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2014-02-06T11:10:43Z

以“{{Hierarchy header}} 特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性[[间质性肺炎]...”为内容创建页面

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[[特发性肺纤维化]]（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性[[纤维化]][[肺泡炎]]或特发性[[间质性肺炎]]等。本病病因未明，弥散性[[肺间质纤维化]]局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich[[综合症]]。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的[[疾病]]，近10年来[[发病率]]及[[病死率]]皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系[[自身免疫性疾病]]，可能与[[遗传因素]]有关。

'''【[[病理]]】'''

[[肺病]]理变化以[[肺泡]][[壁细胞]][[浸润]]、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的[[囊肿]]凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和[[瘢痕]]。[[镜检]]示肺组织结构有变形，肺泡表面[[细胞肿胀]]，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，内有灶性[[出血]]及[[成纤维细胞]][[增殖]]。肺泡腔内有来自肺泡的[[单核细胞]]、组织细胞、嗜酸粒细胞及[[渗出液]]。间质呈[[水肿]]、有单核细胞、[[淋巴]]及少量[[浆细胞]]浸润，随后细长成纤维细胞和大量[[胶原纤维]]出现，部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、[[闭锁]]或残留[[裂隙]]状不规则形态。[[细支气管]][[代偿]]、扩张成[[蜂窝]]肺。受累肺脏由於大量[[纤维结缔组织]]增殖而收缩，[[毛细血管]]数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

'''【[[临床表现]]】'''

以隐袭性进行性[[呼吸困难]]为其突出的[[症状]]，体力衰弱，可有[[盗汗]]、[[食欲减退]]、[[体重减轻]]、[[消瘦]]、[[无力]]等。轻度[[干咳]]、偶有痰血。体检：[[呼吸]]浅速，两[[肺底]]吸气期啰音似Velcro[[尼龙]]带拉开音。50％患者有[[杵状指]]（趾）和[[紫绀]]。晚期病例右心受累，显示[[肺心病]]症状和[[体征]]，最后多死于呼吸、[[循环衰竭]]。

早期虽有呼吸困难症状，但[[X线]]胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或[[结节]]状阴影，偶见[[胸膜腔积液]]、增厚或[[钙化]]。

肺功能表现为进行性限制性[[通气]][[功能障碍]]和弥散量减少。

[[实验室检查]]示[[血乳酸]][[脱氢酶]]增高；[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]和[[丙种球蛋白]]可增高。

'''治疗'''

在急性病例用[[糖皮质激素]]，通常[[泼尼松]]0.5-1mg/kg.d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d，[[空腹]]一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发[[肺结核]]，应及时诊治。

老年病人，[[发绀]]、杵状指、低氧[[血症]]，胸片示广泛[[肺纤维化]]，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用[[免疫抑制剂]]如小剂量[[硫唑嘌呤]]。

[[继发感染]]常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制[[呼吸道感染]]是治疗中不可忽视的环节。
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==参考==
*[[特发性肺纤维化]]
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呼吸病学/特发性肺纤维化 - 版本历史

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