112.247.109.102：以“{{头部模板-炎症}} 本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要...”为内容创建页面

2014-01-27T05:39:48Z

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本病也称Weber-Christian[[综合征]]，呈一种特发性的主要累及躯干和[[大腿]]皮下脂肪组织的[[脂膜炎]]。主要[[临床表现]]为反复发作的[[皮下结节]]或为片状斑块，同时伴有[[发热]]，部分病例可累及[[内脏]]。具有多系统损害的[[回归热型结节性非化脓性脂膜炎]]，称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。
==回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因==
(一)发病原因

尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为[[感染]]、药物诱发的一种[[变态反应性疾病]]。据报道有的病例发病前有反复发作的[[扁桃体炎]]，亦有报道部分病例存在着不同情况的[[结核]]因子，且个别病例须用[[抗结核治疗]]后才能病情缓解。[[卤化物]]、[[磺胺]]、[[奎宁]]等药物均可能诱发[[脂膜炎]]、[[皮肌炎]]、[[系统性红斑狼疮]]，从而表明本病与[[自身免疫]]性[[风湿病]]相关。

(二)发病机制

1.[[脂肪肉芽肿]]是由多种因素引起[[脂肪组织]][[变性]]，而产生的[[肉芽肿]]反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性[[缺血]]、[[小动脉]][[痉挛]]，全身因素可能为[[脂肪代谢障碍]]，某些原因引起[[脂肪代谢]]过程中某些酶的异常，如[[血清淀粉酶]]、[[脂肪酶]]增加，局部脂肪酶、[[蛋白酶]]升高，其结果造成[[脂肪细胞]]损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。

2.[[病理]]检查主要病变在脂肪层中，一般分3期：

(1)[[急性炎症]]期：发生脂肪细胞变性和[[细胞]]间[[炎症]][[浸润]]，包括[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成[[脓肿]]。

(2)[[巨噬细胞]]期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞、[[浆细胞]]和中性[[粒细胞]]浸润，往往也可见有多核[[巨细胞]]。

(3)[[成纤维细胞]]期：病变中主要为成[[纤维细胞]]和淋巴细胞，并有大量[[增生]]的[[纤维]]组织。

在病变演变过程，中、[[小血管]]也有改变，主要为[[血管]]周围细胞浸润、内膜增厚及类[[纤维蛋白]]变性。[[大网膜]]、[[肠系膜]]、[[心包膜]]、肝、脾、[[骨髓]]及[[肾上腺]]周围脂肪中均有同样的病理改变。[[肝脏]]内有弥漫性脂肪[[坏死]]和[[脂肪浸润]]。肺的病理改变为[[肺泡]]腔及间质[[炎性细胞浸润]]、肉芽肿性[[肺炎]]及[[脂肪栓塞]]。
==回归热型结节性非化脓性脂膜炎的症状==
多数病例伴有[[头痛]]、[[全身乏力]]、[[厌食]]、[[肌肉痛]]、[[关节肿痛]]和精神不宁等前驱[[症状]]。

1.一般表现见于普通型和系统型。

(1)[[发热]]：以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热，[[体温]]逐渐上升，可高达40℃以上，呈[[弛张热]]，持续1、2周后，体温开始下降。除弛张热外，还可为[[间歇热]]和[[不规则热]]。

(2)皮损：好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实[[皮下结节]]，或呈片，大小不一，可小如[[豌豆]]，大如[[手掌]]，边缘清楚。[[结节]]可与[[皮肤粘连]]，表面淡红，有轻度[[压痛]]和触痛。少数结节可[[坏死]]破溃，流出脂状物质，但不[[化脓]]。偶尔皮损可表现为[[水疱]]。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处[[皮肤]]略凹陷或有褐色素沉着。

(3)[[关节]]：表现为[[关节疼痛]]，以双膝关节疼痛最常见，其次为[[腕关节]]、[[踝关节]]，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

(4)其他：部分病人可有[[淋巴结肿大]]，其中以系统型多见，多位于[[腋下]]、[[腹股沟]]和气管旁，直径0.5～2cm。有些病人可出现[[水肿]]，为[[下肢水肿]]、[[眼睑水肿]]或全身水肿。

2.[[内脏]]受累表现仅见于系统型。

(1)[[呼吸系统]]：个别病人有[[胸痛]]、[[呼吸困难]]症状。查体可闻及[[水泡]]音、[[胸膜摩擦音]]，偶尔可出现[[渗出性胸膜炎]][[体征]]。

(2)[[消化系统]]：可出现厌食、[[恶心]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[黄疸]]、[[消化道出血]]及肝、[[脾大]]。病变如累及[[肠系膜]]、网膜、后腹膜和[[骨盆]][[脂肪组织]]，可引起[[上腹部疼痛]]、触痛和肠蠕动不良，[[听诊]]示[[肠鸣音]]减弱。这种情况称为腹腔[[脂膜炎]]，常伴有[[高热]]、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因[[纤维化]]而导致[[肠梗阻]]。

(3)[[心血管系统]]：可表现[[心肌炎]]、[[心肌肥大]]、[[心动过速]]，偶尔也可发生[[心包炎]]，病程后期可发生[[心力衰竭]]。

(4)眼部损害：有些病例可出现眼部症状，表现为[[前葡萄膜炎]]、急性[[渗出性脉络膜炎]]和[[继发性青光眼]]等。

(5)[[中枢神经系统]]：可表现为[[精神障碍]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、[[抽风]]、[[脑膜炎]]症状和[[颅内高压]]征，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

(6)与其他[[风湿病]]重叠：本病可与[[类风湿关节炎]]、[[风湿热]]、[[溃疡性结肠炎]]和[[系统性红斑狼疮]]重叠，此外也可并发[[肾小球肾炎]]。

必须指出，普通型与系统型间无绝对界限，普通型可随着病情演变而发展为系统型。

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断。最后确诊需依赖[[活组织检查]]。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。个别病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。
==回归热型结节性非化脓性脂膜炎的诊断==

===回归热型结节性非化脓性脂膜炎的检查化验===
1.[[血常规]]、[[骨髓]]象及[[血沉]] 外周血象可见[[红细胞]]、[[血小板减少]]。[[白细胞]]多数减少，可含有[[中毒颗粒]]，分类计数[[中性粒细胞减少]]，伴有核左移，但合并[[感染]]时[[白细胞增多]]，[[血沉增快]]。骨髓象可见[[粒细胞]]、红细胞和[[巨核细胞]]不同程度的减少，有时粒细胞可含有少许[[中毒]]性颗粒，呈感染骨髓象。

2.[[尿常规]] 当合并[[肾小球肾炎]]或重叠其他[[风湿病]]时，可出现[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[管型尿]]。

3.[[生化]]学检查 [[肝脏]]受累可有[[肝功能异常]]，CRP增高。

4.[[免疫学]]检查部分病人抗“O”[[滴度]]升高，重叠其他风湿病时可有[[类风湿因子]]滴度升高，[[抗核抗体]]阳性，[[补体]]降低，[[IgG]]、[[IgM]]升高，[[细胞免疫]]试验低，[[淋巴细胞]]转化率降低。

1.[[X线]]检查 [[胸部]]平片表现为[[肺门]]及[[气管旁淋巴结]]增大，偶尔可见少量[[胸腔积液]]，肺内可见纹理增多及点片状影等。累及[[心血管系统]]，可见有心脏扩大和[[心力衰竭]]。

2.[[心电图]]检查可见有[[窦性心动过速]]、不同类型[[传导阻滞]]及[[心肌炎]]等改变。

3.[[B超]] 影像显示[[皮下结节]]，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
===回归热型结节性非化脓性脂膜炎的鉴别诊断===
1.普通型应与下列[[疾病]]鉴别

(1)[[结节性红斑]]：皮损累及[[真皮]]和[[皮下组织]]，是由[[皮肤坏死]]性[[血管炎]]所引起，好发于双侧[[小腿]]。[[红斑]]消退后仅留有轻度[[色素沉着]]，不留有局部凹陷，皮损的[[组织学]]改变为血管炎。而不是[[脂肪组织]][[炎症]]改变。

(2)[[硬红斑]]：皮损好发于双侧小腿屈侧，无[[发热]]等[[全身症状]]，组织病理为[[结核]]样改变，[[抗结核治疗]]有效。

(3)[[皮肤]]型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深[[溃疡]]，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有[[鼻咽]]部[[肿瘤]]史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、[[淋巴结肿大]]。组织病理改变为[[网状细胞]][[增生]]，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

(4)[[多发性神经纤维瘤]]：是一种[[常染色体]]显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下[[软组织肿瘤]]，是沿[[神经]]干分布的多发性纤维瘤，并有[[皮肤色素沉着]]。可累及[[周围神经]]及中枢神经，引起相应的[[临床表现]]，其[[病理]]特征为软[[疣]]性[[纤维瘤]]和纤维瘤。

(5)[[淋巴瘤]]：表现为发热、全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适、[[肝脾肿大]]等。肿大[[淋巴结]]的病理改变为异常[[淋巴细胞]]增生，无脂膜炎所见的[[肉芽肿]]性脂肪组织炎性变。

2.系统型应与下列疾病鉴别

(1)[[风湿性关节炎]]：一般起病急骤，以多[[关节炎]]为主，伴有发热和[[白细胞增多]]，多有不同程度的[[心脏]]炎,[[皮下结节]]的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体，对[[水杨酸]]制剂治疗有效。

(2)[[系统性红斑狼疮]]：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者，[[免疫学]]检查，[[抗核抗体]]均阳性。若发现有[[脂膜炎]]的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

(3)[[胰腺癌]]表现有严重的[[消化道]][[症状]]，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[体重减轻]]等，当压迫[[胆总管]]时，可引起进行性加深的[[黄疸]]。[[B超]]及[[CT]]检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性[[液化性脂膜炎]]，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有[[血清淀粉酶]]和[[脂肪酶]]升高。
==回归热型结节性非化脓性脂膜炎的并发症==
偶尔也可发生[[心包炎]]，病程后期可发生[[心力衰竭]]。[[中枢神经系统]]，可出现[[脑膜炎]][[症状]]和[[颅内高压]]征。本病可与[[类风湿关节炎]]、[[风湿热]]、[[溃疡性结肠炎]]和[[系统性红斑狼疮]]重叠，此外也可并发[[肾小球肾炎]]。可发生[[心肌病]]、[[冠状动脉闭塞]]、[[肉芽肿]]性[[肺炎]]、[[肠梗阻]]、[[肝硬化]]、[[骨髓纤维化]]和[[腹膜后纤维化]]等[[并发症]]。
==回归热型结节性非化脓性脂膜炎的预防和治疗方法==
1.去除[[感染]]病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高[[自身免疫]]功能。

2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3.加强营养，禁食生冷，注意[[温补]]。

4.二级预防早期诊断，早期治疗。
===回归热型结节性非化脓性脂膜炎的中医治疗===
[[中医]]治疗早期多表现为毒热炽盛，[[气滞血瘀]]型，用[[清热解毒]]，[[活血化瘀]]，[[通经]]络之药物治疗，可用[[四妙勇安汤]]加减，亦可随证加入[[三黄汤]]、[[消毒]]饮、[[白虎汤]]等治疗。[[清瘟败毒饮]]与[[凉血]]消风汤也可酌情应用。

后期与慢性过程，往往表现为气血受损，[[阴阳]]亏损的[[虚证]][[症状]]，故可在上述[[清热]]、活血化瘀，通经[[活络]]的药物上加入[[养血]][[补气]]，[[滋阴]][[温阳]]的[[黄芪]]、[[桂枝]]、[[当归]]、[[熟地]]、[[何首乌]]、[[肉桂]]、[[附子]]等药物;如主要为虚证，则宜用[[加减十全大补汤]]、[[八珍汤]]和[[阳和汤]]治疗。
===回归热型结节性非化脓性脂膜炎的西医治疗===
(一)治疗

1.去除诱发因素如去除[[感染]]病灶，停止应用诱发本病的药物等。

2.一般治疗 [[急性发作期]]应卧床休息，合并[[口腔]]、耳鼻喉慢性感染者，应给予足量有效的[[抗生素]]控制感染。尽量避免使用[[磺胺类药物]]，因此类药物进入体内容易起到[[半抗原]]作用而加重病情。

3.全身治疗早期可用[[抗风湿]]类药物缓解[[症状]]、[[退热]]和减轻[[关节疼痛]]。非甾体类抗炎药如[[阿司匹林]]每天1.5～3g，分3次口服，或[[双氯芬酸]]([[扶他林]])每天75～150mg，分3次口服。若无效可加用[[糖皮质激素]]类药物，如[[泼尼松]]30～60mg，分3次口服，待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与[[激素]]药物并用可获得更好的疗效。但应注意，随着病情的演变，本病对激素治疗反应越来越差，此时可换用适量[[细胞毒]]药物如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]，[[抗疟药]][[氯喹]]及[[免疫调节]]药[[左旋咪唑]]。

4.对症治疗可用[[阿托品]]类[[解痉]]药缓解[[腹痛]]，出现[[心力衰竭]]者可给予适量[[洋地黄]]([[毛地黄]])制剂，[[水肿]]严重时可用适量[[利尿药]]缓解水肿，眼部继发[[青光眼]]者，应酌情采用手术治疗。

(二)预后

本病经过长短不一的[[发热期]]后，症状可自然消退，但也可在几个月或几年[[内经]]常复发，可发生[[心肌病]]、[[冠状动脉闭塞]]、[[肉芽肿]]性[[肺炎]]、[[肠梗阻]]、[[肝硬化]]、[[骨髓纤维化]]和[[腹膜后纤维化]]等[[并发症]]。眼部损害可出现[[葡萄膜炎]]、急性[[渗出性脉络膜炎]]和[[继发性青光眼]]等。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
<seo title="回归热型结节性非化脓性脂膜炎,回归热型结节性非化脓性脂膜炎症状_什么是回归热型结节性非化脓性脂膜炎_回归热型结节性非化脓性脂膜炎的治疗方法_回归热型结节性非化脓性脂膜炎怎么办_医学百科" metak="回归热型结节性非化脓性脂膜炎,回归热型结节性非化脓性脂膜炎治疗方法,回归热型结节性非化脓性脂膜炎的原因,回归热型结节性非化脓性脂膜炎吃什么好,回归热型结节性非化脓性脂膜炎症状,回归热型结节性非化脓性脂膜炎诊断" metad="医学百科回归热型结节性非化脓性脂膜炎条目介绍什么是回归热型结节性非化脓性脂膜炎，回归热型结节性非化脓性脂膜炎有什么症状，回归热型结节性非化脓性脂膜炎吃什么好，如何治疗回归热型结节性非化脓性脂..." />
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