112.247.67.26：以“'''嗜中性粒细胞功能障碍综合征'''(neutrophil dysfunction syndrome)，多种原因引起的、以嗜中性粒细胞的粘附、趋化、吞噬和[...”为内容创建页面

2014-02-05T09:58:09Z

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'''嗜中性粒细胞功能障碍综合征'''(neutrophil dysfunction syndrome)，多种原因引起的、以[[嗜中性粒细胞]]的[[粘附]]、趋化、吞噬和[[杀菌]]等功能发生缺陷为特征的一组[[综合征]]，易伴各种形式的[[细菌感染]]。

==粘附和趋化功能异常==

嗜中性粒细胞 (PMN)执行吞噬和杀菌功能时，需先粘附于[[毛细血管]]和毛细血管后[[小静脉]]壁，从毛细血管后小静脉[[内皮细胞]]之间钻[[出血]]管到达间质，向吞噬对象移动。粘附与趋化发生障碍的患者表现为经常发生化脓性[[感染]]，[[炎症]]过程持续较长，且易反复，炎症灶形成慢，对抗生素治疗反应不良等。粘附缺陷常见于未经控制的[[糖尿病]]患者，大量饮酒、长期使用[[肾上腺皮质激素]]和[[秋水仙碱]]者、以及先天性的 PMN膜上缺乏具有粘附功能的一族[[糖蛋白]]( CD11/CD18[[复合物]])的患者。趋化[[功能障碍]]分三类：①[[体液]]性[[趋化因子]]缺乏，常见的有[[补体]]成分（特别是C3和C5）缺乏、[[免疫球蛋白缺乏]]。多见于[[新生儿]]、某些[[免疫性疾病]]如[[系统性红斑狼疮]]患者和遗传性体液趋化因子缺失的患者。②体液中趋化因子[[灭活]]剂增多。常见于[[结节病]]、[[霍奇金氏病]]、[[结节性麻风]]、[[肾脏]]病等患者。[[烧伤]]病人的PMN于烧伤后5～15天出现趋化功能下降，这与[[血液]]中存在抑制趋化的物质有关。与 PMN释放特异性颗粒中内容物也可能有关。在此期间PMN内存在于嗜天青颗粒中的β-[[葡萄糖醛酸]]酶水平不变，而存在于嗜天青颗粒和特异性颗粒二者之中的[[溶菌酶]]含量减少。③ PMN本身的缺陷。常见先天性[[肌动蛋白]]聚合异常，[[伪足]]不能正常伸展，[[微管]]集合不足和谢迪亚克-东二氏综合征等。已知在正常人有 80％PMN与[[IgG]][[致敏]]的人红细胞形成[[玫瑰花]]（即[[红细胞]]粘附在PMN周围形成玫瑰花状），另20％不形成。前者的粘附性和[[趋化性]]均较后者强，这两种亚型[[细胞]]比例的改变将影响PMN 的粘附与趋化。有[[湿疹]]性和冷化脓性[[皮炎]]、[[皮肤粘膜]][[念珠菌感染]]的病人，[[IgE]]水平很高者，其PMN趋化功能明显不足，机理尚不清楚，有报道高IgE病人PMN的C3b[[受体]]数低于常人。粘附与趋化功能的改变有时不同步，如严重烧伤的病人 PMN粘附性增强而趋化性减低。对粘附和趋化功能异常，目前尚无满意的治疗方法，只有用[[左旋咪唑]]治疗高IgE综合征，可改善PMN趋化功能和减少感染的报道。

==吞噬功能异常==

吞噬分辨认和伪足聚合两个阶段。PMN 的Fc和C3b受体在辩认阶段起重要作用，经IgG（多为被吞噬物的[[抗体]]）和C3b调理的颗粒与PMN表面的相应受体结合，使颗粒附着于 PMN表面。伪足聚合需要细胞[[葡萄糖]]经[[磷酸]][[戊糖]]旁路[[代谢]]产生的能量，肌动蛋白联结成网并与[[肌球蛋白]]作用而完成。血液内有些物质有增强吞噬功能的作用，如来自IgG[[重链]]Fc片段CH2部分的四肽；特夫素（又名[[吞噬细胞]]增强[[激素]]），可使吞噬功能增强。PMN 吞噬功能不足的病人易发生反复的化脓性感染。见于先天性肌动蛋白功能障碍等先天性疾患；患有引起补体和抗体改变的一些疾病的患者；血中存在抑制吞噬物质的患者，如[[镰状细胞病]]、[[类风湿]]等;[[血糖]]高于200mg/dl的糖尿病患者，其 PMN吞噬功能受抑制，可能高浓度糖增加 PMN与其他颗粒表面的静电斥力，高[[渗透压]]也影响PMN的吞噬能力；有些[[病毒]]也具有直接损伤PMN[[吞噬作用]]的能力。对 PMN吞噬功能障碍无特异性治疗方法，只能针对特殊病因进行适当纠正和补充。

==杀菌功能缺陷==

有以下几点：①脱颗粒功能异常。PMN内的颗粒向吞噬空泡移动，是由微管系统的相互作用和收缩蛋白的参与完成的，机制尚不清楚。膜的溶解为一需能过程，与[[脂质]]过氧化和pH值减低有关。微管集合不足和膜的稳定性增高均可产生脱颗粒障碍。肾上腺皮质激素通过稳定[[溶酶体]]膜影响脱颗粒，谢迪亚克-东二氏综合征的脱颗粒障碍则与微管集合障碍有关。

本综合征为一种罕见的[[常染色体隐性遗传病]]，至今已发现约 100例。循环血液的[[白细胞]]中有大颗粒为诊断的依据之一。表现为[[皮肤]]、[[上呼吸道]]、肺的反复感染；[[淋巴结病]]、[[肝脾肿大]]、[[白细胞减少]]、[[血小板减少]]、[[溶血性贫血]]；外周[[神经]]疾患（[[淋巴细胞]][[浸润]]引起）；部分皮肤和眼睛白化（黑素分布异常引起）等。其 PMN[[微管蛋白]][[酪氨]]化比正常高 2～3倍。用[[维生素C]]和其他[[还原剂]]治疗，可使这一高酪氨化减低，感染减轻。另有用[[胆碱]]能制剂，一[[磷酸鸟苷]](GMP)和维生素C进行治疗的报道。②氧化[[代谢障碍]]。表现为吞噬时耗氧不增加或增加很少，不产生或只产生很少[[超氧化物]]阴离子[[自由基]](O娛)和H2O2，故有杀菌（特别是有[[过氧化氢酶]]的[[细菌]]）障碍，出现反复感染。如[[慢性肉芽肿病]]（简称 CGD）患者[[免疫球蛋白]]水平正常或高于正常；[[迟发型超敏反应]]正常； PMN数目正常或偏高;PMN粘附、趋化和吞噬功能均正常，只是不产生呼吸爆发（吞噬细胞[[活化]]时出现的[[线粒体]]外耗氧急剧增加，同时产生超[[氧自由基]]的过程）。[[临床表现]]为反复、广泛的感染。[[病理]]有[[急性炎症]]所致的粟粒性[[脓肿]]和[[慢性炎症]]反应所致的[[肉芽肿]]，且由此而得名。本病患者的感染，[[抗生素]]治疗效果不佳。当感染危及生命时，输入[[粒细胞]]有一定效果。此病少见。CGD主要为PMN膜上的还原型酰胺[[腺嘌呤]]磷酸[[二核苷酸]] (NADPH)[[氧化酶]]结构与功能存在遗传性缺陷所致。有一种遗传性缺陷为X-性联[[遗传]]，患者为男性，其母为缺陷[[基因]][[携带者]]。这种病人的NADPH氧化酶的[[电子传递链]]中缺少[[细胞色素]]b-245；另一种遗传性缺陷为[[常染色体隐性遗传]]，患者男女兼有。这种病人的NADPH氧化酶不缺少细胞色素b-245，但有一种与NADPH氧化酶活化密切有关的 47KD[[蛋白]]磷酸化障碍，因而使该酶不能行使接受并传递电子的功能。此外，严重的遗传性 6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]]不足(少于正常的5％)使氧化酶的作用[[底物]]严重缺乏，也会影响呼吸爆发的进行而有CGD的表现。后天获得性PMN呼吸爆发不足可见于严重[[创伤]]患者，其[[血清]]中可能存在抑制性物质，用 PMN[[化学发光]]（一种检测氧自由基的指标）可推断病人产生[[败血症]]的可能性。

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