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2014-02-05T14:11:50Z

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[[先天梅毒]]在胎期由[[梅毒]]孕妇借血行通过[[胎盘]]传染于[[胎儿]]，故亦称[[胎传梅毒]]。通常约在[[怀孕]]四个月经胎盘传染，胎儿可死亡或[[流产]]。如孕妇[[感染]]梅毒五年以上，胎儿在子宫内传染就不大可能。2岁以内为早期先天梅毒，超过2岁为晚期先天梅毒，特点是不发生硬[[下疳]]，早期病变较后天梅毒为重，晚期较轻，[[心血管]]受累少，[[骨骼]]，感管系统如眼、鼻受累多见。

早期先天梅毒，在出生后不久即发病者多为[[早产儿]]，[[营养不良]]，生活力低下，体重轻，体格瘦小，[[皮肤苍白]]松驰，面如老人，常伴有轻微[[发热]]。[[皮疹]]与后天[[二期梅毒]]略同，有[[斑疹]]、[[斑丘疹]]、[[丘疹]]、[[脓疱疹]]等。斑疹及斑丘疹发于臀部者常融合为暗红色[[浸润]]性斑块，表面可有落屑或略显湿润。在口周围者常呈脂溢性，周围有暗红色晕。发于肛围、外阴及四肢屈侧者常呈湿丘疹和[[扁平湿疣]]。脓疱疹多见于掌跖，[[脓疱]]如[[豌豆]]大小，基底呈暗红或铜红色浸润，破溃后呈[[糜烂]]面。湿丘疹、扁平湿疣及已破溃脓疱的糜烂面均有大量[[梅毒螺旋体]]。少数病人亦可发生松驰性[[大疱]]，亦称为梅毒性[[天疱疮]]，疱内有浆液脓性分泌物，基底有暗红色浸润，[[指甲]]可发生[[甲沟炎]]、[[甲床炎]]。亦可见有蛎壳疮或深脓[[疱疮]]损害。[[下鼻甲]][[肿胀]]，有脓性分泌物及痂皮，可堵塞[[鼻腔]]，可使患者[[呼吸]]及吮乳困难，为乳儿先天梅毒的特征之一。如继续发展可破坏[[鼻骨]]及[[硬腭]]，形成[[鞍鼻]]及[[硬腭穿孔]]。喉头及[[声带]]被侵犯，可发生声音嘶哑。

可伴发全身[[淋巴结炎]]。稍长的幼儿梅毒皮损与后天复发梅毒类似，皮损大而数目多，常呈簇集状，扁平湿疣多见。粘膜亦可被累，少数病儿可发生树胶肿。骨损害、骨损伤在早期先天梅毒最常发生，梅毒性[[指炎]]造成弥漫性梭形肿胀，累及一指或数指，有时伴有[[溃疡]]。[[骨髓炎]]常见，多发于[[长骨]]，其他有[[骨软骨炎]]、[[骨膜炎]]，疼痛，四肢不能活动，似肢体[[麻痹]]，故称梅毒性[[假瘫]]。

[[内脏]]损害可见[[肝脾肿大]]，[[肾脏]]被侵可出现[[蛋白尿]]、管型、[[血尿]]、浮肿等。此外，尚可见有[[睾丸炎]]及[[附睾炎]]，常合并[[阴囊水肿]]。眼损害有梅毒性脉络网炎、[[虹膜睫状体炎]]、[[视网膜炎]]、[[视神经炎]]等。[[神经系统]]亦可被累，可发生[[脑软化]]、[[脑水肿]]、[[癫痫]]样发作，[[脑脊髓]]液可出现[[病理]]改变。

晚期先天梅毒一般在5-8岁开始发病，到13-14岁才有多种[[症状]]相继出现，晚发症状可于20岁左右才发生。晚期[[先天性梅毒]]主要侵犯[[皮肤]]、骨骼、牙、眼及[[神经]]等。①[[皮肤粘膜]]损害：可发生树胶肿，可引起上腭，[[鼻中隔穿孔]]，鞍鼻（[[鼻深]]塌陷，[[鼻头]]肥大翘起如同马鞍）。鞍鼻患者同时可见双眼间距离增宽，[[鼻孔外翻]]。鞍鼻一般在7-8岁出现，15-16岁时明显；②骨骼：骨膜炎、[[骨炎]]、骨疼、夜间尤重。骨膜炎常累及[[腔管]]，并常限于此者，可引起骨前面肥厚隆起呈弓形，故称为佩刀胫（[[胫骨]]中部肥厚，向前凸出），[[关节]]积水，通常为两[[膝关节]][[积液]]，轻度[[强直]]，不痛，具有特征性。①前额园凸；半月形门齿（郝秦生Hutchinson齿）其特点即恒齿的两个中门齿游离缘狭小，中央呈半月形缺陷，患齿短小，前后径增大，齿角钝园，齿列不整。第一臼齿形体较小，齿尖集中于[[咬合]]面中部，形如[[桑椹]]，称为桑椹齿。以上[[实质性角膜炎]]，梅毒性[[迷路炎]]以及半月形门齿三种特征如同时出现，称为郝秦生三联征。②实质性角膜炎：晚期先天梅毒有50%可出现此种病变。眼的实质性角膜炎约有95%为梅毒性。本症多为双侧性，也可先发生于一侧，继而发生于另一侧。经过迟缓，病程较长，对抗梅毒[[疗法]]有抗拒性，抗梅毒疗法难控制其进行，预后难定，患儿年龄较小，且身体健康较好，治疗充分者预后较好，否则可致盲；③[[神经性耳聋]]：系[[迷路]]被侵犯引起的迷路炎。多见于15岁以下患者，通常多侵两耳，发病突然，经过中时轻时重，可伴有[[头晕]]及[[耳鸣]]。对抗梅疗法有抗拒性，常不能抑制其发展，终于[[耳聋]]。梅毒性迷路炎与非梅毒性者不易鉴别。

先天[[潜伏梅毒]]：无临床症状，梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。

先天梅毒诊断依据：①[[家庭史]]其母患梅毒；②有典型损害和[[体征]]；③[[实验室检查]]，从损害、鼻分泌物或胎盘[[脐带]]取材查到梅毒螺旋体；④梅毒血清试验阳性；⑤[[基因检测]]梅毒螺旋体[[DNA]]阳性。

梅毒合并[[HIV]]感染：近年来，出现了许多梅毒患者合并HIV感染的病例，改变了梅毒的临床病程。因为梅毒患者[[生殖器溃疡]]是获得及传播HIV感染的重要危险因素；而HIV可致[[脑膜]]病变，使梅毒螺旋体易穿过[[血脑屏障]]而引起[[神经梅毒]]。

因HIV感染，[[免疫]]受损，[[早期梅毒]]不出现皮肤损害，[[关节炎]]、[[肝炎]]和骨炎，患者因缺乏[[免疫应答]]，表面上看来无损害，实质上他们可能正处于活动性梅毒阶段。由于[[免疫缺陷]]梅毒发展很快，可迅速发展到[[三期梅毒]]。甚至出现暴发，如急进的[[恶性梅毒]]（Lues Malighna）。HIV感染还可加快梅毒发展成为早期神经梅毒，在神经受累的梅毒病例中，[[青霉素]]疗效不佳。在60年代和70年代，用过青霉素正规治疗后再发生神经梅毒的病例很少见。但近几年来，大批合并HIV感染的梅毒患者，发生了急性[[脑膜炎]]，[[颅神经]]异常及[[脑血管意外]]。
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基因诊断与性病/先天梅毒临床表现 - 版本历史

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