2014年4月16日 (三) 07:43 Floyd

2014-04-16T07:43:23Z

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2014-02-06T06:30:28Z

以“【概述】本病由George Coats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。通常侵犯...”为内容创建页面

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【概述】

本病由George Coats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。通常侵犯[[单眼]]，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。早期不易察觉，直到[[视力]]显著减退，现出白瞳症或废用性外斜时才被注意。

【治疗措施】

由于病因不明，目前尚无有效治疗。[[激光]]光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例，封闭其病变[[血管]]后，使[[视网膜水肿]]及[[渗出]]逐渐吸收有一定作用，但远期疗效如何尚难肯定。[[晚期]]已有[[视网膜]]广泛脱离者，有人曾用视网膜下放液加透热[[电凝]]和[[巩膜]]缩短，据说可使病变静止。

【[[病因学]]】

本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致[[血浆]]大量渗出于[[视网膜神经上皮层]]下，导致视网膜广泛脱离的[[视网膜病变]]。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是[[原发性]]的还是[[继发性]]的，到目前为止，尚无定论。

【[[病理]]改变】

文献中，有关本病的[[组织学]]检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton（1971）曾对一例早期典型病例的组织[[标本]]进行了[[电子显微镜]]检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者[[内皮细胞层]]完全消失，管壁仅由血浆及[[纤维]]层构成，外围有神经胶质。

晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离；[[视网膜变性]]、[[萎缩]]、结构全被破坏；视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满[[出血]]及[[蛋白]]性[[渗出液]]；有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫[[细胞]]和[[胆固醇]]结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、[[玻璃样变性]]，PAS[[染色]]显示血管内皮下[[基底膜]]增厚，[[内皮细胞]][[增生]]变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，[[血液]]外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有[[淋巴细胞]]、大[[单核细胞]]等炎性细胞[[浸润]]。[[玻璃体]]内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。[[脉络膜]]与视网膜粘连处和[[机化]][[结缔组织]]团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。[[视网膜色素]]上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有[[钙化]]或[[骨化]]。有时还可见到胆固醇结晶空隙及[[异物巨细胞]]反应。

在有[[继发性青光眼]]的病例，[[眼球]]前节组织标本上，可见[[虹膜]]周边前粘连；虹膜面覆盖纤维[[血管膜]]：[[角膜]]上皮[[基底层]][[水肿]]。

【[[临床表现]]】

患者[[全身体格检查]]无异常。病眼在黄斑部未受损害之前，视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰，视盘正常或略有[[充血]]。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部，亦可发生于任何其他部位。面积大小不一，单块或多块，形态不规则，呈白色或黄白色，隆起于视网膜血管下方，偶尔亦可遮盖部分血管，隆起度相当悬殊，从不明显到十余个D不等。渗出斑块周围常见暗红色出血，并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面，可见有发亮的小点（胆固醇结晶），有时还有[[色素沉着]]。视网膜动静脉均有明显损害，表现为一、二级分枝充盈扩张，二或三级以后小分支管径变细，周围有白鞘，管腔呈梭形或球形扩张，或作纽结状，并可有新生血管和血管相互间吻合等，[[血管异常]]是视网膜下大征渗出及出血等的基础。[[微循环]]障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中，上述种种改变新旧交替出现，病变时轻时重，终于发展到整个[[视网膜脱离]]，脱离半球形，呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例，出血进入玻璃体，机化后形成[[增殖]]性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生[[并发性白内障]]，[[前部葡萄膜炎]]、继发性青光眼或[[低眼压]]等并发平。

眼底血管荧光造影可见病变区动、[[静脉]]较大的分支扩张迂曲；[[毛细血管]]床[[闭锁]]；其周围毛细血管或末梢[[小血管]]上有[[微血管瘤]]；动静脉有时出现短路，造影早期，视网膜下出血处背景荧光被掩盖，大片渗出斑片显[[假荧光]]，造影晚期则有渗漏及组织着色。

【鉴别诊断】

本病与[[视网膜母细胞瘤]]（特别是外生型）、[[转移性眼内炎]]等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。
==健康问答网关于外层渗出性视网膜病变的相关提问==
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[[分类:眼]]

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 本病与[[视网膜母细胞瘤]]（特别是外生型）、[[转移性眼内炎]]等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。
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