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2014-02-05T12:43:10Z

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[[右心房与下腔静脉平滑肌瘤]](leiomyoma)系指原发于该处的[[平滑肌瘤]]，十分少见，其表现与[[心脏]][[下腔静脉]]其他[[良性肿瘤]]相同。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.[[病理]]特征本病的大体病理形态有以下特点：①[[子宫]]呈不规则增大，如[[子宫平滑肌瘤]]一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、[[结节]]状肿物，即被[[肿瘤]]组织充满的[[静脉]]，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状;②病变可侵入阔韧带、附件、[[盆腔]]壁组织，以及其间的静脉内，如[[卵巢静脉]]等;③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入[[髂静脉]]、[[肾静脉]]、[[下腔静脉]]、[[右心房]];位于[[血管]]和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞[[三尖瓣]]口或[[肺动脉]]，则可造成病人死亡;④本病可造成[[肺栓塞]]，但无肺转移现象，与[[平滑肌肉瘤]]或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

目前认为静脉内[[平滑肌瘤病]]的组织来源有两种可能：①子宫平滑[[肌组织]];②子宫、盆腔内静脉壁的[[平滑肌]]组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。

本病病变的病理检查有以下镜下特征：①[[平滑肌瘤]][[细胞]]保持良性形态，无核[[分裂象]]或[[核分裂]]象极少;②肿瘤内有丰富的厚壁血管;③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的[[栓子]]充填静脉腔;④[[大血管]]内的肿瘤表面覆以[[血管内膜]]或[[内皮细胞]];⑤Masson三色[[染色]]可见不同量的[[胶原纤维]]加杂于平滑肌[[肌纤维]]中。

2.扩展机制本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或[[血窦]]内，将[[内皮]]或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与[[恶性肿瘤]]侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

3.病理生理根据病变的范围和程度所造成的[[生理]]障碍不同，可将本病分成四期：

(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部[[症状]]外，对身体影响不大。

(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉[[淤血]]。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的[[代偿]]，一般无明显[[循环障碍]]的表现;若合并[[血栓形成]]，则可产生类似[[髂股静脉血栓形成]]的现象，造成[[下肢静脉回流障碍]]。

(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无[[下腔静脉阻塞]]的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的[[临床表现]]可类似下腔静脉[[综合征]]，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，[[肠系膜上静脉]]，也会发生相应的循环障碍。

(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似[[右心功能不全]]的[[体循环淤血]]的表现，如肝大、[[腹水]]、[[尿少]]、[[水肿]]等;若阻塞严重可发生[[晕厥]]或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可[[猝死]]。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的症状==
本病均发生于女性，且多见于[[绝经]]前的中年妇女，多有[[妊娠]]史。当[[肿瘤]]局限于[[子宫]]、宫旁或[[盆腔]]时，[[临床表现]]与一般[[子宫肌瘤]]无多大差别，如子宫增大，[[月经]]增多，[[盆腔肿物]]，[[腹痛]]等[[症状]]。若病变扩展至[[下腔静脉]]和[[右心房]]造成[[循环障碍]]而发生[[心慌]]、[[气短]]、肝大、[[尿少]]、[[腹水]]、[[下肢水肿]]、[[胸腔积液]]、[[心脏杂音]]等临床表现，酷似[[右心功能不全]]亦系Budd-Chiari[[综合征]]的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步[[超声]]检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生[[晕厥]]或[[猝死]]，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在[[三尖瓣]]中或[[肺动脉]]所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的[[子宫平滑肌瘤]]，而忽略了静脉内肿瘤。

提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫[[肌瘤]]，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体[[病理]]检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行[[妇科检查]];同时全面检查，注意下腔静脉内有无与[[心脏肿瘤]]相连的肿物。

[[超声心动图]]、[[腹部]][[B型超声检查]]、[[CT]]检查、[[磁共振]]检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。

综合上述，下腔静脉与右心房静脉内[[平滑肌瘤病]]的诊断要点如下：

1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或[[子宫手术]]史的女性病人。

2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或[[下腔静脉阻塞综合征]]，或Budd Chiari综合征。

3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的诊断==

===右心房与下腔静脉平滑肌瘤的检查化验===
目前尚无相关资料报道。

1.[[超声心动图]] 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与[[三尖瓣]]口、[[肺动脉]]的关系，[[心动周期]]中肿物的位移、大小和运动状态。

2.经食管超声可以较清楚地显示[[肿瘤]]由[[下腔静脉]]长入[[右心房]]的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。

3.[[CT]]检查及[[磁共振]]检查可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质。

4.经[[股静脉]][[下腔静脉造影]] 可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。
===右心房与下腔静脉平滑肌瘤的鉴别诊断===
需要与本病进行鉴别的[[疾病]]有：

1.[[子宫平滑肌肉瘤]]的[[血管]]和心腔转移 [[子宫平滑肌瘤]]的[[良性肿瘤]]性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。

2.右侧心腔[[肿瘤]] 如黏液瘤、[[纤维瘤]]、[[横纹肌瘤]]等，均仅位于[[心脏]]，腔静脉内无肿瘤。

3.[[淋巴管]]内子宫内膜间质性[[肌瘤]]，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经[[病理]]切片即可鉴别。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的并发症==
可出现[[右心功能不全]]、[[下腔静脉阻塞综合征]]等[[并发症]]。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的预防和治疗方法==
[[右心房]][[下腔静脉]]内[[平滑肌瘤病]]较罕见，但其临床和[[病理]]方面均有特殊性;本病均发生于女性，源于[[子宫]]和[[盆腔]]病变，为一慢性进行性[[肿瘤]]性[[疾病]]，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的[[血流动力学障碍]]，由于本病的病变是良性的，[[外科手术]]治疗效果良好，不应误认为是子宫或[[盆腔恶性肿瘤]]的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。

1.心内、[[心外科]]医师和[[妇产科]]要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。

2.一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止[[并发症]]的发生。
===右心房与下腔静脉平滑肌瘤的西医治疗===
本病扩展到[[下腔静脉]]及[[右心房]]时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞[[症状]]明显，病人[[血流动力学障碍]]严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响[[体外循环]]插管，手术治疗十分困难。本病[[子宫]]及[[盆腔]]病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。

[[外科]]治疗应遵循以下原则：①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;②因本病[[肿瘤]]多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点;③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除[[卵巢]]及盆腔病变，避免复发;④本病[[手术创伤]]大，[[合并症]]多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排[[血量]][[综合征]]，[[呼吸困难]]综合征，[[肝肾]]功能不全、[[出血]]等。

手术方法可归纳为三种：

1.一期根治术适用于一般情况较好、[[循环障碍]]较轻的病人。[[气管插管]]全麻，采用[[胸骨]]切迹至[[耻骨]]上正中[[胸腹联合切口]]，显露[[心脏]]、下腔静脉、双[[髂静脉]]。在体外循环[[深低温]]、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同[[血管内膜]]一起完整切除肿物。[[缝合]]下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和[[肝素]]后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，[[创伤]]大，术后合并症较多。

2.分期手术此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和[[股静脉]]插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。

3.其他手术方法先切除[[右房]]肿瘤，再用内镜的[[圈套器]]切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、[[栓塞]]、[[肺动脉]]跨栓的危险。

术后处理术后早期给予机械[[呼吸]]支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的[[肿瘤细胞]]质中有[[雌激素受体]]存在，[[雌激素]]在本病的发生、发展和复发中有重要作用;因此，本病术后应适当应用[[抗雌激素]]制剂，如[[他莫昔芬]]([[三苯氧胺]])等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤的护理==
本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为[[盆腔]]局部病变复发，复发病例多数保留了[[卵巢]]功能，[[雌激素]]在本病术后复发中可能起一定作用。
==右心房与下腔静脉平滑肌瘤吃什么好？==
[[肿瘤]][[食疗]](仅供参考，具体需要询问医生)

●方1、[[八宝粥]]材料：[[党参]]、[[白术]]各15克，[[茯苓]]、[[怀山药]]、[[芡实]]、[[莲子]]、苡米各50克，[[大枣]]10枚，[[糯米]]100克，白糖适量。

制法：将莲子去心，诸药加水适量，煮30分钟，滤去党参、白术药渣，加糯米、白糖煲粥。

功效：补益中气。适用于肿瘤手术或放、[[化疗]]后[[食欲下降]]，不思饮食，表现为[[食欲不振]]，倦怠[[乏力]]，[[多汗]]，食后[[腹胀]]，[[大便稀溏]]等。

●方2、[[参茸]]炖龟

材料：[[龟肉]]500克，[[人参]]10克，[[鹿茸]]3克，苡米50克，调料适量。

制法：将龟宰杀，去头、爪及[[内脏]]，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加[[生姜]]、清水等，开水后去浮沫，加料酒大油等，[[文火]]煮至肉熟，调入[[食盐]]，[[味精]]适量。

功效：[[益气温阳]]，[[养阴]]填精。适用于肿瘤病人[[阳气]]虚弱及化、[[放疗]]后红、[[白细胞]]下降等。表现为体弱[[气虚]]，[[畏寒]]肢冷，[[四肢无力]]，精神不振等。

●方3、[[枸杞]]甲鱼汤

材料：甲鱼300克，[[枸杞子]]30克，[[熟地黄]]15克，北[[黄芪]]10克，调料适量。

制法：甲鱼宰杀，去甲壳、头、爪，洗净、切块，放砂锅内，加清水及布包诸药，[[武火]]煮沸后，转文火煲至甲鱼肉熟透，去药包，调入食盐、味精适量。

功效：[[益气养阴]]。适用于肿瘤病人气阴不足及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为形瘦乏力，[[口干]]，[[盗汗]]，[[腰膝酸软]]等。

●方4、[[八珍]]鸡汤

材料：母鸡1000克，[[当归]]、[[白芍]]、[[熟地]]、[[川芎]]、白术、[[甘草]]各6克，党参、茯苓各10克，生姜3片，调料适量。

制法：将[[鸡肉]]洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药包，调入食盐、[[胡椒]]粉、味精即成。

功效：[[气血双补]]。适用于肿瘤病人手术及放、化疗后红、白细胞下降等。表现为[[面色苍白]]，[[咽干口燥]]，动则[[气喘]]，[[心悸失眠]]等。

●方5、归参炖鸡

材料：母鸡500克，当归10克，[[三七]]参10克，调味适量。

制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药袋，调入食盐、胡椒粉、味精即成。

功效：[[活血]][[补血]]。适用于肿瘤以[[血瘀]]为主要见证者。表现为肋下或局部肿块，质硬，[[疼痛]]固定不移，舌紫暗，脉细涩等。

●方6、[[菱粉]]苡米粥

材料：[[菱角]]粉50克，苡米50克，山药100克，糯米100克，[[佩兰]]叶10克，[[浙贝]]粉10克。

制法：山药切片，苡米[[水泡]]开，佩兰叶布包泡开，加入糯米、冷水烧开，再加入菱角粉和浙贝粉调匀，煲粥。

功效：[[祛痰]][[利湿]]。适用于肿瘤痰湿较重者。表现为食欲不振，[[痰多]][[口粘]]，[[胸脘痞闷]]，[[身重]]乏力，苔白厚，[[脉滑]]等。

●方7、蛇[[莲肉汤]]

材料：[[白花蛇舌草]]30克，苡米、[[半枝莲]]各20克，猪瘦肉100克，调味适量。

制法：将[[猪肉]]洗净，切小块，苡米泡开，余药布包。将猪肉、药包加清水适量煮开后，转文火炖至肉熟，去药渣，调入药末及食盐、味精。

功效：[[清热解毒]]利湿。适用于癌毒炽盛患者。表现为[[癌性发热]]，烦渴，[[小便短赤]]等。

[[右心房与下腔静脉平滑肌瘤]]患者吃什么好?

1、软坚类食品海产品中的海蜇、[[海带]]、[[紫菜]]、[[淡菜]]、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定[[清热]]作用和[[滋阴]]作用。

2、活血类食品 [[中医]]认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用[[活血化瘀]]药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、[[蟹壳]]也有[[破血]]功能。[[山楂]]可以帮助[[消化]]，也有活血作用。

3、[[理气]]类食品如[[橘皮]]、[[金橘]]、[[佛手]]、[[柠檬皮]]等。

4、[[消导]]类食品 [[萝卜]]能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可[[开胃]]，还可止吐。山楂也可消肉食。

5、清热类食品 [[绿豆]]，清热解毒，有癌性发热时可食用。[[丝瓜]]，[[凉血解毒]]。

6、[[健脾]]类食品 [[米仁]]，具有健脾[[益胃]]补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、[[肺气]][[积脓]]血等。赤豆，健脾利湿，[[脾虚]]有水肿时，可食。[[鲫鱼]]，[[健脾益气]]，在[[腹水]]时也可食用。

7、[[壮阳]]类食品 [[羊肉]]，[[温补]][[元气]]，但[[阴虚]]、[[热证]]时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。

8、滋阴类食品生梨，[[生津]][[润肺]]。[[甘蔗]]汁，生津养阴，且能止吐。[[蜂蜜]]，[[滋阴润燥]]。[[西瓜]]，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。

9、其他有益的食品如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。[[大蒜]]，防癌可能有益。[[芦笋]]、弥猴桃等也有益。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者最好不要吃什么?

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌羊肉、[[韭菜]]、[[狗肉]]、胡椒、姜、[[桂皮]]等温热性食物。

(4)忌公鸡等[[发物]]。

(5)禁食[[桂圆]]、红枣、[[阿胶]]、[[蜂王浆]]等热性、[[凝血]]性和含[[激素]]成分的食品。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
<seo title="右心房与下腔静脉平滑肌瘤,右心房与下腔静脉平滑肌瘤症状_什么是右心房与下腔静脉平滑肌瘤_右心房与下腔静脉平滑肌瘤的治疗方法_右心房与下腔静脉平滑肌瘤怎么办_医学百科" metak="右心房与下腔静脉平滑肌瘤,右心房与下腔静脉平滑肌瘤治疗方法,右心房与下腔静脉平滑肌瘤的原因,右心房与下腔静脉平滑肌瘤吃什么好,右心房与下腔静脉平滑肌瘤症状,右心房与下腔静脉平滑肌瘤诊断" metad="医学百科右心房与下腔静脉平滑肌瘤条目介绍什么是右心房与下腔静脉平滑肌瘤，右心房与下腔静脉平滑肌瘤有什么症状，右心房与下腔静脉平滑肌瘤吃什么好，如何治疗右心房与下腔静脉平滑肌瘤等。右心房与下腔..." />
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右心房与下腔静脉平滑肌瘤 - 版本历史

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