112.247.109.102：以“双手轮替动作笨拙是由于多动症、遗传性运动失调性多发性神经炎、共济失调及进行性肥厚性间质性神经炎等[...”为内容创建页面

2014-01-26T09:59:57Z

以“双手轮替动作笨拙是由于多动症、遗传性运动失调性多发性神经炎、共济失调及进行性肥厚性间质性神经炎等[...”为内容创建页面

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[[双手轮替动作笨拙]]是由于[[多动症]]、[[遗传性运动失调性多发性神经炎]]、[[共济失调]]及[[进行性肥厚性间质性神经炎]]等[[疾病]]引起的双手在轮替试验中表现笨拙的临床[[症状]]。

人体的正常运动，是在[[大脑皮质]]运动区，[[皮质]]的[[基底核]]，[[前庭迷路]]系统，深部感觉、[[视觉]]等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。
==双手轮替动作笨拙的原因==
(一)[[小脑性共济失调]]

1、[[小脑蚓]]部损害常见于小脑蚓部[[肿瘤]]，儿童以[[髓母细胞瘤]]、[[星形细胞瘤]]、[[室管膜瘤]]，成人以[[转移瘤]]多见。

2、[[小脑半球]]损害常见于肿瘤、转移瘤。[[结核]]瘤或[[脓肿]]及[[血管病]]等。

3、全[[小脑共济失调]] 常见于[[小脑变性]]及[[萎缩]]等。

(二)[[深感觉障碍]]性[[共济失调]]

1、[[周围神经病]]变常见于[[多发性神经炎]]，铅、砷、[[汞中毒]]，[[酒精中毒]]，[[代谢性疾病]]等。

2、后根病变常见于转移瘤。

3、[[后索]]病变常见于[[脊髓]][[癣]]联合[[变性]]。酒精中毒、[[脊髓压迫症]]等。

4、[[丘脑]]病变常见于[[脑血管病]]。

5、[[顶叶]]病变常见于脑血管病力瘤。

(三)[[大脑性共济失调]]

常见于[[大脑]][[额叶]]、顶叶、颜叶、[[枕叶]]、肮脏体部等部位的脑血管病，肿瘤，[[炎症]]，[[外伤]]，变性性[[疾病]]等。

(四)[[前庭性共济失调]]

常见于急性[[迷路炎]]、[[内耳]][[出血]]、[[前庭神经]]或[[前庭神经核]]的急性病变等。

机理

(一)小脑性共济失调

[[小脑]]位于[[颅后窝]]，在桥脑和[[延髓]]背侧，其间为[[第四脑室]]，借三对脚与[[中脑]]、桥脑、延髓相连。[[小脑上脚]]称[[结合臂]]，主要由小脑[[中央核]]发出的离小脑的远心[[纤维]]组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自[[脑桥核]]的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、[[生理]]功能和纤维联系，把小脑分为三叶：

1、[[绒球小结叶]] 是小脑最古老的部分，称原始小脑或[[古小脑]]，它接受前庭神经与[[前庭]]核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及[[下肢]]的共济失调。

2、前叶在小脑前面，首裂以前的部分，在[[种系发生]]学上属于[[旧小脑]]，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束[[传导]]深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。

3、后叶首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为[[新小脑]]，它接受[[皮质]]脑桥小脑传导，主要参与对由[[大脑皮质]]发出的精巧的随意运动的调节。

另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、[[听觉]]、[[视觉]]、[[内脏感觉]]的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，[[间脑]]功能都有影响。所以[[小脑病变]]最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右[[步态]]瞒珊即[[醉汉步态]]。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，[[意向性震颤]]，[[眼球震颤]]可有阳性发现。

(二)深感觉障碍性共济失调

深感觉的[[传导通路]]如下：

[[肌肉]]、[[肌腱]]、[[关节]]、[[周围神经]]、脊髓后索脊髓后索、[[薄束]](下枝)、[[薄束核]]、延髓交叉、[[楔束]]([[上肢]])、薄束核、丘脑皮质束、[[内囊]]枕部、[[中央后回]]上2/3及顶叶区。

深感觉[[传导路]]径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失)，[[闭目难立征]]阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性[[平衡障碍]]也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。

(三)大脑性共济失调

大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 [[脑桥]] 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现[[失用症]]时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁[[中央小叶]]损害出现小脑[[症状]]及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他[[体征]]。

(四)前庭性共济失调

主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有[[眩晕]]、[[眼震]]、[[前庭迷路]]症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
==双手轮替动作笨拙的诊断==
一、病史

1、[[共济失调]] 注意起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及[[眩晕]]性[[癫痫]]的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性[[小脑病变]]、[[中枢神经系统]][[炎症]]及[[脑外伤]]多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以[[脑血管病]]、脑外伤尤其是[[小脑出血]]多见。[[酒精中毒]]及[[维生素缺乏]]导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性[[硬化]]多见。

2、年龄与家族史在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性[[小脑]]发育不全、[[遗传性疾病]]、儿童期急性[[小脑共济失调]]、[[脑炎]]等多见。青年期发病者可见于少年型[[脊髓]]型[[遗传性共济失调症]]、[[遗传性共济失调]][[多发性神经炎]]原[[骨肌]][[萎缩]]型共济失调症、肥大型间质性[[神经病]]、[[脊髓空洞症]]等。青年与壮年发病者可见于[[齿状核]][[红核]]萎缩症、[[橄榄]]桥脑小脑变性、[[亚急性联合变性]]、[[毛细血管扩张]]共济失调症等。中老年多见于[[小脑萎缩]]、椎一[[基底动脉]]供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有[[遗传因素]]如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

二、[[体格检查]]

正确随意运动需要很多[[肌肉]]，包括[[主动肌]]、[[协同肌]]、桔抗肌和[[固定肌]]的参与才能完成。

1、指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用[[食指]]指尖触其[[鼻尖]]，以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行，并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。[[小脑半球]]病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。[[感觉性共济失调]]时睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胆试验患者仰卧，依次作下列三个动作：一侧[[下肢]]抬起并伸直，屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上，然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动，力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和[[意向性震颤]]，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定且常不能和[[股骨]]保持接触。

3、快速轮替试验以一侧手快速连续拍打对侧[[手背]];或[[前臂]]快速地作[[旋前]][[旋后]]动作，或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时以上动作笨拙，节律不均。

4、反跳试验患者闭眼，一侧[[上肢]]用力握拳屈曲，医师用力使其拉开的过程中突然放松，正常脆保护动作，不会自己碰自己，小脑病变时.由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部，然后松开，正常人能准确恢复到原位。[[小脑性共济失调]]的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调，往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其[[小腿]]，检查及意义同上。

5、过指试验患者上肢向前平伸，示指放在检查者固定不动的[[手指]]上，然后嘱患者将手上抬至垂直位置，再复下降到检查者的手指上，检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。[[前庭性共济失调]]时，上肢下降时偏向[[迷路]]有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指，但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时，一般仅患侧上肢向外侧偏斜。

6、趾-指试验患者仰卧，上举大眼趾来触及湖者伸出的手指，后者时常改变位置，要求患者跟踪准确。

7、起坐试验患者仰卧，两手置于胸前不支撑而坐起，正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面，小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

三、辅助检查

1、小脑性共济失调应检查脑[[CT]]或[[MRI]]，以排除小脑肿瘤、[[转移瘤]]、[[结核]]瘤或[[脓肿]]及[[血管病]]及[[小脑变性]]及萎缩等。

2、[[深感觉障碍]]性共济失调如定位病变位于[[周围神经]]应检查[[肌电图]]、[[体感诱发电位]];如考虑在后根病变或[[后索]]病变应检查肌电图、[[诱发电位]]、病变部位的MRI，[[脑脊液]]检查，或[[脊髓造影]]检查。考虑在[[丘脑]]或[[顶叶]]时最好检查脑CT或MRI。

3、[[大脑性共济失调]] 以脑血管病，[[肿瘤]]，炎症，[[外伤]]，[[变性]]性[[疾病]]等多见，应检查脑CT或MRI、[[脑电图]]等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、[[听觉]]诱发电位、[[前庭]]功能检查等。
==双手轮替动作笨拙的鉴别诊断==
(一)少年[[脊髓]]型[[遗传性共济失调症]](Friedreich血为[[共济失调]])

为最常见的一类[[遗传性共济失调]]，通常呈[[常染色体隐性遗传]]，早年起病常伴[[骨骼畸形]]。病变部位累及脊髓[[后索]]及侧索中的脊髓小脑束和[[皮质脊髓束]]，[[脊髓小脑前束]]受累较轻。[[神经纤维]][[脱髓鞘]]及[[轴索]]破裂，Clarke柱[[细胞]]消失，胶质[[增生]]。

1、[[临床表现]] 多在5-18岁发病，平均年龄12-13岁，性别无差异。逐渐起病，缓慢发展，最早[[症状]][[步态不稳]]，[[步态]]瞒册，站立时身体摇晃，醉汉似步态。[[闭目难立征]]阳性。肌张力低，膝踝[[反射]]消失，后期因[[锥体束]]损害而出现病微射。病情逐渐进展双[[上肢]]动作不灵活而笨拙，[[意向性震颤]]，出现[[小脑]]性[[构音困难]]，说话含糊不清。[[下肢]]的位置觉和震动党消失。[[神经系统检查]]发现：①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤，水平[[眼球震颤]]多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体[[肌张力减低]]，下肢明显，当锥体束受损出现[[病理反射]]。④[[感觉障碍]]不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有[[原发性]][[视神经萎缩]]。

2、辅助检查 ①[[X线]]平片多有足和[[脊柱]]的[[畸形]]。②90%的患者有心电图的改变如 T波倒置，[[传导阻滞]]或QRS波异常。

3、诊断本病的诊断要点是[[青少年期]]缓慢发生及渐进性共济失调，[[构音障碍]]，膝踝反射消失，有病理反射，[[深感觉障碍]]，骨骼畸形，[[心脏]]征，常染色体隐性遗传。

(二)遗传性痉挛性共济失调

又称[[遗传性小脑性共济失调]]。通常呈[[常染色体]]显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健[[反射亢进]]。主要损害小脑，浦肯野细胞大部分消失，[[白质]]脱髓鞘，轴索[[变性]]。病变可累及桥脑、[[延髓]]、[[橄榄核]]、脊髓、[[视神经]]等。

1、临床表现多在25-55岁起病，首先出现缓慢进展的步态不稳，[[易跌倒]]，可呈瞒珊步态或踊珊步态合并[[痉挛]]步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、[[视网膜变性]]、[[眼外肌]]活动障碍、[[眼睑下垂]]。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

2、辅助检查①[[CT]]及[[MRI]]扫描：小脑和[[脑干]][[萎缩]]。②[[气脑造影]]：见[[蛛网膜下腔]]及[[小脑幕]]下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。

3、诊断遗传性共济失调的诊断是成年起病，缓慢发病及缓慢进展的共济失调，下肢有锥体束征，CT及MRI扫描可见[[小脑萎缩]]，常染色体显性遗传。

(三)[[遗传性痉挛性截瘫]]

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。主要是脊髓中的双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最多。脊髓小脑束、[[薄束]]、[[前角]]、巨[[锥体细胞]]、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有改变。

1、临床表现多在10岁内起病或少数20-30岁发病，最早为两腿僵硬不灵活，[[下肢肌]][[强直]]和[[踝关节]]背曲肌的[[无力]]而出现剪刀步态。因髓[[关节]][[屈肌]]的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的[[锥体]]柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，[[吞咽困难]]和强哭[[强笑]]。晚期可有[[括约肌]]功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和[[视网膜色素变性]]。

2、诊断儿童期发病，缓慢进展的下肢锥体束征，剪刀步态，轻度协调障碍，有明显家族史。

3、特殊类型①遗传性痉挛性截瘫伴有眼与[[锥体外系]]症状(Ferguson-Critchley[[综合征]])：表现四肢锥体来征，眼部症状主要是眼球震颤，侧向及垂直注视受限、[[假性球麻痹]]。[[锥体外系损害]]表现四肢强硬、[[不自主运动]]、面部表情少，可有前冲步态。②Kjellin综合征：在25岁左右开始发生[[痉挛性截瘫]]，双手和腿部的小[[肌肉]]进行性萎缩，[[智能减退]]，中心性视网膜变性。③Troyer综合征：儿童早期起病，痉挛性截瘫伴有远端[[肌萎缩]]，身材矮小，到20-30岁不能走路，少数患者不自主哭笑，构音障碍。④Mast综合征：11-20岁起病，主要表现痉挛性截瘫伴[[早老性痴呆]]。⑤Sjugren-larsson综合征：痉挛性截瘫，先天性[[鱼鳞癣]]，智力减退。

(四)共济失调[[毛细血管扩张症]]

本病是累及[[神经]]、[[血管]]、[[皮肤]]、[[网状内皮系统]]、[[内分泌]]等的[[原发性免疫缺陷病]]。属常染色体隐性遗传，由于患儿[[胸腺]]发育不良而失去这种作用。主要[[病理]]改变为弥散性[[小脑皮质]]萎缩，细胞明显减少，脊髓薄束和脊髓小脑束脱髓鞘。胸腺明显缩小或缺失。

1、临床表现患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型[[遗传]]共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有[[手足徐动症]]，随年龄增大，锥体外系[[多动症]]可变的更为明显。[[眼球]]主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症通常3-6岁时出现，发生于[[球结膜]]暴露部位，随年龄增长而累及全部[[结膜]]、[[眼睑]]、[[鼻梁]]和两颊产耳、颈项、[[肘窝]]和[[腋窝]]等。皮肤和[[毛发]]的早发性改变明显。[[婴儿期]]的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴[[面骨]]。可伴有慢性脂溢性睑炎和[[溢脂性皮炎]]、点状[[色素沉着]]和[[色素减退]]，反复的[[呼吸系统]][[感染]]为本病突出症状之一。[[鼻炎]]后[[鼻窦炎]]、[[慢性气管炎]]、[[肺炎]]，较长时间可引起肺部广泛[[纤维化]]，发生持状指和肺功能不全等。病儿几乎均有[[性功能]][[发育障碍]]，通常不出现第M[[性征]]。大约有3/4的患者呈[[侏儒症]]。

2、辅助检查X线摄片常可发现全部[[副鼻窦炎]]及[[慢性支气管炎]]和肺炎的表现，有时可见到[[恶性淋巴瘤]]引起[[纵隔阴影]]增宽。[[心电图]]多数正常，[[血清]]中[[免疫球蛋白IgA]]和[[IgE]]的选择性缺乏，周围[[血液]]中[[淋巴细胞减少]]。[[甲胎蛋白]]明显升高，反应[[肝脏]]发育不良。[[染色体检查]]主要改变是 t(14q+、14q- )即[[同源]]14号[[染色体]]移位，也有见14号染色体与7、8号或X染色体[[易位]]。

3、诊断婴儿期发生的共济失调，3-6岁出现的[[毛细血管扩张]]，躯体[[发育迟缓]]，皮肤迟发的早老性改变。血清 [[IgA]]及 IgE明显减少。[[血清甲胎蛋白升高]]。X线头颅侧位片见[[鼻咽]]部[[淋巴组织]]减少或缺失。

(五)激揽体桥脑小脑萎缩(OPCA)

本病分为遗传性与[[散发病例]]两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。

本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。病理改变主要在[[橄榄体]]、桥脑[[基底核]]和[[小脑半球]]，细胞明显消失，神经纤维显著脱髓鞘。脊髓后索和脊髓小脑束也受累，[[面神经核]]、[[舌下神经核]]、[[红核]]、[[黑质]]、基底核、[[大脑皮质]]和[[脊髓前角]]也有损害。

1、临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的[[静止性震颤]]。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不[[自主运动]]如舞蹈动作、手足徐动、[[震颤麻痹]]综合征。部分患者出现核上性或核性[[眼肌麻痹]]，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，[[尿失禁]]。少数出现[[痴呆]]。

2、辅助检查气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩，MRI检查优于CT。脑干[[诱发电位]]也有助于诊断。

3、诊断根据临床表现，即成年后发生的进行性[[小脑性共济失调]]，伴有锥体外系征，眼部症状，脊髓症状，阳性家族史，结合CT及MRI诊断并非困难。

(六)小脑徽榄萎缩

本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。病理改变在小脑皮质，浦肯野细胞消失。变性可顺行扩展至小脑其他核以至小脑[[传出纤维]]，变性逆行达橄榄核，后者萎缩，胶质增生，橄榄核小脑间的[[纤维]]脱髓鞘。

1、临床表现多数在33-57岁起病，初期步态不稳，走路瞒珊，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话油吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻、跟膝胜试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀跳括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，[[视力]]正常，无感觉障碍。

2、辅助检查气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而[[第四脑室]]正常。

3、诊断根据发病晚、多数在50岁后起病，指鼻及跟膝胚试验不准，CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

(七)[[肌阵挛性小脑协调障碍]]

为常染色体隐性遗传。病理改变主要为[[齿状核]]细胞的丧失和[[结合臂]]的变薄，红核[[小细胞]]发生变性。故也称“齿状核红核萎缩”。

1、临床表现是[[肌阵挛]]J脑功能不良、伴有或不伴[[癫痫大发作]]。多在7-21岁起病，开始可能为一个肢体的定向性震颤，构音障碍辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈[[扑翼样震颤]]。肌阵挛性癫痛可在小脑症状出现之前数年已存在。

2、诊断主要依靠肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痛大发作。

(八)遗传性共济失调一自[[内障]]一株儒一智力缺陷综合征是一种少见的[[遗传病]]。多为常染色体隐性遗传，主要病理改变是小脑明显萎缩，浦肯野细胞和颗粒细胞几乎消失全无，胶质增生。

1、临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是[[白内障]]、[[小脑共济失调]]、智能发育不全。白内障出生则有或在5岁后发生，均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、[[足外翻]]、[[脊柱后侧凸]]，指(趾)畸形等。

2、诊断典型的症状白内障、小脑共济失调、智能发育不全即可诊断本病。

一、病史

1、共济失调注意起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及[[眩晕]]性[[癫痫]]的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性[[小脑病变]]、[[中枢神经系统]][[炎症]]及[[脑外伤]]多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以[[脑血管病]]、脑外伤尤其是[[小脑出血]]多见。[[酒精中毒]]及[[维生素缺乏]]导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性[[硬化]]多见。

2、年龄与家族史在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、[[遗传性疾病]]、儿童期急性小脑共济失调、[[脑炎]]等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调[[多发性神经炎]]原[[骨肌]]萎缩型共济失调症、肥大型间质性[[神经病]]、[[脊髓空洞症]]等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、[[橄榄]]桥脑小脑变性、[[亚急性联合变性]]、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一[[基底动脉]]供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有[[遗传因素]]如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

二、[[体格检查]]

正确随意运动需要很多肌肉，包括[[主动肌]]、[[协同肌]]、桔抗肌和[[固定肌]]的参与才能完成。

1、指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用[[食指]]指尖触其[[鼻尖]]，以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行，并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。[[感觉性共济失调]]时睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胆试验患者仰卧，依次作下列三个动作：一侧下肢抬起并伸直，屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上，然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动，力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定且常不能和[[股骨]]保持接触。

3、快速轮替试验以一侧手快速连续拍打对侧[[手背]];或[[前臂]]快速地作[[旋前]][[旋后]]动作，或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时以上动作笨拙，节律不均。

4、反跳试验患者闭眼，一侧上肢用力握拳屈曲，医师用力使其拉开的过程中突然放松，正常脆保护动作，不会自己碰自己，小脑病变时.由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部，然后松开，正常人能准确恢复到原位。小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调，往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其[[小腿]]，检查及意义同上。

5、过指试验患者上肢向前平伸，示指放在检查者固定不动的[[手指]]上，然后嘱患者将手上抬至垂直位置，再复下降到检查者的手指上，检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。[[前庭性共济失调]]时，上肢下降时偏向[[迷路]]有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指，但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时，一般仅患侧上肢向外侧偏斜。

6、趾-指试验患者仰卧，上举大眼趾来触及湖者伸出的手指，后者时常改变位置，要求患者跟踪准确。

7、起坐试验患者仰卧，两手置于胸前不支撑而坐起，正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面，小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

三、辅助检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、[[转移瘤]]、[[结核]]瘤或[[脓肿]]及[[血管病]]及[[小脑变性]]及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于[[周围神经]]应检查[[肌电图]]、[[体感诱发电位]];如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，[[脑脊液]]检查，或[[脊髓造影]]检查。考虑在[[丘脑]]或[[顶叶]]时最好检查脑CT或MRI。

3、[[大脑性共济失调]] 以脑血管病，[[肿瘤]]，炎症，[[外伤]]，变性性[[疾病]]等多见，应检查脑CT或MRI、[[脑电图]]等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、[[听觉]]诱发电位、[[前庭]]功能检查等。
==双手轮替动作笨拙的治疗和预防方法==
[[遗传性共济失调]]的预防主要在于[[遗传咨询]]，但因这类[[疾病]]有多种[[遗传]]方式，故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免[[近亲结婚]];对于有家族史的成员，从儿童起就定期去[[医院]]检查，及早发现有无[[骨骼畸形]]、眼部[[症状]]、[[心脏病]]变，以及行走不稳等[[共济失调]]症状，以便及早治疗，可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。
==参看==
*[[体温过低]]
*[[手部神经损伤]]
*[[上肢症状]]
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[[分类:上肢症状]]

双手轮替动作笨拙 - 版本历史

112.247.109.102：以“双手轮替动作笨拙是由于多动症、遗传性运动失调性多发性神经炎、共济失调及进行性肥厚性间质性神经炎等[...”为内容创建页面