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2014-01-27T05:39:14Z

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[[嗜酸粒细胞白血病]](eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的[[白血病]]，以外周血及[[骨髓]]异常[[嗜酸性粒细胞增多]]为特征，常累及[[心脏]]、肺及[[神经系统]]，并呈进行性[[贫血]]和[[血小板减少]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因

少数病人可由特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]]转化演变而来，也可以是极少数[[急性淋巴细胞白血病]]或[[慢性髓细胞白血病]]的晚期表现。

(二)发病机制

发病机制未阐明，有报道患者[[造血细胞]]过度表达Wilms[[肿瘤]][[基因]]，致[[细胞凋亡]]受抑。患者可有[[克隆]][[性染色体]]异常，但无标志[[染色体]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的症状==
本病病程的长短和快慢与[[嗜酸性粒细胞]]成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1.急性型本病与一般[[白血病]]不同的是[[感染]][[出血]]较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞[[浸润]]，导致[[功能障碍]]，除了肝、脾、[[淋巴结]]的受累外，还表现为心、肺、[[中枢神经系统]]受累，临床上常表现进行性[[心力衰竭]]，可有奔马律，[[心包]][[摩擦音]];[[咳嗽]]，[[呼吸困难]];如有中枢神经系统浸润，表现为[[精神障碍]]、妄想、[[视力模糊]]、[[共济失调]]、[[偏瘫]]等。此外，[[皮肤]]可出现[[红斑]]、[[丘疹]]、小结等。

2.慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。有[[乏力]]、[[贫血]]、肝脾及[[淋巴结肿大]]。

国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1.临床上有白血病的表现。

2.外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。

3.[[骨髓]]象 [[嗜酸性粒细胞增多]]，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型[[粒细胞]]可见粗大的嗜酸颗粒。[[原始细胞]]&gt;5%。

4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。

5.能除外[[寄生虫病]]、[[过敏性疾病]]、[[结缔组织病]]、高嗜酸性粒细胞[[综合征]]、[[慢性髓细胞白血病]]及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始[[细胞]]&gt;5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。
==嗜酸性粒细胞白血病的诊断==

===嗜酸性粒细胞白血病的检查化验===
1.血象常见[[贫血]]和[[血小板减少]]，[[白细胞]]数明显增高，可达(50～200)×109/L，血片中[[嗜酸性粒细胞]]占20%～90%，多数在60%以上，其中[[嗜酸性]]中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。

2.[[骨髓]]象除[[原粒细胞]]比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据[[细胞]]形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型：以成熟[[嗜酸性粒细胞增多]]为主，包括嗜酸性中、[[晚幼粒细胞]]增多，原粒细胞正常或稍增多。

3.[[染色体检查]] 常有8号和10号[[染色体]]的[[三体型]]、4q 及45X，49XY等染色体的异常。

1.[[细胞培养]] 外周[[血细胞]]CFU-GM生长结果近似[[慢性粒细胞白血病]]，其生长方式结合染色体检查可用来区别[[嗜酸性粒细胞白血病]]与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。

2.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]、选择胸片、[[CT]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===嗜酸性粒细胞白血病的鉴别诊断===
1.特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]](idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES) IHES也有血[[白细胞]]及[[嗜酸性粒细胞]]明显增多，有嗜酸性粒细胞[[浸润]][[心脏]]、肺及[[神经系统]]的征象，病程中也可出现[[贫血]]和(或)[[血小板减少]]，故易和EL混淆。二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，[[骨髓]]中原始[[细胞]]比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。

2.恶性[[疾病]]伴[[嗜酸性粒细胞增多]]症

(1)[[急性髓细胞白血病]](AML)的M4E0型：即急性粒[[单核细胞白血病]]伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的[[临床表现]]，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多&lt;30%。占主要成分的仍是[[原始细胞]]及原始、幼稚[[单核细胞]]，此和EL显然不同;②困难病例可行[[染色体]]及[[基因检测]]，M4E0有标志[[染色体异常]]，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的[[融合基因]]MYH11/CBFβ。EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q 、45X、49XY等。

(2)[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]])：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且[[中枢神经系统]]也常受累，故需和EL鉴别：①ALL通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有[[浅表淋巴结肿大]]，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心([[心内膜]]、[[心肌]]、[[心包]])，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类[[抗生素]]引起的心肌[[毒性]]，发生率也较低;④[[免疫]]分型，ALL表达[[淋巴细胞]]系列[[分化抗原]]，而EL则表达髓细[[胞系]]列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。

(3)[[骨髓增生]]性疾病(MPD)：[[慢性髓细胞白血病]](CML)、[[真性红细胞增多症]](PV)及特发性[[骨髓纤维化]](IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及[[实验室检查]]特点。CML以中期幼稚的[[中性粒细胞]]增多为主，PV主要表现为[[红细胞增多]]及相应的[[多血质]]的临床表现，IMF以[[脾大]]及幼粒、[[幼红细胞]][[血症]]为特征;②EL常见的心、肺及[[神经系统病变]]，在MPD中常缺如;③CML还可借助标记性Ph染色体及特异性融合基因BCR/ABL和EL区别。④IMF骨髓活检显示明显的[[纤维化]]，也不难和EL鉴别。

(4)[[霍奇金淋巴瘤]]：其病程中常伴嗜酸性粒细胞增多，由于同时有[[发热]]、[[淋巴结肿大]]，确诊前必定行[[淋巴结]]活检，因此从病理上较易和EL区别。

3.各种最常见的嗜酸性粒细胞增多症临床上[[寄生虫感染]]、[[变态反应]]、[[皮肤病]]、[[风湿]]性疾病是伴发嗜酸性粒细胞增多的最常见原因，也是与EL鉴别的重要内容。

(1)寄生虫感染：[[寄生虫]]的幼虫在体内移行及侵入组织是诱发嗜酸性粒细胞增多的[[病理]]机制。粪便反复寻找虫卵及[[血清学]]检测相应的[[抗体]]、[[特异性抗原]][[皮肤]]试验等是鉴别的主要手段。进行相应的[[驱虫]]治疗后，嗜酸性粒细胞降至正常也是诊断的依据。

(2)变态反应：[[支气管哮喘]]、[[血管神经性水肿]]、[[药物过敏]]、[[血清病]]等均可致嗜酸性粒细胞增多。根据相应的病史、临床表现，和EL鉴别应无困难。

(3)皮肤病：[[天疱疮]]、[[疱疹样皮炎]]等可引起白细胞及嗜酸性粒细胞增多，其他多种皮肤病也有类似[[并发症]]。由于临床有明显的皮损，而EL通常无[[皮肤受累]]，鉴别较为容易。

(4)风湿性疾病：[[结节性多动脉炎]]、[[类风湿性关节炎]]等风湿性疾病，及特殊的[[结缔组织病]](如[[嗜酸性筋膜炎]])、[[嗜酸性]][[肌痛]]综合征(由摄入被[[L-色氨酸]]污染的食品引起)均可致嗜酸性粒细胞升高。同样由于原发病临床表现均具特征性，通常不易与EL混淆。

4.[[肺部疾病]]伴嗜酸性粒细胞增多由于EL时肺部常受累，故必须和各种伴嗜酸性粒细胞增多的肺部疾病鉴别。

(1)Loeffer综合征：特征为肺部[[影像学]]检查显示游走性阴影及伴嗜酸性粒细胞增多，部分患者系寄生虫感染后幼虫移行至肺所致。由于其肺部阴影呈游走性，且消失较快，属一急性[[自限性]]病程，均不同于EL。

(2)肺嗜酸性粒细胞浸润(pulmonary infiltration with eosinophils，PIE)综合征：表现为慢性、复发性[[呼吸道]][[症状]]，影像学检查示肺部多形性浸润，以及血嗜酸性粒细胞增多。大多数患者原因未明，仅少数和[[结核杆菌]]、[[布氏杆菌]]、球孢子菌及[[病毒感染]]有关。其病变局限于肺是鉴别的关键。

(3)热带嗜酸性粒细胞增多症：为丝虫[[感染]]后的[[免疫反应]]状态，主要表现为[[干咳]]、喘憋、[[低热]]、两肺[[哮鸣音]]，影像学检查示肺间质斑点状阴影，类似粟粒性[[肺结核]]。本病国内现已少见，主要发生在印度及东南亚国家。患者常有[[血清]][[IgE]]升高，可检出抗丝虫抗体，[[枸橼酸乙胺嗪]]([[海群生]])治疗后迅速好转，均为鉴别点。

5.[[嗜酸性淋巴肉芽肿]] 是一种少见病，表现为浅表淋巴结肿大伴血嗜酸性粒细胞增多，[[淋巴结病]]理为[[肉芽肿]]形成伴嗜酸性粒细胞浸润。本病对[[皮质]]激素反应良好，但部分病人停药后可反复。

6.其他伴嗜酸性粒细胞增多的疾病罕见的遗传性嗜酸性粒细胞增多症为[[常染色体]]显性遗传，有家族史，血嗜酸性粒细胞仅轻度升高，呈良性经过。偶见广泛的干酪样[[淋巴结结核]]、[[放射治疗]]后、[[脾切除术]]后、[[骨髓移植]]后并发的[[移植]]物抗宿主等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。因为有明确的病史及相应的临床表现，不难鉴别。
==嗜酸性粒细胞白血病的并发症==
1.[[贫血]]严重时，可并发[[贫血性心脏病]][[心衰]]。

2.合并[[感染]][[发热]]，主要见于[[肺部感染]]。

3.并发[[神经系统]][[症状]]，[[精神障碍]]，亦见物模糊及[[偏瘫]]，[[癫痫]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的预防和治疗方法==
积极治疗原发病。
===嗜酸性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

EL原则上按AML治疗，方案可沿用，部分病例对[[长春新碱]]和[[羟基脲]]敏感，[[中枢神经系统]]累及者，应鞘内注药。并有[[组胺]]增多的[[临床表现]]者，可试用H1和(或)H2[[受体]]阻滞药。

(二)预后

本病预后不良，缓解率低。本病自然病程多在2个月左右，很少持续至4个月，少数1周内死亡。死亡原因为大出血、[[心力衰竭]]伴[[支气管肺炎]]、[[恶病质]]等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解，生存63个多月。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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