https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%91%BC%E5%90%B8%E7%97%85%E5%AD%A6%2F%E8%82%BA%E6%B3%A1%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87 2026-04-27T01:12:19Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%91%BC%E5%90%B8%E7%97%85%E5%AD%A6/%E8%82%BA%E6%B3%A1%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87&diff=199322&oldid=prev 2014-02-06T11:10:39Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87" title="肺泡蛋白质沉积症">肺泡蛋白质沉积症</a>（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。以<a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1" title="肺泡">肺泡</a>和...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[肺泡蛋白质沉积症]]（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow[[综合征]]。以[[肺泡]]和[[细支气管]]腔内充满PAS[[染色]]阳性，来自肺的富[[磷脂]][[蛋白质]]物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与[[免疫功能]]障碍（如[[胸腺萎缩]]、[[免疫]]缺损、[[淋巴细胞减少]]等）有关。粉尘尤以接触硅尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡[[巨噬细胞]]分解，产生PAS阳性蛋白质。<br /> <br /> '''【[[病理]]】'''<br /> <br /> 肺大部分呈实变，[[胸膜]]下可见黄色或黄灰色[[结节]]，切面有黄色液体[[渗出]]。[[镜检]]示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS[[强阳性]]物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和[[免疫球蛋白]]的[[结合物]]，[[肺泡隔]]及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆[[肿胀]]，呈空泡或泡沫样外观。<br /> <br /> '''【[[临床表现]]】'''<br /> <br /> 发病多隐袭，典型[[症状]]为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、[[乏力]]、[[消瘦]]。[[继发感染]]时，有[[发热]]、[[脓性痰]]。少数病例可无症状，仅[[X线]]有异常表现。[[呼吸]]功能障碍随着病情发展而加重，[[呼吸困难]]伴[[紫绀]]亦趋严重。<br /> <br /> [[胸部]]X线表现为从两侧[[肺门]]向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。<br /> <br /> '''【诊断】'''<br /> <br /> 主要根据[[支气管]]肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％[[乙醇]]固定，PAS染色有15％阳性的[[脂质]]。<br /> <br /> '''【治疗】'''<br /> <br /> 主要针对如何清除沉着于肺泡内[[蛋白]]样物质。近年来用双腔[[气管导管]]（Carlen[[导管]]）或纤支镜作一侧肺或[[肺叶]]的[[生理盐水]]灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。<br /> {{呼吸病学图书专题}}<br /> ==参考==<br /> *[[肺泡蛋白质沉积症]]<br /> {{Hierarchy footer}}</div>

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