112.247.67.26：以“后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反...”为内容创建页面

2014-02-05T14:39:12Z

以“后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反...”为内容创建页面

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[[后天性大疱性表皮松解]](acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性[[表皮]]下[[大疱性]][[皮肤病]]，有抗Ⅶ型[[胶原]]的[[免疫反应]][[抗体]]，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“[[天疱疮]]”相类似。
==后天性大疱性表皮松解的病因==
(一)发病原因

病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与[[自身免疫]]因素有关。直接[[免疫荧光检查]]发现在皮损旁[[皮肤]]活检真[[表皮]]结合部位可见[[IgG]]沉积。

(二)发病机制

最近的研究表明这种[[自身抗体]]是抗位于锚[[原纤维]]的Ⅶ型[[胶原蛋白]]。这种IgG[[抗体]]可与Ⅶ型[[胶原]]的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型[[胶原纤维]]的a链与EBA自身抗体结合，使得三角[[螺旋结构]]和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

获得性大疱性表皮松解病虽不是[[遗传性疾病]]，但确实有自身免疫的[[遗传]]素质，在美国的东南部黑人中，EBA和[[大疱性]]SLE患者均有高的HLA-DR2[[表型]]阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在[[免疫遗传学]]上是有关联的，HLA-DR2[[基因]]参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。
==后天性大疱性表皮松解的症状==
发生于成年人，皮损好发于易受[[外伤]]和受压部位，如手足、肘[[膝关节]]伸侧面，皮损为[[水疱]]、[[大疱]]及[[糜烂]]，愈后留下[[萎缩性瘢痕]]及[[粟丘疹]]，目前关于其[[临床表现]]分型尚未确定，但至少有4种类型：

1.经典型表现非[[炎症]]性[[大疱性]]损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的[[结痂]]，如[[手背]]，指背、肘、膝，[[骶]]尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为[[脱屑]]，结痂和糜烂。可以见到[[瘢痕]]性的[[脱发]]和[[甲营养不良]]。这种皮损使人想到迟发型[[皮肤卟啉病]]，或遗传性的[[大疱性表皮松解症]]。尽管如此，迟发性[[卟啉症]]伴有的[[多毛症]]，日光暴露部位的分布及[[硬皮病]]样的外观，以及[[尿卟啉]]检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、[[手指]][[纤维化]]和[[食管狭窄]]等表现。

2.[[大疱性类天疱疮]]样的表现患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和[[皮肤]]皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性[[荨麻疹]]样的皮损。

3.[[瘢痕性类天疱疮]]样的损害 [[获得性大疱性表皮松解症]]可有[[黏膜]]受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，[[血清]]中可查到抗致密板下锚[[原纤维]]的[[IgG]][[抗体]]。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：①类似[[营养不良性大疱性表皮松解]]症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。②无[[大疱性表皮松解]]病的家族史，成人发病。③组织病理显示为[[表皮]]下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接[[免疫]]电[[镜检]]查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

[[中医]][[病机]]和[[辨证]]

1.中医病机认为本病多因先天亏损，[[胎元]]不足、禀赋不充，[[脾肾阳虚]];或因禀受胞中遗湿，[[遗热]]，[[遗毒]]，复受外界摩擦而发病。

2.中医辨证分型

(1)[[脾虚]]湿盛型：

[[主证]]：一般健康状况尚可，水疱大小不等，[[紧张]]丰满，内容为浆液性，周围无炎症，[[便溏]]。[[舌质]]淡、[[舌体]]胖有齿痕、苔白或白腻，脉沉缓。

辨证：脾虚湿盛、水湿外溢。

(2)脾肾阳虚型：

主证：多见[[婴儿]]及儿童期，患儿[[身体瘦弱]]，[[头发稀疏]]，细软或脱发，牙齿发育不良，[[指甲]]软或脱落，[[手足不温]]，或常发青紫，常有[[五更泻]]，皮肤有大疱或[[小疱]]，舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少，脉沉细。

辨证：脾肾阳虚，[[气血不足]](此型多见于[[显性]][[营养不良]]型)。
==后天性大疱性表皮松解的诊断==

===后天性大疱性表皮松解的检查化验===
组织病理：皮损表现为[[表皮]]下[[大疱]]和真表皮分离，[[炎症]][[细胞]][[浸润]]程度与临床外观相一致，炎症细胞可见[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[中性粒细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]。

[[电子显微镜]]观察：见锚[[原纤维]]数量减少，及致密板下的无定形电子致密带，大疱可能形成于致密板分离的[[基底膜]]间隙内。

直接[[免疫荧光检查]]：有[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]、B因子等沉积于真表皮结合部位，是最常见的[[免疫球蛋白]]类型，呈现基底膜带明显的线状荧光带。间接免疫荧光方法可以检测EBA患者[[血清]]有抗真表皮结合部位的IgG[[自身抗体]]。

[[免疫]]电镜定位：免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的[[金标准]]。EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方，这一点与[[大疱性类天疱疮]]完全不同，它的免疫沉积位于[[半桥粒]]区域或基底膜透明板而[[瘢痕性类天疱疮]]的靶[[抗原]]局限于透明板内。

盐水分离[[皮肤]]间接免疫荧光试验：将正常人皮肤孵育在1M NaCl，可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离，这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧。而其他的基底膜成分位于分离的[[真皮]]侧，这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定。假如[[血清抗体]]是IgG并且标记于表皮侧，BP的诊断应考虑。反之，[[抗体]]结合于分离皮肤的真皮侧，该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

盐水分离皮肤直接[[免疫荧光试验]]：皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离。用直接[[免疫荧光]]方法[[染色]]可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

Western免疫[[凝集]]实验：EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型[[胶原]]人基底膜290kDa[[带蛋白]]结合，这个[[蛋白]]带是Ⅶ型胶原的2链。有人最近用[[酶联免疫吸附试验]]测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。
===后天性大疱性表皮松解的鉴别诊断===
与[[大疱性表皮松解]]病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。
==后天性大疱性表皮松解的预防和治疗方法==
预防措施:

1 嘱病人适当休息，避免[[精神紧张]]。

2 改[[激素]]治疗为[[中医]][[中药]]治疗。

3 告诉病人有关[[高血压]][[症状]]的知识，如[[头昏]]、[[头痛]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[失眠]]、[[乏力]]等。

4 如有[[血压升高]]，遵医嘱给予[[抗高血压药]]。

5 建议病人自购家用[[血压计]]以监测[[血压]]。

6 教会病人及家属测量血压的方法。
===后天性大疱性表皮松解的中医治疗===
[[中草药]][[疗法]]：

(1)[[脾虚]]湿盛型：

治法：[[健脾]]除湿，[[利水]][[消肿]]。

方药：[[健脾除湿汤]]加减，[[湿热]]明显者加[[茵陈]];[[水肿]]明显者加[[冬瓜皮]];脾虚明显者加[[党参]];有[[继发感染]]者加[[蒲公英]]、[[银花]]。

(2)[[脾肾阳虚]]型：

治法：[[温补脾肾]]，[[益气养血]]。

方药：党参10g、[[黄芪]]10g、[[茯苓]]10g、[[白术]]10g、[[阿胶]]10g、[[菟丝子]]10g、[[巴戟天]]10g、[[桂枝]]10g、[[熟地]]10g、[[当归]]10g。

[[单方]]成药：脾虚湿盛型可服用[[人参健脾丸]]。脾肾阳虚型可服用[[补中益气丸]]加[[四神丸]]或[[全鹿丸]]。

局部治疗：外敷[[清凉膏]]，有继发感染者外用[[化毒散软膏]]，[[水疱]]破后[[糜烂]]明显者外用[[祛湿]]散、[[甘草油]]调为糊状外敷。

(3)苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实，植物形态详"苦蘵"条。

【采集】秋季果实成熟时采取。

【[[性味]]】"性平，味酸，无毒。

【用法与用量】苦蘵果实放瓷碗内杵烂，[[纱布]]包卷，绞取汁，搽患处，一日、四次。
===后天性大疱性表皮松解的西医治疗===
药物治疗：

1.[[获得性大疱性表皮松解症]]的治疗非常困难，大剂量的[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]，[[氨苯砜]]和[[环磷酰胺]]对经典的机械性[[大疱]]型几乎无效，而对明显[[炎症]]性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性[[粒细胞]][[真皮]][[浸润]]明显的患者。

[[环孢素]]治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(&lt;6mg/kg)，所以长期使用的[[毒性反应]]限制了其应用，大剂量[[秋水仙碱]]有报道效果较好，但是[[腹泻]]是常见的[[副作用]]，使得部分病人不能坚持使用。

2.局部治疗包括开放性[[伤口]]的处理，可外用[[抗生素]]软膏。
==后天性大疱性表皮松解的护理==
对患者进行护理：

潜在[[并发症]][[感染]]的护理

1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均[[消毒]]后使用。

2 病室每天[[紫外线消毒]]1次，每次30分钟--1小时。

3 修平病人[[指甲]]，避免抓破疱壁。

4 皮损有[[糜烂]]、渗液及[[脓性分泌物]]或有[[恶臭]]，遵医嘱可用1：8000[[高锰酸钾液]][[湿敷]]，痂皮厚者用消毒[[植物油]][[浸润]]后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷[[中药]]。

5 避免受凉防止发生[[上呼吸道感染]]，加强营养增强机体[[抵抗力]]，给予高蛋白、[[高热]]量、高维生素、[[低盐饮食]]。

6 随时观察[[体温]]的变化。

[[天疱疮]]病人的心理护理

1 与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。

2 指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。

3 及时更换污染的衣物及床单，增加病人舒适感。

4 安慰病人并告知外形的改变是由药物及皮损引起的是暂时的，病愈后体形可恢复正常。

5 鼓励家属来探视，取得家属的理解。

6 对有感染的皮损，加强[[皮肤]]护理和换药，消除异味。

潜在并发症[[上消化道出血]]的护理

引起原因是长期服用大剂量[[激素]]。

护理措施：

1 少量多餐，进食易[[消化]]的软食，少食用[[粗纤维]][[蔬菜]]及刺激性食物，如浓茶、[[咖啡]]、含酒饮料、[[辣椒]]等。

2 随时观察[[大便]]颜色、性状、量，发现异常及时报告医师。

3 对疑有[[出血]]者嘱其卧床休息，保持舒适体位。

4 随时观察[[血压]]的变化。

潜在并发症[[高血压]]的护理

引起原因长期服用大剂量激素。
==后天性大疱性表皮松解吃什么好？==
[[后天性大疱性表皮松解]][[食疗]]方：

食疗方一：[[竹叶]][[通草]][[绿豆粥]]

原料：[[淡竹叶]]10克，通草诬克，[[甘草]]1.5克，[[绿豆]]30克，[[粳米]]150克。

制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入[[纱布]]袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以[[文火]]煮制成粥。

功效：[[清热泻火]]，[[解毒]][[敛疮]]。

用法：早晚分食。

食疗方二：霜打荷花

原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，[[淀粉]]、精白面粉、桂花各少许，[[花生油]]100克(耗油50克)。

制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

功效：清暑法湿、[[止血]]。适宜于[[呕血]]、[[天疱疮]]及[[湿疹]]等症。

用法：早晚分食。

后天性大疱性表皮松解吃那些对身体好?

1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由[[皮肤]]丧失的营养成分。如燕麦、[[猪心]]、[[豆腐皮]]、花生、[[猪肉]](瘦)等。<br /><br /> 　2、[[高热]]量饮食，如[[蜂蜜]]、糖、动植物油等。

3、高维生素饮食，如谷类及新鲜[[蔬菜]]等。

后天性大疱性表皮松解最好不要吃那些食物?<br /><br /> 1.烧烤、牛羊肉和海鲜之类。

2.每日可用[[食盐]]不超过2克。

(资料仅供参考，具体请询问医生)
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
<seo title="后天性大疱性表皮松解,后天性大疱性表皮松解症状_什么是后天性大疱性表皮松解_后天性大疱性表皮松解的治疗方法_后天性大疱性表皮松解怎么办_医学百科" metak="后天性大疱性表皮松解,后天性大疱性表皮松解治疗方法,后天性大疱性表皮松解的原因,后天性大疱性表皮松解吃什么好,后天性大疱性表皮松解症状,后天性大疱性表皮松解诊断" metad="医学百科后天性大疱性表皮松解条目介绍什么是后天性大疱性表皮松解，后天性大疱性表皮松解有什么症状，后天性大疱性表皮松解吃什么好，如何治疗后天性大疱性表皮松解等。后天性大疱性表皮松解(acqui..." />
[[分类:皮肤病科疾病]]

后天性大疱性表皮松解 - 版本历史

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