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2014-02-06T11:10:30Z

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弥散性肺间质[[疾病]]（diffuse intersticial lung disease）是一组不同类型的非特异性的，侵犯[[肺泡]]壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡[[上皮细胞]]、肺泡[[毛细血管]][[内皮细胞]]，亦波及[[细支气管]]。其主要[[病理]]改变为[[肺间质纤维化]]，使肺[[顺应性]]降低，肺容量减少，呈限制性[[通气]]和弥散[[功能障碍]]。还因细支气管的炎变，以及肺[[小血管]]的闭塞，引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性[[缺氧]]，患者出现慢性进行性[[呼吸困难]]，最终发生[[呼吸衰竭]]。

'''【肺间质的概念】'''

肺实质是指各级[[支气管]]和肺泡结构，病理变化主要在肺泡和支气管内，如[[炎症]]、[[肺水肿]]等。

肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成（图2-10-1）。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构[[细胞]]，占95％，起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5％，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及[[淋巴管]]分布。肺毛细血管内壁表面有内皮细胞，其上为[[基膜]]层。内皮细胞之间的连接较疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，平均在4-5nm，最宽处可达20nm，[[血管]]内液体或一些[[蛋白质]]颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其间有间质薄层腔，保证[[血液]]和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的[[淋巴]]终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内多余水液和蛋白质颗粒，维持间质腔储水量在一定水平，防止间质或肺泡[[水肿]]。

{{图片|200916221458734 jpg.jpg|胞泡－毛细血管膜解剖结构示意图}}
图2-10-1　胞泡－毛细血管膜解剖结构示意图

'''【发病机制】'''

弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从[[肺泡炎]]开始，在发展和修复过程中导致[[肺纤维化]]的倾向有共同之处。

正常肺泡表面覆盖或散布着各种[[免疫细胞]]，包括肺泡[[巨噬细胞]]、间质内的[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]和炎症细胞，如[[中性粒细胞]]和嗜酸粒细胞。非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数为每毫升（0.2-0.5）×104个，其中肺泡巨噬细胞占85％－90％，淋巴细胞占10％－15％，中性粒细胞和嗜酸粒细胞仅占1％以下。

间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和[[免疫]][[效应细胞]]的比例不同分为两种类型。

巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有[[特发性肺纤维化]]、家族性肺纤维化、[[胶原]]血管性疾病伴肺间质纤维化、[[石棉肺]]和[[组织细胞增多症]]X等。

巨噬细胞-淋巴细胞型,即称淋巴细胞型肺泡炎。[[淋巴细胞增多]]，巨噬细胞稍减少。如[[肺结节病]]、[[过敏性肺炎]]和铍[[中毒]]等。

肺泡炎性和免疫细胞分泌[[递质]]，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。[[活化]]的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞[[趋化因子]]、[[纤维]][[结合蛋白]]、肺泡巨噬细胞源性[[生长因子]]、[[血小板]]衍生长因子及多种递质、活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞抑制移行因子、[[白细胞介素]]-Ⅱ；中性粒细胞分泌[[胶原酶]]、[[弹性硬蛋白酶]]、反应性氧化[[代谢]]产物。

肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下[[呼吸道]]。同时还释放纤维结合蛋白，吸引[[成纤维细胞]]至肺泡壁的[[发炎]]部位，促使成纤维细胞[[增生]]；而在[[结节病]]，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素-Ⅱ，使淋巴细胞数量增多，释放单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起[[肉芽形成]]。

在肺泡炎症阶段，如去除致病因素，或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性硬蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性；如病变进行性加重，间质内胶原组织紊乱，[[镜检]]可见大量纤维组织增生，肺泡壁破坏，形成[[囊性纤维化]]，被破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛无功能的蜂窝状的囊性纤维化改变。

'''【分类】'''

本组疾病虽然类型不一，但其临床[[症状]]和[[胸部]]X线有相似的表现，并有一致病理和病理生理改变。现已知多种疾病都可以侵犯肺间质，可为原发病，亦可以是多脏器损害的一部分，故其分类较困难。近年来一般将本疾病按已知病因和病因不明者分为两大类，见表2-10-1

表2-10-1 慢性间质性[[肺病]]的分类

{| class="wikitable"
| 病因已明
| 病因未明
|-
| 吸入无机粉尘 [[二氧化碳]]、石棉、[[滑石]]、铍、煤、铝、锡、钡、铁 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、[[蘑菇]]肺、饲鸽者病 [[放射线]]损伤 [[微生物]][[感染]] [[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]、卡氏肺[[孢子]]虫病 药物 [[细胞毒]][[化疗药物]] 癌性[[淋巴管炎]]
| 特发性肺纤维化 [[脱屑]]性[[间质性肺炎]] 胶原-血管疾病 系统[[红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊椎炎]]、[[多发性肌炎]]-[[皮肌炎]]、[[干燥综合征]] 结节病 组织细胞增多症X 肺-[[肾出血]][[综合征]] [[特发性肺含铁血黄素沉]]着症 Wegener[[肉芽肿]] 慢性嗜酸粒细胞[[肺炎]] [[肺泡蛋白沉着症]] 遗传性肺纤维化 [[结节性硬化症]]、 [[神经纤维瘤]] 肺血管床间质性肺病 [[原发性肺动脉高压]]
|}

'''【诊断】'''

虽间质性肺病的诊断技术近十年来有长足的进步，仍应结合临床病史等作综合性的各项诊断检查。

一、胸部[[影像学]]检查

早期肺泡炎在[[X线]]胸片为[[磨玻璃样]]阴影，但常易被忽略。病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、[[结节]]状阴影，有的为网状和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺。近年来高分辨和放大[[CT]]影像，对于早期的肺纤维化以及[[蜂窝]]肺的诊断很有价值。

二、[[呼吸]]功能检查

间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如[[肺活量]]和[[肺总量]]减少，残气量随病情进展而减低。第1秒用力[[呼气]]量与用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞。间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧[[血症]]，并引起通气[[代偿]]性增加所致的低碳酸血症。多数学者证实间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。[[肺功能检查]]对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助。

三、血液检查

许多患者[[血沉]]增快、[[血清免疫]][[球蛋白]]增高，与肺纤维化病变无密切关联。对血清免疫[[复合体]]的检查，如[[血清]][[血管紧张素转化酶]]的检查对某些疾病诊断可提供参考。

四、支气管肺泡灌洗

一般应用纤支镜对[[右肺中叶]]或[[左肺]]舌叶进行[[生理盐水]]局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放递质或其它与肺泡炎有关物质，可对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断、鉴别诊断和治疗提供有价值的参考资料。间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常的2-3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病时T淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数。液性成份变化对研究局部炎症发生机理及致[[纤维化]]有一定意义。

五、肺活检

近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织[[标本]]进行病理检查，可获得诊断。不能确诊时，可作局部性开胸，在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助。如有[[淋巴结]]或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断。

六、[[放射性核素扫描]]

用67镓[[核素]]技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低。本方法系无[[创伤]]性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值。

以下就一些弥散性肺间质疾病作扼要介绍，从中可看出这组疾病各有关病理、[[临床表现]]、治疗和预后等的共性和个性。
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呼吸病学/弥散性肺间质疾病 - 版本历史

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