112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞...”为内容创建页面

2014-01-27T05:39:31Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞...”为内容创建页面

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[[嗜碱性粒细胞白血病]](basophilic leukemia，[[BL]])，1906年Goachim等首次报道，血和[[骨髓]]中以[[嗜碱性粒细胞]]为主要成分。患者除有[[急性白血病]]的[[临床表现]]特点外，还有因高[[组胺]][[血症]]所致的[[荨麻疹]]、[[皮肤潮红]]及众多的[[胃肠道症状]]。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。
==嗜碱性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因

病因不明，大多数[[嗜碱性粒细胞白血病]]患者来自于[[慢性粒细胞白血病]](CML)的慢性期，但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现，然而不含有[[费城染色体]]。

(二)发病机制

某些急性粒、[[单核细胞白血病]]患者有t(6;9)(p23;q34)异常者，[[骨髓]]中[[嗜碱性粒细胞]]增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常，此两种[[疾病]]都有9号[[染色体]](q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号[[染色体断裂]]点[[基因]]可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对[[急性白血病]]患者455例的[[白血病]][[原始细胞]]进行了[[超微结构]]分析，发现急性[[嗜碱粒细胞白血病]]8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯[[医院]]收治的[[血液]]系统[[恶性肿瘤]]2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过[[白细胞]]总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。
==嗜碱性粒细胞白血病的症状==
临床上分两型。

1.急性型发病可见任何年龄，本型类似于[[急性粒细胞白血病]]，起病多急骤，临床有严重[[贫血]]、[[发热]]、[[乏力]]、虚弱、[[全身不适]]、[[盗汗]]、[[咽喉痛]]、[[咳嗽]]、[[腹泻]]、[[出血]]等。病程较短，往往死于[[脑出血]]。此外还可偶尔伴随[[嗜碱性粒细胞]]内颗粒性物质(特别是[[组胺]])的释放，导致面红、[[头痛]]、[[瘙痒]]、[[低血压]]或发生严重的[[十二指肠溃疡]]。

2.慢性型有[[费城染色体]]，而且早期血象、[[骨髓]]象与[[慢性粒细胞白血病]]相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型。

国内诊断标准如下：

1.临床上有[[白血病]]表现。

2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。

3.骨髓象可见大量嗜碱性粒细胞，[[原始细胞]]&gt;5%。[[嗜碱]]中幼、晚[[粒细胞]]也增高，有核左移现象，[[胞质]]有粗大嗜碱颗粒。

4.脏器有[[嗜碱细胞]][[浸润]]。

5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。

诊断评析：慢性型[[BL]]是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。

急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除其他[[疾病]]引起的[[嗜酸性粒细胞增多]]，诊断有一定的难度，由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。

嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行[[甲苯胺蓝]][[染色]]确定。
==嗜碱性粒细胞白血病的诊断==

===嗜碱性粒细胞白血病的检查化验===
1.血象 [[白细胞计数]]一般在(2.8～144)×109/L，偶尔可高达500×109/L，各阶段[[嗜碱性粒细胞]]均可增多，一般占20%～100%;[[血红蛋白]]和[[血小板减少]]。

2.[[骨髓]]象除[[原粒细胞]]增多外，可见大量的嗜碱性粒细胞增多，一般占33%～99%，嗜碱性粒细胞用[[甲苯胺蓝]]或闪光蓝[[染色]]，阳性反应强，有一定特异性，[[白血病]]细胞内少见Auer小体;氯[[乙酸酯]]酶染色中，正常[[嗜碱]]粒细胞呈阴性反应，而本病可呈阳性反应，但也可呈阴性、髓过氧化酶和[[苏丹黑]]B阴性或阳性、[[过碘酸希夫]]反应阴性，也有阳性，末端[[脱氧核苷]]酸[[转移酶]](TdT)阳性或阴性。

光镜下，[[原始细胞]]的成熟程度，不同患者之间[[变异]]很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷，[[核仁]]常显著，[[胞质]]少至中度，并有轻微的[[嗜碱性]]，有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时[[中性粒细胞]]轻微异常和轻度[[嗜酸性粒细胞增多]]，红系及[[巨核细胞]]正常。

电镜下，原始细胞常有[[淋巴细胞]]样的外观，有圆而凹陷或不规则的核，中等密度的[[染色质]]，明显的核仁，较高的[[胞核]]/胞质比值，胞质中含有[[线粒体]]，罕见[[粗面内质网]]、[[高尔基体]]和大量的[[糖原]]聚集。原始细胞内含有三种颗粒：①未成熟嗜碱颗粒，它提供了原始细胞的嗜碱性[[分化]]，常显示[[过氧化物酶]]阳性。②θ颗粒，可能与早期嗜碱性分化有关，过氧化物酶常阴性。③未成熟的[[肥大细胞]]颗粒，提供了肥大细胞分化证据，罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征，过氧化物酶常阴性。

3.白血病细胞的[[免疫]][[表型]] 大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。

4.[[细胞遗传学]] [[核型]]常不一致，常有t(9;22)，21号[[染色体]]的[[三体型]]，偶有7号染色体长臂的缺失，没有t(6;9)和12号染色体短臂异常。也可以核型正常。

根据[[临床表现]]、[[症状]][[体征]]可选择[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===嗜碱性粒细胞白血病的鉴别诊断===
1.[[骨髓增生]]性[[疾病]] CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中外周血[[嗜碱性粒细胞]]逐渐增多，[[骨髓]]中也相应的增多，故需和[[BL]]鉴别，嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均&gt;30%，应考虑CML已发生[[嗜碱性]]粒变，即已转变为BL，而&lt;30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多，其他的MPD，如[[真性红细胞增多症]]，特发性[[骨髓纤维化]]在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多，但增加的过程有限，大多在10%以下，同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征，通常不易和BL混淆。

2.[[肥大细胞]]疾病此组疾病包括[[色素性荨麻疹]]，系统性[[肥大细胞增多症]]及[[肥大细胞白血病]]，由于均伴有高[[组胺]][[血症]]，故有相似有[[临床表现]]。鉴别要点为[[组织学]]，血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与，而BL为[[嗜碱]]粒细胞参与，二者的形态是完全不同的，困难病例可行[[细胞化学]][[染色]]区别，肥大细胞氯醋[[酸酯]]酶及耐[[酒石酸]]性[[磷酸酶]]染色阳性，而[[嗜碱细胞]]阴性。

BL在少数情况下需和各种[[重金属中毒]]和[[恶性肿瘤]]伴嗜碱粒细[[胞质]]增多鉴别，原发病的存在及检出，通常易于区别。
==嗜碱性粒细胞白血病的并发症==
1.治疗中因大量[[嗜碱细胞]]溶解，释放出大量[[组胺]]而引起[[休克]]是临床上最常见的[[并发症]]。

2.合并胃、十二[[肠溃疡]]、甚至[[出血]]、[[穿孔]]。

3.[[脑出血]] 是常见的并发症及致死原因。
==嗜碱性粒细胞白血病的西医治疗==
(一)治疗

诱导缓解治疗同[[急性粒细胞白血病]]，一般采用联合[[化疗]]。但需警惕由于[[嗜碱性粒细胞]]溶解，导致释放大量[[组胺]]而引起的[[休克]][[并发症]]。本病预后不良，完全缓解病例较少，文献报道1例患者用[[柔红霉素]]加[[阿糖胞苷]]获得完全缓解，生存63个多月。

(二)预后

本病预后不良，完全缓解病例较少。本病自然病程多在2个月左右，很少持续至4个月，少数1周内死亡。死亡原因为大出血、[[心力衰竭]]伴[[支气管肺炎]]、[[恶病质]]等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解，生存63个多月。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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