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2014-01-26T14:19:21Z

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Rh系统可能是[[红细胞]][[血型]]中最复杂的一个系统，其重要性仅次于ABO系统，1940年，Landsteiner和Wiener用[[恒河猴]]的红细胞[[免疫]]家兔，所得[[抗血清]]能与约85%白种人红细胞发生障碍[[凝集反应]]，因此认为这些人红细胞含有与恒河猴红细胞相同的[[抗原]]，故取名为Rh抗原。但几乎在职同时，Levine与Stetson从一名有[[新生儿溶血病]][[胎儿]]的妇女[[血清]]中发现了也有与这种[[抗原反应]]的[[抗体]]。后经Landsteiner用动物血清鉴别的抗原和Levine用人抗体确定的气壮山河原仍不完全相同，前者几乎存在于所有人红细胞上，仅反应强弱不同。因为Rh这个术语已普通采用，故一直沿用下来，而把最初由Landsteiner发现的和动物血清鉴别的那种原命名为LW抗原，现在鉴定Rh血型已普通用采自人体[[血清抗体]]，不再用免疫的动物血清。

已鉴定出的Rh抗原有40多种。自从发现D以后，又发现了D以外的一些抗体，如抗E、e、C、c等抗体，从而认识到红细胞上还有对应这些抗体的，逐渐形成了一个复杂的Rh系统，其中以D、e、e、C、c最为常见。

（一）Rh系统的命名及遗传

目前有由Fisher-Race/WienerRasenfical提出的三种命名法，前二者反映了不同学派对Rh抗原不同结构的看法。（图表-3）

{{图片|gofo9l5w.jpg|[[基因位点]]示意图}}

图4-3 基因位点示意图

1．Fisher-Race命名法：又称CDE命名法，简单易懂，虽然还不能解释所有观察到的现象，但能恰当地解释绝大多数与Rh系统有关的临床问题。这种学说认为Rh血型有3个紧密相边的基因位点，每一[[位点]]有一对[[等位基因]]，这3个[[基因]]中发一个[[复合体]]的形式遗传，例如CDE/CDE的人只能以Cde或者cDE传给子孙后代而没有其它形式。个边锁基因可以有8种遗传[[基因组]]合。即CDe、CDE/Cde/cdE/cde和CDE,两条[[染色体]]上的8种基因组合可形成36种遗传型，如CDe/cDe/CDE/CDe等，后代Rh血型是由父母血型遗传的，图（4-4）为Rh血型遗传的方面示例。

Rh抗原命名为C、D、E、e/c/d,但从未发现过d抗原及抗原d活性，从而认为d抗原实际是不存在的，但仍保留“d”符号，以相对于D，不管一个有是否有D，都还有其它Rh抗原，但有D者习惯称Rh阳性，无D而早有其客观存在Rh阴性频率约占人群中的0.34%，而cde/cde[[基因型]]约占0.2%

2．Wiener命名法Wiener提出Rh-hr命名法，他认为Rh基因在染色体上只有一个基因位点，一对阋体上析基因可以是相同的，也可以不同，每个Rh抗原由几个抗原因子（[[凝集原]]）镶嵌组成，每个因子都能用相应的抗血清中的[[特异性抗体]]加以识别。

通过两种学说的比较，可以看到其显著的不同是Fisher-Race想象为一种复合基因，而Wiener想象为一种[[复合抗原]]。但由于发现D、E、c分别存在于不同的肽链上而认为Wiener的命名法有不合理处。Fisher命名法比较简单，易于了解，故仍被多数血型工作者所采用。两种方法的基因的位点见图4-3，其表示及关系见表4-10、表4-11。

{{图片|gofo9qlb.jpg|Rh血型遗传举例}}

图4-4 Rh血型遗传举例

Wiener的命名法有不合理处。命名法比较简单，易于了解，故仍被多数血型工作者所采用。两种方法的基因位点见图4-3，其表示及关系见表4-10、表4-11。

表4-10 Wiener命名法

{| class="wikitable"
|-
| | 基因
| | 凝集原
| | 血清因子
|-
| | R0
| | Rh0
| | Rh0 hr’ hr’
|-
| | R1
| | Rh1
| | Rh0 rh’ rh’’
|-
| | R2
| | Rh2
| | Rh0 hr’ rh’’
|-
| | Rz
| | Rhz
| | Rh0 hr’ rh’’
|-
| | r
| | Rh
| | Rhr’hr’’
|-
| | R’
| | Rh’
| | Rh rh
|-
| | R’’
| | Rh’’
| | Hr’ rh’’
|-
| | ry
| | Rhy
| | Rh’ rh’’
|}

3.Rosenfield命名法（数学命名法）本法发数字命名Rh血型，可以排除上述两种命名中的某些困难。这咎方法是描述血样与特定抗血清的反应结果，没有任何遗传意义阳性结果与阴性结果具同等千周要性，根据抗原发现年代的先后编号。本法虽有其优点，但在实践中还难以应用。

（二）Rh抗原及亚型

1．Rh抗原到目前已发现40多种Rh抗原，与临床关系最密切为D、E、C、c/e种，这5种抗原中D的[[抗原性]]最强，对临床吏为重要。虽然临床习惯地称含D抗原的红细胞为Rh 阳性，不含D的为阴性，但从[[血清学]]角度看，Rh阴性只有一种，即ccdee。

[[正常红细胞]]上每个Rh抗原位点数变化为1-4万Rh抗原和红[[细胞膜]][[蛋白]]结合而定位的。与红细胞上其它抗原不同，Rh抗原不含糖，提取[[红细胞膜]][[磷脂]]可使D抗原[[失活]][[胆固醇]]与磷脂比例的改变也可使D活性发生变化，与Rh抗原相结合的[[蛋白质]]的功能尚不清楚。D抗原的[[分子量]]估计约为2.8-3.5万。

RhD/c和E抗原的性质已被部分测定，每个[[细胞]]上D、c和E的[[抗原决定簇]]数彼此无关，说明它们是在不同的肽链上。

红细胞Rh[[表型]]可用特殊具的有抗D、C、c/E/和e抗血清测试来鉴定。

2．D‘’（弱D）是D抗原的[[变异体]]，为一组弱D抗原，白种人发生频率约0.006，我国上海人约为0.0004。形成D的常见原因有三：①直接遗传；②缺乏一个或几个正常D的[[亚单位]]，D抗原至少有4个单位，即Dabcd，而Du可能缺乏其中一个或几个；③C发生[[位置效应]]，即C与D呈倒位时，可经抑制D的完全表现，如呈正常位时则没有这促抱制现象。

D红细胞的[[免疫原性]]较弱D弱，它不能与所有抗D血清起反应，与D细胞相比，它只能结合7-25%的抗D。等级低D只能用间接[[抗球蛋白试验]]或二期酶法才能测定，或用吸收放散试验来证实。

尽管D的抗原性较软D为弱，但毕竟还是Rh阳性细胞，所以当将D血输给Rh阴性受血者时，仍有引起产生抗D的可能性，因此应将D型供血者做Rh阳性处理，而D型受血者分归Rh阴性则较为安全。如果把D血输给有抗D者，也可以产生严重的[[溶血性]][[输血反应]]。D型婴狼也可以发生新生儿溶血病。

D和DCOR是另外两种D的变异体，后者也有引起[[新生儿]]溶血性[[疾病]]的报告。

血库应该保证每个测试的Rh阴性结果都是真正的D阴性，供血者应做弱D试验，如出现阳性结果应标记清楚。

3．-D-本型十分少见，-D-/-D-遗传基因型红细胞只有D抗原，缺乏C、E、c/e抗帮原。其红细胞上D抗原位点比一般红细胞多，抗原活性强，能与抗D抗体在盐水中[[凝集]]。

4．Rhunll此型红细胞上测不出Rh抗原，也没有LW抗原，但能产生广普抗Rh抗体，其红细胞血清能与除Rhnull以外所有红细胞发生反应。

此外还有一种Rhmod型，与Rhnull十分相似，但也可能有十分弱的Rh抗原。Rhnull或Rhmod型合并[[贫血]]时称Rh缺乏[[综合征]]。

（三）LW抗原

LW抗原是与Rh相关的高频率抗原，可以和由动物红细胞免疫产生的抗体发生凝集，最初认为它就是D抗原，当认识它不是D抗原时曾被命名类D抗原，后因表示对抗原发现者的尊敬，而命名为LW抗原。据认为LW[[基因作用]]于Rh抗原则产生LW抗原，所以Rh是LW的[[前体]]物质。只有Rhnull红细胞完全缺乏LW3的，－D-红细胞属LW阳性。

最近在6％芬兰人中确定的一种Nea抗原被命名为LW而原来LW抗原命名为LWa.抗LW可在[[输血]]或[[妊娠]]后发生，在血型不合时可以影响输入的红细胞，LW是一个高频率抗原，极少LW阴性者。

（四）Rh系统抗体

Rh抗体中，除偶尔可见天然的抗E抗C抗体外，其余各种Rh抗原的抗体多系统通过来红细胞免疫刺激后产生，即通过输血或妊娠产生。这些抗体均为IGG但在[[免疫应答]]的早期，也可有部分的IGM成分。

D抗原是非ABO红细胞抗原中[[免疫性]]最强的抗原，可以引起抗D的产生，抗D与D红细胞产生严惩的[[溶血]]反应。由于人们习惯将D阴性者认为Rh阴性，多不再进行其它Rh抗原检测，所以输血时，D抗原钉，其它抗原常不合，因此也可引起[[免疫反应]]，产生其它抗体。通常抗E和抗c比较多见，可同时存在于CDe/CDe人，抗E多更强有力，抗c也是引起新生儿溶血病的一个重要原因。输血后很少见引起抗e 者，但其可以做为[[自身抗体]]出现于患[[自身免疫]]性溶血病患者。单独的抗C很少见，它多与抗D、抗C或G结合存在。C是一个弱抗原，抗C及抗其它Rh抗原的抗体偶可引起迟发性溶血性输血反应或新生儿溶血病。

（五）Rh血型鉴定及方法学评价

虽然Rh[[血型系统]]中有许多抗原，但常规只用抗D血清检查有无D抗原，当有特殊需要如家系调查、父母权鉴定、配血不合等情况时才需用抗C、抗c抗E抗e等标准血清，做全部表型测定。

Rh抗体属IGG不能在盐水介质中与红细胞发生凝集，因此必须采用其它技术，常用方法有以下几种：

1．低离子强度盐水试验：其原理是当降低介质的离子强度时，可减少红细胞外围的离子云，促进IGG[[分子]]在两个红细胞之间搭桥，使之结合。实验证明当离子强度由0.17降至0.03时，可牧师高抗D抗体D与阳性红细胞结合率，所以在低离子的强度盐水中，能缩短抗原与抗体的[[反应时]]间，并提高其灵敏度。

2．酶介质法：[[木瓜酶]]或[[菠萝酶]]可以破坏红细胞表面的[[唾液酸]]，使红细胞膜失去电荷，缩小红细胞间的距离；同时酶还可以部分地改变红细胞结构，使某些隐蔽的抗原得以暴露，增强凝集性国且对IGG的作用大于IGM，故有利于[[不完全抗体]]的检查出，特别是对某些血型系统，如Rh 、Kidd 系统抗体的检查出，但对MNS、Fya、Fyb抗原有破坏作用，不能用于检查此类系统，所以酶介质法不能用作抗体检查出的唯一方法。

3．抗人[[球蛋白]]法：又称Coombs试验。是最早用于检查不完全抗体的方法，可用作Rh 血型鉴定。本法虽较灵敏，但也有一定限度，据报告每个红细胞上至少要有500个IGG分子才能产生阳性反应；再加上抗人球蛋白[[试剂]]的质量及操作技术的制约，也影响其灵敏度。此外，本法操作复杂，不利于急诊检查和血库存的大批量工作。本法中的直接法可检查受检者的红细胞是否已被不完全抗体[[致敏]]；间接可用于鉴定Rh血型及血清中是否存在不完全抗体。

4．聚凝胺法：如前所述，本法具的较多优点。有报告用此法做了8个血型系统和24种稿原、抗体检查，并与抗人球蛋白法同时做了比较，除了Kell系统部分抗体如抗K、抗Kpa、抗Kpb需用[[抗球蛋白]]法才能检查出外，其它IGM与IGG抗体均可用此法检查出，且无非特异性反应。本法尤其提高了Rh系统抗原体反应的强度，使其检查出更为灵敏，而则于我国人群中的K分布率大于99.99%，因此本法用于临床配血是切实可行的。

（六）Rh血型系统的临床意义

Rh血型系统的临床重要性地于抗RH抗体引起的反应，抗Rh抗体主要通过输血或妊娠免疫而产生，较大量的Rh阳性（D抗原阳性）细胞进入Rh阴性者体内后，2-5个月内[[血浆]]中可测到抗体，如经再次免疫，3周内抗体浓度可达到高峰。如受血者或孕妇血浆中含有Rh抗体时，当再与含相应抗原[[血液]]相遇，将引起严重输血反应或新生儿溶血病，尤其以抗D与D红细胞为著。因此Rh抗体具有十分重要的临床意义。约80%以上Rh阴性受血者的接受R h阳性血液后能产生抗体。
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