https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E 2026-05-04T00:45:19Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E&diff=162895&oldid=prev 2014-02-05T23:26:05Z

<p>以“&#039;&#039;&#039;变应性肉芽肿性血管炎&#039;&#039;&#039;又叫&#039;&#039;&#039;Churg-Strauss综合征&#039;&#039;&#039;（CSS），是以<a href="/%E8%BF%87%E6%95%8F%E6%80%A7%E5%93%AE%E5%96%98" title="过敏性哮喘">过敏性哮喘</a>、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>'''变应性肉芽肿性血管炎'''又叫'''Churg-Strauss综合征'''（CSS），是以[[过敏性哮喘]]、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。<br /> == 病因病理 ==<br /> 变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss综合症）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内[[嗜酸粒细胞]]浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤、比[[结节性多动脉炎]]更少见，各年龄均可发现，男性稍多。<br /> <br /> == 症状体征 ==<br /> 可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁。男女比例为1.3:1。早期有发热、全身不适、体重减轻，尚有呼吸道过敏反应，有[[过敏性鼻炎]]，[[鼻息肉]]，[[哮喘]]，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及[[胃肠炎]]，全身性血管炎，如皮肤[[瘀斑]]、[[紫癜]]或溃疡；周围神经病变如单神经或多神经病变。<br /> == 诊断 ==<br /> 本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。实验室检查可见外周血嗜酸性粒细胞增高，经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ，但复发时又再次增高，[[血沉]]增快，[[Ｃ-反应蛋白]]阳性，部分患者血清IgE升高，约 67%的患者[[抗白细胞浆抗体]]（[[ANCA]]）阳性。受累组织活检（活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本）显示小血管的血管炎，血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。<br /> <br /> 成人如果出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。变应性肉芽血管炎的诊断标准如下：<br /> #哮喘史<br /> #血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类）<br /> #单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。<br /> #游走性或—过性肺浸润，固定性浸润下不属于与此项。<br /> #鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。<br /> #血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积，有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。<br /> <br /> 具备以上 6项标准中的 4项，或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ，亦有助于诊断。<br /> <br /> == 治疗 ==<br /> 治疗首选糖皮质激素。轻型病例可以[[泼尼松]]治疗，但有神经、心脏、肾脏、胃肠受累迹象的病例，除皮质激素外，还应该加用环磷酰胺。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5-1g/d，连用3-5天后改为泼尼松40-60mg/d口服8周左右，酌情减量，维持治疗。虽然CSS病人90%以上都能取得临床缓解，但复发率也有25%。多数病例复发时，都以嗜酸性细胞增多的再次出现为先导。<br /> <br /> == 预后 ==<br /> 在[[糖皮质激素]]应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。[[哮喘]]发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用[[环磷酰胺]]以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。频繁哮喘发作和进展性血管炎则预后不佳。<br /> <br /> == 参考文献 ==<br /> <br /> *《希氏内科学》第22版<br /> *《实用内科学》陈灏珠主编<br /> *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编</div>

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