112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 按病因分类，弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。 '''...”为内容创建页面

2014-02-06T11:10:52Z

以“{{Hierarchy header}} 按病因分类，弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。 '''...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
按病因分类，弥散性肺间质[[疾病]]还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和[[放射性]]等疾病。

'''一、药物性[[肺纤维化]]'''

引起弥散性[[间质性肺炎]]和肺纤维化药物日益增多，最常见的是[[细胞毒素]]药物。肺纤维化可因使用[[麦角新碱]]、肼肽嗪（hydralazine）、[[胺碘酮]]、[[甲氨蝶呤]]、[[博来霉素]]等而引起。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型，患者感气促或[[X线]]胸片肺间质性炎变，停服药后大多可恢复，但发展到[[纤维化]]则吸收困难。至今对发生肺纤维化的机理还不很清楚。如博来霉素对肺脏[[上皮细胞]]和[[内皮细胞]]具有直接的[[细胞毒性]]，能引起Ⅱ型上皮细胞[[增生]]及[[中性粒细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]和[[巨噬细胞]]的[[肺泡炎]]。[[肺泡]]巨噬细胞等[[炎症]][[细胞]]可释放[[肿瘤坏死因子]]、[[血小板]]衍[[生长因子]]等[[细胞因子]]，这些均对肺纤维化的形成产生作用，最后导致广泛肺纤维化，[[糖皮质激素]]治疗可有一定效果。

'''二、[[胶原]]性疾病所致肺间质性疾病'''

如[[类风湿关节炎]]、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性[[狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]、Wegener[[坏死]]性[[肉芽肿]]等均可累及肺，产生[[肺间质纤维化]]和[[呼吸]]功能障碍等[[病理]]、病理生理和[[临床表现]]。参阅第九篇有关章节。

'''三、[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]] （Goodpasture综合征）'''

本综合征以肺弥散性[[出血]]、肺泡内纤维素沉着和[[肾小球肾炎]]为特征。病因不明，有人认为[[病毒感染]]使肺、[[肾小球]][[基底膜]]发生[[抗原性]]改变，[[抗原]]产生抗基底膜[[抗体]]而致病，故可以为是[[自身免疫性疾病]]。

病理肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈[[水肿]]，有新旧出血灶。[[镜检]]可见肺泡[[内出血]]，间质腔可见[[含铁血黄素]]的巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无[[小动脉]]或[[血管炎]]症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变，荧光[[染色]]有肺泡基底膜抗体沉着，肺[[毛细血管]]内膜基本正常。

本征好发于年轻人，男女之比为4：1，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为[[咳嗽]]、气急和[[咯血]]，常伴[[贫血]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]，肺部[[症状]]早于[[肾脏]]。病程较短的患者多数死于咯血、[[呼吸衰竭]]或[[尿毒症]]。肺部X线显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外围[[散射]]，[[肺尖]]常清晰。

威胁到生命的肺出血对短期大剂量[[甲基泼尼松龙]]（10mg－15mg/kg）可起暂时效果。加强[[血浆]]置换，结合细胞毒性药物，小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血，改善肾小球损害有较明显疗效。

'''四、[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）'''

为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和[[继发性]][[缺铁性贫血]]为特征。并无其他器官受累。

由於肺毛细血管反复出血，[[渗出]]的[[血液]][[溶血]]，其中[[珠蛋白]]部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色[[色素沉着]]。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及[[血管]]弹力[[纤维变性]]。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及[[蛋白]]沉着于基底膜上。

本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、[[疲乏]]外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。[[胸部]][[体征]]多无异常。由于贫血，[[紫绀]]常被遮掩。重症患者常伴[[肺心病]]或[[杵状指]]。大咯血是致死的常见原因。

胸部X线示[[两肺门]]或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。

治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以[[慢性病]]例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。

'''五、[[真菌孢子]]或有机粉尘[[过敏]]所致肺间质性疾病'''

外源性[[变应性肺泡炎]]是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为[[免疫]]复合体疾病，抗原-抗体[[复合物]]沉着于肺泡壁，[[组织学]]变化的特征为肺泡炎和慢性间质性[[肺炎]]。本组疾病近年来不断增加，如[[农民肺]]、[[蘑菇]]肺、甘蔗渣肺、养鸽（鸟）肺、制槭树皮肺，还可因吸入空调或[[湿化]]器的抗原而得病。

本病的发病机制比较复杂。农民肺患者[[血清]]中可查到沉淀抗体，抗体属IgG，能与[[补体]]相结合，属Ⅲ型[[变态反应]]。经纤支镜肺活检发现肺组织有多量肉芽肿形成。[[巨噬细胞抑制因子]]阳性以及[[淋巴细胞]]转化率降低等，亦符合Ⅳ型变态反应。部分患者吸入抗原后立即引起[[哮喘]]样发作，属Ⅰ型变态反应，激发[[皮肤]]试验阳性，血清IgE升高。

病理变化于[[急性期]]呈肉芽肿性间质性肺炎，由上皮细胞、巨噬细胞和程度不等的纤维化所组成。肺泡间隔[[肿胀]]，有多量淋巴细胞和[[浆细胞]]的浸润。慢性期呈弥散性间质纤维化，严重者出现“峰窝肺”。

临床上表现为接触抗原后立即出现[[发热]]、[[呼吸困难]]、[[干咳]]、不适等症状；亦可因反复或持续接触抗原起病缓渐，呼吸困难呈进行性加重，[[体重减轻]]，重者出现紫绀等。胸部X片在急性期呈中、下[[肺野]]弥散性、细小、边缘模糊的[[结节]]状阴影，如脱离[[病原体]]或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期呈部弥散性间质纤维化，伴多发性小囊状透明区的“[[蜂窝]]肺”。

本病诊断主要依靠病史、症状及典型X线胸部表现，血清[[特异抗体]]阳性。过敏原激发试验只能谨慎应用，纤支镜活检有一定价值。

脱离过敏原、糖皮质激素治疗是终止急性发作的最好办法，亦是防止肺纤维化的有效措施。
{{Hierarchy footer}}
{{呼吸病学图书专题}}

呼吸病学/其他弥散性肺间质疾病 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 按病因分类，弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。 '''...”为内容创建页面