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2014-02-05T23:28:05Z

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[[支气管扩张症]](bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性[[疾病]]，大多数继发于[[呼吸道感染]]和[[支气管]]阻塞，尤其是儿童和青年时期[[麻疹]]、[[百日咳]]后的[[支气管肺炎]]，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。[[临床表现]]为慢性[[咳嗽]]伴大量脓痰和反复[[咯血]]。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳[[疫苗]]的[[预防接种]]，以及[[抗生素]]的临床应用，已使本病的[[发病率]]大为减少。

'''【病因和发病机制】'''

[[支气管扩张]]的主要发因素为支气管-肺组织的[[感染]]和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的[[充血]]、[[水肿]]，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致[[引流]]不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发[[肺部感染]]。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。

先天生发育缺损及[[遗传因素]]引起的支气管扩张较少见。

'''一、支气管-肺组织感染和阻塞'''

婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因，因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或[[细支气管]]周围组织[[纤维化]]，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管，且左侧更为明显。

[[肺结核]][[纤维]]组织[[增生]]和收缩牵引，或因支气管[[结核]]引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴[[肺不张]]均可引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。

支气和曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。

[[肿瘤]]、[[异物吸入]]，或因管外肿大[[淋巴结]]压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去[[肺泡]]弹性组织的缓冲，使[[胸腔]]内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。[[右肺中叶]]支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性[[淋巴结炎]]而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管扩张所致的[[中叶]][[综合征]]。

刺激的[[腐蚀性]]气体和氨气吸入，直接损伤[[气管]]、支气管管壁和反复[[继发感染]]也可导致支气管扩张。

'''二、支气管先天性发育缺损和遗传因素'''

支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性[[结缔组织]]异常、管壁薄弱所致的扩张。

因[[软骨发育不全]]或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有[[鼻旁窦]]炎及[[内脏转位]]（[[右位心]]），被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

与遗传因素有关的肺[[囊性纤维化]]，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，[[血清]]内可含有抑制支气管柱状[[上皮细胞]][[纤毛]]活动物质；致分泌物[[潴留]]在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性[[丙种球蛋白]]缺乏症和[[低球蛋白血症]]的患者的[[免疫功能低下]]，反复[[支气管炎]]症可发生支气管扩张。

'''【[[病理]]】'''

继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下[[叶支气管]]较细长，又受[[心脏]]血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。

支气管扩张的粘膜表面常有[[慢性溃疡]]，[[纤毛柱状上皮]][[细胞]]鳞状[[化生]]或[[萎缩]]，管壁弹力组织、[[肌层]]以及[[软骨]]受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴[[毛细血管扩张]]，或支气管动脉和[[肺动脉]]的终末支扩张与吻合，形成[[血管瘤]]，可出现反复大量咯血。

支气管扩张发生反复感染，其[[炎症]]蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的[[肺炎]]、小[[脓肿]]或且[[小叶]]不张，以及伴有[[慢性支气管炎]]的病理改变，久之可形成[[肺纤维化]]和[[阻塞性肺气肿]]，还会加重支气管扩张。

'''【病理生理】'''

支气管扩张的早期病变轻又局限，由于肺的储备能力大，[[呼吸]]功能测定可在正常范围；病变范围较大时，可出现轻度阻塞性[[通气]]改变；当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及[[胸膜]]或[[心包]]时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气[[功能障碍]]，如[[肺活量]]减少、残气／[[肺总量]]比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少受到限制，使通气／血流比值小于正常，形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧[[血症]]。病变严重时，肺泡[[毛细血管]]广泛破坏，[[肺循环]]阻力增加，低氧血症引起肺小动脉[[血管痉挛]]，[[肺动脉高压]]，增加右心负担，并发肺原性[[心脏病]]，乃至[[右心衰竭]]。

'''【临床表现】'''

多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有[[呼吸道]]反复发作的感染。其典型[[症状]]为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

慢性咳嗽伴大量[[脓性痰]]，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽[[痰量增多]]，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有[[厌氧菌]][[混合感染]]，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。

咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显[[中毒症状]]。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。

若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到[[胸闷]]不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现[[高热]]、[[纳差]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[贫血]]等症状。一旦[[咳痰]]通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，[[体温]]下降，精神改善。

慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、[[紫绀]]、伴有[[杵状指]]（趾）。

早期或干性支气管扩张可无异常肺部[[体征]]。病变重或继发感染时常可闻及下[[胸部]]、[[背部]]较粗的[[湿啰音]]；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及[[干湿]]啰音。

'''【诊断】'''

根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。进一步应作[[X线]]检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下[[肺纹理]]局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。[[CT]]检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。

[[支气管造影]]能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗，尤其对于考虑[[外科手术]]指征和切除范围提供重要参考依据。通过[[纤维支气管镜检查]]，或作局部支气管造影，可以明确[[出血]]、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作[[涂片]][[革兰染色]]、[[细胞学]]检查，或[[细菌培养]]等，对诊断和治疗也有帮助。

'''【鉴别诊断】'''

支气管扩张应与下列疾病作鉴别：

一、慢性支气管炎

多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两[[肺底]]有散在细的干湿啰音。

二、[[肺脓肿]]

起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。[[急性肺脓肿]]经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。

三、肺结核

常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰[[结核菌]]检查可作出诊断。

四、[[先天性肺囊肿]]

X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无[[浸润]]。支气管造影可助诊断。

'''【治疗】'''

支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染,其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的[[抗菌药物]]的治疗。

一、保持呼吸道通畅

通过[[祛痰]]剂稀释脓痰，再经[[体位引流]]清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。

（一）祛痰剂　可服[[氯化铵]]0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液[[雾化吸入]]，或[[生理盐水]][[超声雾化]]吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂[[喷雾]]吸入，以缓解[[支气管痉挛]]，再作体位引流，以提高其疗效。

（二）体位引流体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每日－4次，每次-30min。体位引流时，间歇作[[深呼吸]]后用力咳,同时用手轻拍患部，可提高引流效果。在引流痰量较多的病例，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生[[窒息]]，亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环[[生理]]负担而发生意外。

二、控制感染　支气管扩张[[急性感染]]时，常选用[[阿莫西林]]（amoxicillin）0.5g，每日4次，[[环丙沙星]]0.5g，一日2次；或口服[[头孢]]类抗生素。或用[[青霉素]]80万u和庆大霉素8万u[[肌肉注射]]，一日2次；严重感染时可用[[氨苄青霉素]]4-6g，或一、二代[[头孢菌素]]加[[丁胺卡那霉素]][[静脉滴注]]。对平日无症状的轻症患者，发生[[上呼吸道感染]]后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或[[红霉素]]、[[麦迪霉素]]0.3g，一日－4次。另全身用药配合局部给药，可提高[[抗菌]]效果。可用青霉素10-20万u或[[庆大霉素]]4万u，于体位引流后雾化吸入，每日－3次。有时可考虑环甲膜[[穿刺]]，注入抗生素及[[湿化]]液，加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后，注入抗生素也有显著疗效。

三、手术治疗

反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤以局部性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作[[肺段]]或[[肺叶切除术]]。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。

四、咯血的处理

参阅本篇《肺结核》章。

'''【预防】'''

防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、[[慢性呼吸道感染]]，对预防支气管扩张具有重要意义。（钮善福）
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==参考==
*[[支气管扩张症]]
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呼吸病学/支气管扩张症 - 版本历史

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