https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%A4%8F%E4%BC%8A-%E5%BE%B7%E9%9B%B7%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-23T20:00:46Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%A4%8F%E4%BC%8A-%E5%BE%B7%E9%9B%B7%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130065&oldid=prev 2014-01-27T05:40:27Z

<p>以“<a href="/%E5%A4%8F%E4%BC%8A-%E5%BE%B7%E9%9B%B7%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="夏伊-德雷格综合征">夏伊-德雷格综合征</a>(SDS)又称进行性<a href="/%E8%87%AA%E4%B8%BB%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="自主神经">自主神经</a>功能<a href="/%E8%A1%B0%E7%AB%AD" title="衰竭">衰竭</a>(progressive autonomic failure)、特发性<a href="/%E7%9B%B4%E7%AB%8B%E6%80%A7%E4%BD%8E%E8%A1%80%E5%8E%8B" title="直立性低血压">直立性低血压</a>、神经原性直...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[夏伊-德雷格综合征]](SDS)又称进行性[[自主神经]]功能[[衰竭]](progressive autonomic failure)、特发性[[直立性低血压]]、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道[[尸检]]病例，提出本病是[[神经系统变性病]]的观点。<br /> <br /> 本病是包括[[自主神经系统]]在内的[[中枢神经系统]]广泛[[变性]]的一种少见的[[疾病]]，患者均为散发性，[[临床表现]]除直立性低血压外，尚有[[发汗]]障碍、[[阳痿]]等其他自主神经[[功能障碍]]及[[锥体系]]、[[锥体外系]]、[[小脑性共济失调]]等躯体[[神经系统]]的[[症状]]为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、[[头昏]]或[[晕厥]]、阳痿、[[大小便失禁]]等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于[[多系统萎缩]](MSA)的一种类型。<br /> ==夏伊-德雷格综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> SDS的病因不明。目前涉及的有[[脂质]]过氧化损伤、酶[[代谢异常]]、[[慢病毒感染]]、[[神经元]][[凋亡]]、[[少突胶质细胞]][[胞质内包涵体]]等，导致的进行性神经系统多系统[[变性]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.多认为系由于中枢[[神经系统]]或周围[[自主神经系统]]变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。<br /> <br /> 2.有报道认为系体内[[传导]]功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，[[儿茶酚胺]]的[[代谢障碍]]构成[[自主神经]]和[[锥体外系疾病]]的基础，并发现[[多巴]][[脱羧酶]]及高[[香草酸]]等也减少。<br /> <br /> 3.也有报道认为，[[下肢]]及[[内脏]][[血管]]壁内的[[压力感受器]]反应失常，因而发生站立时[[小动脉]]反射性收缩障碍，以及[[静脉回流]]量降低。<br /> <br /> [[病理]]改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体[[神经功能障碍]]，表现[[神经]]多系统变性及[[萎缩]](multiple system atrophy，MSA);[[尸检]]中所发现的中枢及[[周围神经系统]]的改变并非一致。在[[自主神经节]]，[[脊髓]][[侧角]][[细胞]]，[[脑干]]、[[小脑]]、[[皮质]]、[[基底核]]的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与[[黑质]]尾端、[[蓝斑核]]、[[下橄榄核]]、背侧[[迷走神经]]核变化明显。<br /> <br /> 以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复[[低血压]]发作，产生[[脑缺氧]]，而[[神经组织]]内的病理改变则是继发于[[缺氧]]的结果。<br /> ==夏伊-德雷格综合征的症状==<br /> 本病是以[[自主神经]]功能[[症状]]为突出表现的多系统受累的[[变性]]病，临床上突出表现为[[直立性低血压]]及其他自主神经功能紊乱，并伴[[小脑]]、[[基底核]]或[[脊髓]][[运动神经元]]变性所引起的[[神经]]异常。<br /> <br /> 本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体[[神经症]]状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。<br /> <br /> 1.直立性低血压 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现[[头晕]]，患者常有[[视物模糊]]和易[[疲劳]]感，患者常因直立性[[晕厥]]就诊。由于自主神经的广泛变性，[[压力感受器]][[反射弧]]被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围[[小动脉]]收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位[[血压]]正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降［[[收缩压下降]]超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)］，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于[[交感神经]]张力低下使患者站立时脉率无改变，没有[[面色苍白]]，[[恶心]]、[[呕吐]][[多汗]]等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。<br /> <br /> 2.其他自主神经[[功能障碍]] 如[[膀胱]]、[[直肠]][[括约肌]]障碍引起[[排尿]]、[[排便障碍]]，包括[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿潴留]]或失禁，[[腹泻]]和[[便秘]]交替。性欲障碍可以在其他[[神经系统]]症状出现前数年即有。[[出汗异常]]，可先为多汗，后为少汗或[[皮肤干燥]]、[[无汗]]。另外可有少见的皮温异常、[[霍纳综合征]]、[[虹膜萎缩]]等。本病多从[[骶]]髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现[[阳痿]]、[[性欲减退]]、[[排尿障碍]]，后出现[[头昏]]、[[眼花]]、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现[[小脑性共济失调]]、[[脑干]]损害症状及[[锥体束]]等症状。<br /> <br /> 3.小脑功能障碍如意向性震颤，肢体、躯干[[共济失调]]，轮替动作差，[[眼震]]，言语不清，[[构音障碍]]。<br /> <br /> 直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。<br /> <br /> 4.也可合并由于[[锥体外系]]、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性等;在肢体远端可有[[肌萎缩]]和[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[前角]][[细胞]]变性性改变;也可由于[[黑质]]受累表现[[帕金森]][[综合征]]。也可有[[脑神经]][[瘫痪]]等。<br /> <br /> 夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor)，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有[[呼吸]]暂停。相当一部分患者发生[[吞咽困难]]。晚期可因自主神经功能极度[[衰竭]]，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在[[疾病]]后期常见情绪不稳、[[抑郁]]，晚期可表现[[精神衰退]]甚至[[痴呆]]、卧床不起。<br /> <br /> 1.[[夏伊-德雷格综合征]]症状多样化，易于误诊。诊断的主要依据是：<br /> <br /> (1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，[[临床表现]]为直立性低血压，立位[[收缩压]]较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，[[舒张压]]较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或[[闭经]]，[[发汗]]障碍，排尿功能障碍及[[瞳孔]]改变等。<br /> <br /> (2)出现帕金森综合征。<br /> <br /> (3)出现小脑征。<br /> <br /> (4)出现锥体束征。<br /> <br /> (5)排除其他疾病。<br /> <br /> 以上5项中，(1)必备，(2)、(3)两项具备一项即可，(4)、(5)作为参考。<br /> <br /> 2.[[临床诊断]]可分为3型<br /> <br /> (1)进行性自主神经功能障碍。<br /> <br /> (2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。<br /> <br /> (3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。<br /> ==夏伊-德雷格综合征的诊断==<br /> <br /> ===夏伊-德雷格综合征的检查化验===<br /> 1.24h尿[[去甲肾上腺素]]和[[肾上腺素]]的[[排泄]]量测定可低于正常。<br /> <br /> 2.部分患者[[醛固酮]]分泌亦减少。<br /> <br /> 1.卧位及直立位的[[血压]]测定。<br /> <br /> 2.[[自主神经]]检查 出汗试验、[[皮肤划痕]]试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%[[可卡因]]液滴眼，示[[瞳孔]]反应异常。<br /> <br /> 3.[[MRI]]检查具有鉴别诊断意义。<br /> <br /> 4.[[肌电图]]检查有鉴别诊断意义。<br /> ===夏伊-德雷格综合征的鉴别诊断===<br /> 通常应与下列[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> 1.与一般性[[晕厥]]的鉴别<br /> <br /> (1)[[单纯性晕厥]]：晕厥多有明显诱因，如[[疼痛]]、[[恐惧]]、情绪[[紧张]]、空气污浊、[[疲劳]]等。晕厥前有短时的前驱[[症状]]，如[[头晕]]、[[恶心]]、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时[[血压下降]]、心率减慢而微弱、[[面色苍白]]且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显[[后遗症]]状。<br /> <br /> (2)[[排尿]]性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来[[小便]]时，清晨或午睡起来小便时也可发生。<br /> <br /> (3)[[心源性晕厥]]：[[心脏]]血管疾患，如[[房室传导阻滞]]、[[心动过速]]、[[心脏瓣膜病]]、[[心肌梗死]]等，均可因心排出[[血量]]减少影响[[脑供血不足]]而引起晕厥。[[心电图]]检查有异常。<br /> <br /> 2.与[[震颤麻痹]]的鉴别 [[自主神经]]症状在[[帕金森病]]中颇为常见，因[[迷走神经背核]]的损害，患者常出现[[顽固性便秘]]，或胃及[[小肠]]运动减弱。但本病无[[直立性低血压]]，不侵犯[[直肠]]及[[膀胱]][[括约肌]]，由于[[前列腺肥大]]等因素引起[[排尿障碍]]时，为进一步明确诊断，对患者的[[会阴肌]]作[[肌电图]]检查，则表现正常肌电图。<br /> <br /> 3.其他需鉴别的疾病 [[继发性]]引起直立性低血压的一些疾病，如[[肾上腺皮质]]功能减退、[[慢性酒精中毒]]、[[糖尿病]]、[[脊髓痨]]、[[脊髓空洞症]]、[[卟啉症]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]、[[急性感染]]性疾病恢复期、[[脑炎]]以及[[交感神经]]干切除或损伤后[[综合征]]等，均应注意鉴别。有些患者接受某些[[降压药物]]治疗，如[[氯丙嗪]]、[[胍乙啶]]等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。<br /> ==夏伊-德雷格综合征的并发症==<br /> 常可伴有[[阳痿]]、[[无汗]]，以及[[膀胱]]直肠功能障碍，或出现[[小脑]]、[[锥体外系]]功能损害等。<br /> ==夏伊-德雷格综合征的预防和治疗方法==<br /> 注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种[[维生素]]，也可适量应用[[中药]]如[[补中益气丸]]，或[[生脉散]]加减施治，并适当地加强体育锻炼等。<br /> ===夏伊-德雷格综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。<br /> <br /> 1.一般处理 [[睡眠]]时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身[[肌肉]]运动，促使[[静脉血]]液的回流，可预防[[晕厥]]的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。<br /> <br /> 2.[[交感神经]][[兴奋剂]]治疗 如服用[[麻黄碱]][[盐酸麻黄素]]，25mg/次，3～4次/d;或服用[[苯丙胺]]，10～20mg/次,2～3次/d，但疗效不稳定。也可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])抑制[[前列腺素]]合成，减少[[血液]]在外周[[血管]]中[[积聚]]，25～50mg/次,2～3次/d。<br /> <br /> 3.[[肾上腺皮质激素]]治疗 严重者可试服[[泼尼松]]等，如9α-[[氟氢可的松]](fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性[[低血压]]或体重明显增加时减量维持。卧位高[[血压]]型者宜严密观察。<br /> <br /> 4.[[左旋多巴]]/[[苄丝肼]]([[美多巴]])与[[单胺氧化酶抑制剂]]合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善[[锥体外系]][[症状]]，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次,3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如[[异烟肼]]、[[呋喃唑酮]]等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的[[重吸收]]，服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含[[酪胺]](tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 起病数年后，可出现躯体[[神经系统]]功能的进行性损害表现，如[[眼球震颤]]、[[构音困难]]、[[步态不稳]]、[[共济失调]]、[[全身乏力]]、[[腱反射亢进]]、[[锥体束]]征阳性、[[震颤麻痹]]及精神异常等。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;夏伊-德雷格综合征,夏伊-德雷格综合征症状_什么是夏伊-德雷格综合征_夏伊-德雷格综合征的治疗方法_夏伊-德雷格综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;夏伊-德雷格综合征,夏伊-德雷格综合征治疗方法,夏伊-德雷格综合征的原因,夏伊-德雷格综合征吃什么好,夏伊-德雷格综合征症状,夏伊-德雷格综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科夏伊-德雷格综合征条目介绍什么是夏伊-德雷格综合征，夏伊-德雷格综合征有什么症状，夏伊-德雷格综合征吃什么好，如何治疗夏伊-德雷格综合征等。夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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