112.247.109.102：以“下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经...”为内容创建页面

2014-01-25T22:52:42Z

以“下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经...”为内容创建页面

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下运动神经元性[[瘫痪]]，亦称周围性瘫痪。是[[脊髓前角]][[细胞]](或[[脑神经]]运动核细胞)、[[脊髓]][[前根]]、脊[[周围神经]]和脑周围神经的运动[[纤维]]受损的结果。[[四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪]]是由于[[运动神经元病]]引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。

运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、[[脑干]][[运动神经]]核，以缓慢进展行的[[神经系统]]变性性[[疾病]]。[[临床表现]]为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及[[感觉系统]]、[[植物神经]]、[[小脑]]功能为特征。
==四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的原因==
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性[[运动神经元]][[疾病]]。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了[[过氧化物]][[岐化酶]]的[[基因]]异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用[[脊髓前角]][[细胞]][[主动免疫]]动物产生实验性[[运动神经元病]]模型，病人[[血清]]中和[[脑脊液]]中抗GM1[[抗体]]，抗[[钙离子通道]]抗体检出率增高和[[免疫抑制剂]]治疗的一定疗效以来，[[自身免疫]]机制的理论倍受人们注意。
==四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的诊断==
根据[[临床表现]]进行诊断。

根据受损最严重的[[神经系统]]部位而定,临床[[症状]]也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1. [[肌萎缩性侧索硬化症]]([[ALS]])：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于[[上肢]]远端，表现为手部[[肌肉萎缩]]、[[无力]]，逐渐向前臂、[[上臂]]和[[肩胛]]带发展;[[萎缩]][[肌肉]]有明显的[[肌束]]颤动;此时[[下肢]]则呈上[[运动神经元]][[瘫痪]]，表现为肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随[[疾病]]发展，可逐渐出现[[延髓]]、桥脑路[[神经]]运动核损害症状，[[舌肌萎缩]]纤颤、[[吞咽困难]]和言语含糊;晚期影响抬头肌力和[[呼吸]]肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2. [[进行性延髓麻痹]]：病变仅仅局限于[[脊髓前角]][[细胞]]，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的[[肌萎缩]]和[[肌无力]]、[[腱反射]]减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸[[麻痹]]。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是[[常染色体隐性遗传]]或[[显性]][[遗传]]。临床以[[骨盆]]带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时[[步态]]摇摆不稳，站立时[[腹部]]前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)[[婴儿]]型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的[[胎儿]]是感[[胎动]]明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显[[紫绀]]、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。[[颅神经]]支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和[[植物神经]]功能相对完好。

3. [[进行性肌萎缩]]症：[[多发病]]于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、[[饮水呛咳]]和语言含糊等。后期因损害桥脑和[[皮质]][[脑干]]束，可以合并[[假性延髓麻痹]]的表现，如侵犯[[皮质脊髓束]]侧有肢体腱反射的亢进和[[病理反射]]阳性。

4. [[原发性侧索硬化]]症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的[[强直]]性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
==四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的鉴别诊断==
[[四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪]]的鉴别诊断：

1、[[重症肌无力]]：同样重症肌无力易影响[[延髓]]和肢体[[肌肉]]，但是重症肌无力有波动性等易[[疲劳]]现象，一般不难于鉴别。

2、[[多灶性运动神经病]]：临床上极似[[运动神经元病]]，主要鉴别是[[肌电图]]显示[[神经]]传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状[[髓鞘]]病变。另外此组病人[[脑脊液]]中抗GMI[[抗体]]增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

3、[[下肢中枢性瘫痪]]：下肢中枢性瘫痪是[[先天性脑积水]]的[[临床表现]]。[[脑积水]]严重，进展较快时，亦可出现，其[[症状]]为反复[[呕吐]]。脑退行性变，[[脑发]]育障碍，四肢中枢性[[瘫痪]]，尤以[[下肢]]为重。

根据临床表现进行诊断。

根据受损最严重的[[神经系统]]部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1. [[肌萎缩性侧索硬化症]]([[ALS]])：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于[[上肢]]远端，表现为手部[[肌肉萎缩]]、[[无力]]，逐渐向前臂、[[上臂]]和[[肩胛]]带发展;[[萎缩]]肌肉有明显的[[肌束]]颤动;此时下肢则呈上[[运动神经元]]瘫痪，表现为肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随[[疾病]]发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，[[舌肌萎缩]]纤颤、[[吞咽困难]]和言语含糊;晚期影响抬头肌力和[[呼吸]]肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2. [[进行性延髓麻痹]]：病变仅仅局限于[[脊髓前角]][[细胞]]，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的[[肌萎缩]]和[[肌无力]]、[[腱反射]]减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸[[麻痹]]。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是[[常染色体隐性遗传]]或[[显性]][[遗传]]。临床以[[骨盆]]带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时[[步态]]摇摆不稳，站立时[[腹部]]前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)[[婴儿]]型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的[[胎儿]]是感[[胎动]]明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显[[紫绀]]、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。[[颅神经]]支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和[[植物神经]]功能相对完好。

3. [[进行性肌萎缩]]症：[[多发病]]于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、[[饮水呛咳]]和语言含糊等。后期因损害桥脑和[[皮质]][[脑干]]束，可以合并[[假性延髓麻痹]]的表现，如侵犯[[皮质脊髓束]]侧有肢体腱反射的亢进和[[病理反射]]阳性。

4. [[原发性侧索硬化]]症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的[[强直]]性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
==四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的治疗和预防方法==
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。

实际上，临床[[运动神经元病]]主要是[[肌萎缩]]侧束[[硬化症]]的表现，其他类型多数是[[疾病]]发展的不同时期，[[运动系统]]损害的不同程度的表现，进行性肌脊[[萎缩]]症和[[原发性侧索硬化]]症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯[[脊髓]]损害的运动神经元病一般存活3-5年，而[[延髓]]损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人[[功能障碍]]发展的快慢有明显的差异，延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生)，而脊髓损害者慢，可达4年。少年型[[进行性脊肌萎缩症]]可以存活20-40年。
==参看==
*[[多发性神经炎]]
*[[脑性瘫痪]]
*[[运动神经元病]]
*[[周期性瘫痪]]
*[[四肢不用]]
*[[小儿格林巴利综合症]]
*[[瘫痪]]
*[[老年人运动神经元病]]
*[[小儿脑性瘫痪]]
*[[脑性瘫痪综合征]]
*[[四肢症状]]
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