112.247.109.102：以“反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特...”为内容创建页面

2014-01-26T09:56:16Z

以“反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特...”为内容创建页面

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[[反射性交感神经营养不良综合征]](reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢远端严重[[疼痛]]伴[[自主神经]]功能紊乱为特征的临床[[综合征]]。其命名较多，如[[灼性神经痛]]、Sudecks[[萎缩]]、[[创伤]]后萎缩、[[肩-手综合征]]等，目前国际上已逐步统一称为RSDS。
==反射性交感神经营养不良综合征的病因==
(一)发病原因

病因未明，多数患者发病前有[[外伤]]、手术、脑、[[脊髓]]和外周[[神经损伤]]病史;部分患者可因[[肿瘤]]局部扩散累及[[自主神经]]而引起;少部分患者由[[异烟肼]]、[[苯巴比妥]]、[[麦角胺]]、环孢霉素等药物促发;20%～30%找不出明确促发因素。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时[[感觉神经]]受到刺激释放大量的[[P物质]]，P物质一方面向中枢传递[[痛觉]]冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、[[缓激肽]]、[[5-HT]]、[[组胺]]等显著增加，引起肢体局部[[疼痛]]和[[肿胀]]，作用于[[血管]]引起血管运动障碍，同时刺激交感输出[[神经纤维]]，释放疼痛介质和[[去甲肾上腺素]]而加重疼痛。
==反射性交感神经营养不良综合征的症状==
RSDS通常由其特征性[[临床表现]]而被认识。[[症状]]常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其[[疼痛]]具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累[[肢体疼痛]]时常伴弥漫性[[压痛]]和[[肿胀]]，并出现[[自主神经]]功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现[[皮肤]]和皮下组织的[[萎缩]]与挛缩。手和足为最常见疼痛部位，其他如膝、[[髌骨]]、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时，病侧[[肩关节]]可出现疼痛和活动受限，导致[[肩-手综合征]]。

临床一般分为3期：

1.[[急性期]] 为[[创伤]]后疼痛期。表现为患肢灼性痛和[[血管扩张]]，受累肢体[[充血]]、[[水肿]]、损伤区皮温增高。

2.[[营养不良]]期以[[血管收缩]]为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和[[发绀]]、[[毛发脱落]]、[[指甲]]变硬、易碎。

3.萎缩期肢体疼痛向近端发展，[[皮肤变薄、发亮]]、指变细、[[筋膜]]变薄、[[屈曲挛缩]]。

诊断严格依赖临床表现，Genant等提出的诊断标准包括以下6项：①肢体疼痛和触痛;②[[软组织肿胀]];③运动功能降低;④[[营养性皮肤改变]];⑤[[血管]]运动不稳定;⑥斑片状[[骨质疏松]]。诊断困难者可采用[[神经]]封闭术作试验性诊断。
==反射性交感神经营养不良综合征的诊断==

===反射性交感神经营养不良综合征的检查化验===
[[实验室检查]]无异常。

1.[[放射学]]检查 [[X线]]平片通常显示节段性[[骨质]]缺乏，典型者可见四肢长骨和手足[[短骨]]斑片状脱钙和软组织[[水肿]]。高分辨力X线片还可显示[[骨膜]]下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行[[CT]]和[[MRI]]检查似乎价值不大或无诊断意义。

2.[[核素]]三时相[[骨扫描]](triple phase bone scanning，TPBS) [[静脉注射]]核素(通常为99mTc)5s、1～5min和3～4h后，分别观察[[血流显像]]、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。
===反射性交感神经营养不良综合征的鉴别诊断===
注意与脑、[[脊髓]]和外周[[神经损伤]]及其重要[[疾病]]相鉴别。
==反射性交感神经营养不良综合征的并发症==
可并发[[自主神经]]功能紊乱，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。晚期出现[[皮肤]]和皮下组织的[[萎缩]]与挛缩。
==反射性交感神经营养不良综合征的预防和治疗方法==
(一)治疗

诊断越早疗效越好，通常采用综合[[疗法]]以求取得最佳疗效。[[肩-手综合征]]主要采用大强度[[理疗]]以恢复[[肩关节]]功能，包括热疗、[[针灸]]、经皮电[[神经]]刺激等方法。药物治疗包括[[交感神经]]阻滞、大剂量短程[[皮质]]激素、[[阿米替林]]等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效，传统多采用局[[麻药]]物或[[硬脑膜]]外[[麻醉]]作[[神经节]]阻滞，现已采用[[化学]]药物如全身[[静脉滴注]][[酚妥拉明]]或[[皮下注射]]或鼻吸[[降钙素]]等来阻滞神经，疗效好于传统神经节阻滞，故除用于治疗外，也常作为诊断性治疗试验。

1.理疗冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经[[超声疗法]]、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮[[植入]][[电极]]刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉[[纤维]]，激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44例RSDS，1/3长期缓解，1/3因局部[[瘢痕]]形成而[[疼痛]]复发。

2.药物治疗

(1)交感神经阻滞或切断术：

①局麻药或硬膜外阻滞：[[上肢]]受累可封闭[[星状神经节]]以下的神经节。先注射[[生理盐水]]2～8ml，如15min内无效，可注射1%[[普鲁卡因]](阻滞交感神经)5ml，如疼痛仍无缓解，则用1%普鲁卡因20～30ml行[[臂丛]]神经[[鞘内注射]]。[[下肢]]受累可用生理盐水、0.2%普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5%普鲁卡因 ([[感觉神经]]阻滞浓度)、1%普鲁卡因([[运动神经]]阻滞浓度)各5ml每隔10min进行硬膜外注射。

②化学药物：最先应用的药物是[[胍乙啶]]，上[[止血带]]20min后局部静脉注入胍乙啶20mg，使之中和[[去甲肾上腺素]]，12例病例均取得满意疗效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞，取得相似结果。Mckay除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳，[[鲑降钙素]]对交感神经阻断作用不可靠，但可防止脱矿化。Dellemijn用[[静脉]]输注酚妥拉明进行交感阻滞，取得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比，静脉输注酚妥拉明的敏感性低但特异性高。Mays以2mg[[吗啡]]稀释到7ml生理盐水中行星状神经节封闭法，对10例RSDS患者进行治疗，结果8例完全缓解，7例～8个月内无复发。

③手术：对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。Shumacker报道34例RSDS患者35个肢体进行交感神经切除，结果除4例有轻度[[后遗症]]外均治愈。Week综合6个作者231例RSDS交感神经[[切除术]]疗效，有效率为82%。

(2)[[糖皮质激素]]：[[皮质类固醇]]对RSDS有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法，[[泼尼松]]60～80mg/d，分4次口服，2周后逐渐减量，3～4周后停用。部分患者，需用小剂量泼尼松5～10mg/d长期应用以控制[[症状]]。Christensen治疗13例RSDS患者，75%症状改善。Kozin治疗17例RSDS，82%疗效显著。部分患者[[肌注]]降钙素或局部静脉注射[[酮色林]]可长期缓解疼痛。

(3)[[硝苯地平]]([[心痛定]])：是一种钙离子[[拮抗剂]]，可松弛[[平滑肌]]，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定[[血管]]运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13例确诊的RSDS患者，每次mg，3次/d，无效时可加量，有效后再服用3周停药。结果7例完全缓解，2例部分缓解，1例无效，3例因不能耐受药物反应而停药。

其他药物如阿米替林、[[酚苄明]]、[[普萘洛尔]]([[心得安]])、双[[磷酸盐]]等也有报道用于RSDS的治疗。

(二)预后

病变呈缓慢进展，晚期出现[[皮肤]]和皮下组织的[[萎缩]]与挛缩。可持续数周至数年。其症状，如烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。
==反射性交感神经营养不良综合征的护理==
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。避免[[外伤]]。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。
==参看==
*[[骨科疾病]]
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反射性交感神经营养不良综合征 - 版本历史

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