112.247.67.26：以“'''塞扎里氏综合征'''(Sézary syndrome)，原发于皮肤的T细胞性淋巴瘤，又称T细胞淋巴瘤性红皮病，旧译西萨瑞综合...”为内容创建页面

2014-02-05T09:57:17Z

以“'''塞扎里氏综合征'''(Sézary syndrome)，原发于皮肤的T细胞性淋巴瘤，又称T细胞淋巴瘤性红皮病，旧译西萨瑞综合...”为内容创建页面

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'''塞扎里氏综合征'''(Sézary syndrome)，原发于[[皮肤]]的[[T细胞]]性[[淋巴瘤]]，又称T细胞淋巴瘤性[[红皮病]]，旧译西萨瑞[[综合征]]。法国医生A.塞扎里于1938年首先描述。当时认为是一种新的皮肤[[网状细胞]][[增生]]症，特点为红皮病伴有[[水肿]]及[[色素沉着]]，在病人外周血中能找到特殊的[[单核细胞]]，即塞扎里氏[[细胞]]。

病因不明，有人认为早期系反应性，典型的[[塞扎里氏综合征]]则是[[蕈样肉芽肿]](蕈样[[霉菌]]病MF)的一种特殊的[[白血病]]期，是MF的一种亚型──红皮病型。因为皮肤内的塞扎里氏细胞与MF细胞在光镜、电镜下不易区分。也有人认为是不同于MF的独立疾病，因其外周血中有异性细胞而有区别。另有人认为是各种淋巴瘤中出现的一种综合征。目前尚无定论。较肯定的是塞扎里氏细胞由 T细胞起源，分为大小两种，大的塞扎里氏细胞大于单核细胞，核大，圆或卵圆形，皱扭呈脑回状，[[染色质]]粗；小型的似[[淋巴细胞]]，[[胞浆]]内有许多空泡，不易与淋巴细胞区分。

其[[病理]]主要在[[真皮]]上部有致密[[浸润]]，除淋巴细胞、组织细胞、[[浆细胞]]外，还有多少不等的塞扎里氏细胞。[[表皮]]内可形成波特利尔[[脓肿]]，其内含有塞扎里氏细胞。[[淋巴结]]受累时为非特异性病理改变。

病人多为40～60岁，男女[[发病率]]相等，[[临床表现]]为泛发性红皮病伴有水肿，尤其面部和[[下肢]]，病程长者因广泛搔痒，常有[[皮肤浸润]]、肥厚、色素沉着、[[毛发脱落]]等。[[浅表淋巴结肿大]]，外周血可见中等度[[白细胞]]升高，常见异性单核细胞──塞扎里氏细胞，占白细胞总数的5～20％。

临床和病理的结合可确诊本病，在外周血中见到较多的有特征的塞扎里氏细胞有助于鉴别诊断。但近来发现在其它一些[[皮肤病]]患者的外周血中也可见到类似细胞，故单凭外周血中的塞扎里氏细胞不能确诊。本病易误诊为[[慢性淋巴细胞性白血病]]及[[红皮]]症。

早期可对症治疗，晚期可应用化疗。[[氮芥]]外用可使部分病例缓解，[[化疗]]药的联合应用可使晚期病例获缓解。搔痒是本病最大痛苦，一般[[疗法]]不能控制，[[电子束]]照射可以减轻症状，本病目前的治疗趋向于应用[[免疫增强剂]]和[[中西医]]结合治疗。

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