疫抑制剂]]诱发型和[[AIDS]]相关型和[[移植]]有关的Kaposi肉瘤。
==外阴卡波西肉瘤的病因==
一、发病原因：

目前认为与外阴[[卡波西肉瘤]]发生密切相关的为人类[[单纯疱疹病毒]]-8(又称KSHV)。

从[[血清学]]及[[生物化学]]方面提示本病和[[巨细胞病毒感染]]有关，因在[[艾滋病]]病人中[[发病率]]高，故支持[[病毒学]]说。

关于[[外阴卡波西肉瘤]]的[[病因学]]研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、[[遗传因素]]、[[创伤]]与职业因素、[[感染]]因素等等假说，但都没有得到充分的证实。

现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致[[病毒感染]]或激活潜在的致[[瘤病]]毒，从而引起[[Kaposi肉瘤]]的发生。

二、发病机制：

Kaposi's[[肉瘤]]是[[AIDS]]患者中最为常见的[[肿瘤]]。在AIDS患者和其他[[免疫抑制]]人群中，KS的发病率分别为美国正常人群发病率的200000和600倍;AIDS患者中同性恋或两性恋者发病率为[[血友病]]人的20倍。

这些[[流行病学]]特点暗示：AIDS相关的KS可能是由一种[[感染性]][[病原体]]引起的，而且该病原体是性传播的。

被怀疑的对象包括[[巨细胞病毒]](CMV)、[[乙型肝炎病毒]]([[HBV]])、6型人类疱疹病毒(HHV-6)、[[人类免疫缺陷病毒]]([[HIV]])和penetrans[[支原体]]，但是PCR检测发现，它们都不同于推测的病原体。

现已有80多种[[疱疹病毒]]被确认，其中8种已知为人的病原体。疱疹病毒家族包括单纯疱疹病毒I型(HSV-1)、[[II]]型(HSV-2)、[[水痘带状疱疹病毒]]、巨细胞病毒、[[EB病毒]]、人疱疹病毒6、7和Kaposi肉样瘤疱疹病毒(8型)。

由于Kaposi肉样瘤疱疹病毒最初发现于KS组织，许多研究者称之为KS相关疱疹病毒(KSHV);作为第8种鉴定的人类疱疹病毒，它也被称为8型人类疱疹病毒(HHV-8)。在经典欧洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受[[移植]]者的KS中普遍发现了KSHV序列，可见KSHV不仅仅是AIDS患者的一种[[机会感染]]的[[感染源]]，而且很可能是所有形式KS的共同病原体。
==外阴卡波西肉瘤的症状==
一、[[临床表现]]：

可见红、褐或蓝色斑片或[[丘疹]]，亦可融合成斑块或[[结节]]，呈[[息肉]]状或乳头状。大多有表面[[皮肤]]破溃并伴发[[下肢]][[淋巴水肿]]。

Hall等(1979)报道见[[大阴唇]]大片略微隆起的鳞片状病损，伴[[腹股沟]]、臀部及[[大腿]]皮肤的卫星结节。

分类：

1、非洲型：

非洲热带地区[[发病率]]高，分为4个亚型：

(1)结节亚型：可自行缓解。

(2)鲜红色亚型：易破溃[[出血]]而[[继发感染]]。

(3)[[浸润]]亚型：呈深部浸润，[[纤维化]]，非凹陷性[[水肿]]，多有[[骨质破坏]]。

(4)[[淋巴结病]]亚型：多见于小孩及年轻人，预后极差，[[化疗]]能缓解，皮损可有可无。

2、经典型(欧洲型) ：

病人多发生于50～70岁，早期损害最常见于下肢远端及手与[[前臂]]处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部[[肿胀]]，以后可发明显的淋巴水肿。

后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及[[口腔]]，特别是在[[软腭]]较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或[[外伤]]后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生[[坏疽]]，需要截肢。

[[内脏]]病变占10%，[[胃肠道]]最常见，此外，心、肺、肝、[[肾上腺]]及[[腹部]][[淋巴结]]也可受累。[[骨骼]]变化富有特征，为[[骨质疏松]]、[[囊肿]]形成甚至侵蚀[[皮质]]，有诊断价值，而且表明病变已广泛。

3、[[艾滋病]]病人的[[Kaposi肉瘤]]：

多见于25～50岁，进展快，[[死亡率]]高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，[[肿瘤]]为数毫米至1cm大。

由于病人[[细胞免疫]]功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

4、与[[移植]]有关的Kaposi肉瘤：

发生于[[器官移植]]后应用免疫[[抑制剂]]时，皮损遍及全身皮肤、[[黏膜]]、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用[[免疫抑制剂]]后皮损可自愈。

二、相关检查：

可行肿瘤标志物检查和[[组织病理学]]检查。

三、诊断：

需结合临床及组织病理学检查得出诊断。

早期损害如颜色、发病部位比较典型，缓慢加重，则诊断较易，但如开始水肿明显，则较困难。
==外阴卡波西肉瘤的诊断==

===外阴卡波西肉瘤的检查化验===
可做以下检查以排除其他[[疾病]]：

一、[[肿瘤]]标志物检查：

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。

1、分类：

(1)肿瘤组织产生,包括：[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA，free PSA)：[[粘蛋白]]，[[糖蛋白]]，[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。

(2)肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括：[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。

二、[[组织病理学]]检查：

1、大体：

肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、[[丘疹]]、斑块或[[结节]]，亦可呈灰黄色。斑片不规则形，边界大致清楚。

斑块表面高低不平、厚薄不一，类似多个结节相互融合。表面[[皮肤溃疡]]，伴黄色[[渗出液]]。

2、镜下：

分种类型，混合[[细胞]]性、单细胞性和[[间变]]性，又可按肿瘤中[[血管]]成分的数量以及梭形细胞形态分为[[血管瘤]]型和[[肉瘤]]型两种[[组织学]]类型。

早期[[真皮]]内可见血管分布增加，伴间质[[水肿]]，炎细胞[[浸润]]，并有较多血管外[[红细胞]]及[[含铁血黄素]]沉积。当病变进展时，炎细胞减少，出现梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂。梭形细胞束似[[纤维肉瘤]]样，但其中有含红细胞的[[裂隙]]，细胞内、外可见大小不等的PAS阳性透明小体。

再进展则[[小血管]]逐渐闭塞，梭形细胞[[胞核]]变大，深染，[[核分裂象增多]]，最终形成高度恶性肉瘤样。
===外阴卡波西肉瘤的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：

一、[[化脓性肉芽肿]]：

1、简介：

化脓性肉芽肿又称[[毛细血管扩张]]性[[肉芽肿]]。是组织对[[创伤]]及[[感染]]的一种反应性病变。伴有[[基质]][[水肿]]的由[[毛细血管]][[增生]]构成的猩红色，褐色或蓝黑色[[血管]]性[[结节]].。

2、鉴别要点：

缺乏梭形细胞成分。

二、[[杆菌]]性[[血管瘤]]病：

1、简介：

[[杆菌性上皮样血管瘤病]](bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血[[骨病]](bacillary angiomatosis)或[[上皮]]样血[[管瘤病]](epithelioid angiomatosis)。

1983年由Stoler首先报道。其从一[[艾滋病]]病人身上发现一种不同于[[Kaposi肉瘤]]的多发性[[皮肤]]血管增生性[[疾病]]并在皮损中发现有小杆菌存在，认为是一种引起皮肤和[[内脏]][[小血管]]增生的新的[[感染性疾病]]。

2、鉴别要点：

线可发现为边界清楚的[[溶骨性损害]]或为边缘不清伴有明显[[皮质]]破坏弥漫性皮损常伴有[[骨膜反应]]

三、[[动静脉瘘]]形成的假性Kaposi肉瘤：

1、简介：

炎性[[血管增生]]呈不规则、锯齿状的腔隙，并可见不典型的梭形细胞。

2、鉴别要点：

虽然[[组织学]]上也显示毛细血管、[[成纤维细胞]]增生和红[[细胞]][[渗出]]，但无血管[[裂隙]]和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、[[多汗]]及听到患处连续性[[血管杂音]]或触到震颤。
==外阴卡波西肉瘤的并发症==
可并发[[下肢]][[淋巴水肿]]。

一、简介：

下肢淋巴水肿是[[淋巴液]]回流障碍，使淋巴液在[[皮下组织]][[积聚]]而引起[[纤维]][[增生]]、脂肪[[硬化]]，后期[[肢体肿胀]]，而且[[皮肤增厚]]、粗糙、坚如[[象皮]]，故又称“[[象皮肿]]”。

可发生于外生殖器、[[上肢]]，以下肢为最多见。

二、[[临床表现]]：

主要表现为一侧肢体肿胀，开始于足踝部，以后延及整个下肢。早期[[皮肤]]尚正常，晚期皮肤增厚、干燥、粗糙、[[色素沉着]]，出现[[疣]]或棘状物。

按淋巴水肿的程度可分为：

1、轻度：

肢体[[水肿]]呈凹陷性，抬高肢体后，可减退或消失，皮肤无[[纤维化]]样损害。

2、中度：

水肿压之不再凹陷，抬高肢体水肿消退不明显，皮肤有中度纤维化。

3、重度：

出现象皮肿样皮肤变化。
==外阴卡波西肉瘤的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗，做好[[三级预防]]。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===外阴卡波西肉瘤的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。
===外阴卡波西肉瘤的西医治疗===
一、手术治疗：

早期小损害可手术切除，但仅局限于局部活检或切除孤立[[结节]]。对[[浸润]]和复发的可结合使用手术、[[放疗]]、[[化疗]]及[[免疫治疗]]等。

二、放疗：

[[卡波西肉瘤]]是对放疗相对敏感的[[恶性肿瘤]]，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和[[水肿]]性损害的治疗效果较差。

三、化疗：

1、[[化疗药物]]：

[[放线菌素D]]，[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])，[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]])，[[博莱霉素]]，[[多柔比星]]([[阿霉素]])，[[依托泊苷]]([[鬼臼乙叉甙]])，[[硫酸长春碱]]([[长春花碱]])，[[长春新碱]]等。

2、效果：

可单一静脉给药或联合使用，反应率为50%～88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺[[咪唑]](imid-azole carboxamide)联合应用较优。

长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射，每2 周1 次，每次不超过3ml，可能有暂时效果。[[艾滋病]]引起者主要针对艾滋病治疗。

3、其他联合化疗方案：

博莱霉素、多柔比星(阿霉素)和长春新碱;博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)。

现推崇采用[[聚乙二醇]]化[[脂质体]]型蒽环类[[抗生素]]来治疗卡波西肉瘤以增加[[肿瘤]]局部[[药物浓度]]，同时减少[[毒副作用]]。

四、免疫治疗：

主要包括[[重组干扰素]]α、[[粒细胞]][[巨细胞]][[集落]]因子、[[白细胞]][[免疫调节]]剂和[[生物]]反应调节剂阿地[[白介素]]([[IL-2]])等。

五、抗病毒治疗：

有[[齐多夫定]](迭氮[[胸苷]])、地丹诺辛([[双脱氧肌苷]])和[[双脱氧胞苷]]等。

通过抑制[[HIV]] [[病毒]]的[[反转录酶]]的活力和阻断病毒在体内的复制，可改善[[免疫缺陷]]的状况。

六、其他：

1、用药：

抗[[血管]]形成制剂TNP-470、IM-862 等，[[激素]]类药物如[[绒促性素]]([[HCG]])、维A 酸等均已进入Ⅰ/Ⅱ期[[临床试验]]。

另外，还有[[基质]]金属[[蛋白酶抑制剂]]如Col-3、TIMPs、IL-12、血管内皮[[生长因子]]的[[抑制剂]]如PTK787-ZK、反义血管内皮生长因子等均在进一步研究中。
==外阴卡波西肉瘤吃什么好？==
[[外阴卡波西肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)[[首乌]][[鸡蛋汤]]

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(2)[[芝麻]][[红糖]]粥

组成：[[黑芝麻]]200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水[[冲服]]。

(3)[[核桃]][[芝麻粥]]

组成：[[核桃仁]]200克，芝麻100克，[[粳米]]100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药[[羊肉汤]]

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，[[生姜]]9克。

外阴卡波西肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。

(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。

(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。

(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。

(5)外阴卡波西肉瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴卡波西肉瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。

(7)外阴卡波西肉瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。

(8)香菇鲜香菇90克，用[[植物油]]适量、[[食盐]]少许炒过，加水煮成汤食。可预防[[癌症]]。

(9)平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

(10)菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分-3次服。对[[胃癌]]、[[子宫颈癌]]有一定疗效。

(11)乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。

(12)[[蜂乳]] 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

(13)豆芽豆芽中的[[叶绿素]]，可以防止[[直肠癌]]和其他一些癌症。

(14)其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的[[维生素]]，而且含有某些防癌物质;新鲜[[蔬菜]]如萝卜、圆白菜、[[南瓜]]、[[豌豆]]、[[莴苣]]等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的[[维生素A]]，皆有一定的防癌作用。

外阴卡波西肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌烟、酒。

(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。

(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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