https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8F%8C%E4%BE%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F 2026-04-23T06:14:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8F%8C%E4%BE%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F&diff=66980&oldid=prev 2014-01-26T05:23:52Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肾上腺皮质增生（页面不存在）">肾上腺皮质增生</a>症又称<a href="/index.php?title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%94%9F%E6%AE%96%E5%99%A8%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肾上腺生殖器综合征（页面不存在）">肾上腺生殖器综合征</a>或<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA" title="肾上腺">肾上腺</a>性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致<a href="/%E7%B1%BB%E5%9B%BA%E9%86%87" title="类固醇">类固醇</a>的生成异常。...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾上腺皮质增生]]症又称[[肾上腺生殖器综合征]]或[[肾上腺]]性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致[[类固醇]]的生成异常。女性则引起[[假两性畸形]]，[[男性生殖器]]巨大。酶的缺陷伴有[[胎儿]]子宫内过量的[[雄激素]]产物，在女性苗勒氏[[导管]]结构(即[[卵巢]]、[[子宫]]和[[阴道]])将正常发育，而过量的雄激素在[[泌尿生殖系]]和[[生殖结节]]内发挥其[[男性化]]效应，以致阴道和[[尿道]]连接，肥大的[[阴蒂]]低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有[[尿道下裂]]和[[隐睾]]。[[肾上腺皮质]]因大部份分泌具有[[合成代谢]]的雄性类固醇而导致不同程度的[[皮质醇]]不足。<br /> ==双侧肾上腺皮质增生的原因==<br /> 主要由于[[肾上腺皮质激素]][[生物合成]]过程中所必需的酶存在缺陷，致使[[皮质]]激素合成不正常<br /> ==双侧肾上腺皮质增生的诊断==<br /> [[ACTH]]分泌增加，引起[[双侧肾上腺皮质增生]]。[[增生]]的[[皮质]]持续大量[[地合]]成[[雄激素]]和致[[高血压]]的盐类皮质素。　　20～22碳[[链酶]]缺乏导致罕见先天性脂性[[肾上腺增生]]伴，常有[[类固醇激素]]生成完全障碍，如无足够的替代治疗，[[婴儿]]将早期死亡。　　3β-[[羟类固醇]][[脱氢酶]][[异构酶]]的缺乏致使[[孕酮]]，[[醛固酮]]和[[皮质醇]]的合成障碍，脱氢异[[雄酮]]则过度产生，这种不寻常的[[综合征]]特点是[[低血压]]、[[低血糖]]和[[男性假两性畸形]]。女性为不常见的多毛，有变化不定的[[黑色素沉着]]。　　21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：(1)多种多样的丢钠，醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型，多毛，[[男性化]]，低血压和[[色素沉着]]常见。　　17α-[[羟化酶]]缺乏，最多见于女性患者，有些到成年表现为皮质醇低水平，ACTH[[代偿]]性增高。[[原发性闭经]]，性幼稚，很少有男性假两性畸形。[[盐类皮质激素分泌过多]]引起高血压，以11-[[脱氧皮质酮]]增高为主。　　11β-羟化酶缺乏使皮质醇和[[皮质酮]]的形成受阻，ACTH释放过高，致深度黑色素沉着，由于11-[[去氧皮质酮]]分泌过量而引起高血压，无明显[[性征]]异常。　　18-羟类固醇脱氢酶缺乏，皮症罕见，为醛固酮[[生物合成]]最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多，引起[[脱水]]和低血压。　　青春期后，极少发现多毛和[[闭经]]等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的[[肾上腺]]轻度酶的异常称为[[肾上腺皮质良性男性化现象]]。　　新生女婴外生殖器像有严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]]，男孩在出生时多为正常，在宫内[[胎儿]]已有过量雄激素，故已有明显异常。　　未经治疗的患者出现多毛，[[肌肉]]发达、闭经和[[乳房]]发育。男性患者[[生殖器]]官超常地大。[[雄激素过多]]抑制促性激素的分泌，致使[[睾丸萎缩]]。在极为罕见的情况，[[睾丸]]内有增生的[[肾上腺皮质]]残余会使[[睾丸增大和变硬]]，绝大多数病人[[青春期后无精液]]。由于[[肾上腺皮质增生]]，患者3～8岁时身高骤增，以至于比同龄孩子高出许多。大约9～10岁左右过量雄激素致[[骨骺]]早期融合，使生长终止，病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强，而致发生社会问题和纪律问题，在某些男孩身上尤为突出。　　【辅助检查】　　尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的[[前体]])，血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现[[骨龄]]早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]]，[[尿道]]和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度增生的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到[[子宫]]。<br /> ==双侧肾上腺皮质增生的鉴别诊断==<br /> 许多影响外生殖器发育的[[先天畸形]]类似[[肾上腺]]性症[[综合征]]，这些包括：(1)严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]];(2)非肾上腺型的[[女性假两性畸形]](由于[[妊娠期]]服用过多[[雄激素]]或[[孕酮]][[化药]])。(3)[[男性假两性畸形]]，(4)[[真性两性畸形]]，这些孩子在任何[[激素]]异常，[[骨龄]]及成熟不超前。<br /> <br /> 尿道下裂：[[尿道]]异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由[[会阴]]部至[[阴茎头]]间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成[[纤维]]索牵扯[[阴茎]]，使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的[[阴茎下弯]]。<br /> <br /> 隐睾：发育，[[睾丸]]自[[腹膜]]后[[腰部]]开始下降，于[[胎儿]]后期降入[[阴囊]]，如果在下降过程中受到阻碍，就会形成隐睾。研究结果显示，发生隐睾的机会是1—7%，其中单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者，尤以右侧隐睾多见，隐睾有25%位于腹腔内，70%停留在[[腹股沟]]，约5%停留于阴囊上方或其它部位。<br /> <br /> [[ACTH]]分泌增加，引起[[双侧肾上腺皮质增生]]。[[增生]]的[[皮质]]持续大量[[地合]]成雄激素和致[[高血压]]的盐类皮质素。　　20～22碳[[链酶]]缺乏导致罕见先天性脂性[[肾上腺增生]]伴，常有[[类固醇激素]]生成完全障碍，如无足够的替代治疗，[[婴儿]]将早期死亡。　　3β-[[羟类固醇]][[脱氢酶]][[异构酶]]的缺乏致使孕酮，[[醛固酮]]和[[皮质醇]]的合成障碍，脱氢异[[雄酮]]则过度产生，这种不寻常的综合征特点是[[低血压]]、[[低血糖]]和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的[[黑色素沉着]]。　　21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：(1)多种多样的丢钠，醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型，多毛，[[男性化]]，低血压和[[色素沉着]]常见。　　17α-[[羟化酶]]缺乏，最多见于女性患者，有些到成年表现为皮质醇低水平，ACTH[[代偿]]性增高。[[原发性闭经]]，性幼稚，很少有男性假两性畸形。[[盐类皮质激素分泌过多]]引起高血压，以11-[[脱氧皮质酮]]增高为主。　　11β-羟化酶缺乏使皮质醇和[[皮质酮]]的形成受阻，ACTH释放过高，致深度黑色素沉着，由于11-[[去氧皮质酮]]分泌过量而引起高血压，无明显[[性征]]异常。　　18-羟类固醇脱氢酶缺乏，皮症罕见，为醛固酮[[生物合成]]最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多，引起[[脱水]]和低血压。　　青春期后，极少发现多毛和[[闭经]]等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为[[肾上腺皮质良性男性化现象]]。　　新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾，男孩在出生时多为正常，在宫内胎儿已有过量雄激素，故已有明显异常。　　未经治疗的患者出现多毛，[[肌肉]]发达、闭经和[[乳房]]发育。男性患者[[生殖器]]官超常地大。[[雄激素过多]]抑制促性激素的分泌，致使[[睾丸萎缩]]。在极为罕见的情况，睾丸内有增生的[[肾上腺皮质]]残余会使[[睾丸增大和变硬]]，绝大多数病人[[青春期后无精液]]。由于[[肾上腺皮质增生]]，患者3～8岁时身高骤增，以至于比同龄孩子高出许多。大约9～10岁左右过量雄激素致[[骨骺]]早期融合，使生长终止，病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强，而致发生社会问题和纪律问题，在某些男孩身上尤为突出。　　【辅助检查】　　尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的[[前体]])，血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现骨龄早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]]，尿道和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度增生的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到[[子宫]]。<br /> ==双侧肾上腺皮质增生的治疗和预防方法==<br /> 1、平常的饮食多吃[[补血]][[补肾]]的食物，以性平性温的为主，如牛、[[羊肉]]等，各种肉类要打碎打烂吃，利于养份的吸收。每周可以吃2-3次虾和[[鳝鱼]]。多吃性平性温的[[蔬菜]]，荤素搭配比例最好是1：1。忌食寒凉类的食物，不管是食物的温度还是性质。可以吃当季的新鲜的水果，但寒凉性质的不要吃。尽量少吃辛辣、上火的食物。多喝温开水。　　2、可以吃固元膏，一天一次，一次勺。每天半勺[[当归粉]]。可以把红枣用铁锅炒黑，加点[[桂圆]]泡茶喝，能补血补虚。　　3、坚持每晚用温水泡脚，至微微出汗，每周可以加2次[[艾叶]]，有助于祛[[寒湿]]。坚持[[背部]]撞墙，疏通[[经络]]。在泡脚的同时可以[[按摩]]双耳，补肾[[固肾]]。可以配合做做转腰操，[[健脾]][[开胃]]，提升[[内脏]]。　　4、可以每天做[[腋下]]的梳理，两侧各50-100下，能理[[肝气]]降[[肝火]]。　　5、放松心情，保证营养，避免使用[[酒精]]、[[咖啡因]]、烟草，这些物质对[[肾上腺]]及其它腺体具有高度的[[毒性]]。注意保暖，不要着凉。保证充足的[[睡眠]]。<br /> ==参看==<br /> *[[男性性早熟]]<br /> *[[脱水]]<br /> *[[腰部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;双侧肾上腺皮质增生,双侧肾上腺皮质增生的治疗_双侧肾上腺皮质增生的原因,双侧肾上腺皮质增生怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;双侧肾上腺皮质增生,双侧肾上腺皮质增生治疗,双侧肾上腺皮质增生原因,双侧肾上腺皮质增生症状&quot; metad=&quot;医学百科双侧肾上腺皮质增生症状条目页面。介绍双侧肾上腺皮质增生是怎么回事，双侧肾上腺皮质增生的原因，双侧肾上腺皮质增生怎么办，如何治疗等。肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腰部症状]]</div>

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