https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8F%8C%E4%BE%A7%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F 2026-04-25T03:53:53Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8F%8C%E4%BE%A7%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F&diff=181008&oldid=prev 2014-02-06T07:05:51Z

<p>以“&lt;b&gt;<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>名称&lt;/b&gt;：<a href="/%E5%8F%8C%E4%BE%A7%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="双侧先天性肾上腺皮质增生">双侧先天性肾上腺皮质增生</a> &lt;b&gt;<a href="/index.php?title=%E8%8D%AF%E7%89%A9%E7%96%97%E6%B3%95&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="药物疗法（页面不存在）">药物疗法</a>&lt;/b&gt;：<a href="/%E7%B3%96%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="糖皮质激素">糖皮质激素</a>；<a href="/%E5%9C%B0%E5%A1%9E%E7%B1%B3%E6%9D%BE" title="地塞米松">地塞米松</a>；<a href="/%E6%B0%9F%E6%B0%A2%E5%8F%AF%E7%9A%84%E6%9D%BE" title="氟氢可的松">氟氢可的松</a>；雌激...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>&lt;b&gt;[[疾病]]名称&lt;/b&gt;：[[双侧先天性肾上腺皮质增生]]<br /> <br /> &lt;b&gt;[[药物疗法]]&lt;/b&gt;：[[糖皮质激素]]；[[地塞米松]]；[[氟氢可的松]]；[[雌激素]]　　<br /> ==预后概述==<br /> 某些[[肾上腺]]酶的先天缺陷导致[[类固醇]]的生成异常。女性则引起[[假两性畸形]]，[[男性生殖器]]巨大。酶的缺陷伴有[[胎儿]]子宫内过量的[[雄激素]]产物，在女性苗勒氏[[导管]]结构（即[[卵巢]]、[[子宫]]和[[阴道]]）将正常发育，而过量的雄激素在[[泌尿生殖系]]和[[生殖]][[结节]]内发挥其男性化效应，以致阴道和[[尿道]]连接，肥大的[[阴蒂]]低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有[[尿道下裂]]和[[隐睾]]。[[肾上腺皮质]]因大部份分泌具有[[合成代谢]]的雄性类固醇而导致不同程度的[[皮质醇]]不足。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐[[综合征]]患者氟氢可的松有助于维持[[血压]]和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 <br /> <br /> 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于[[会阴]]部的正常位置上，如阴蒂经常[[勃起]]，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺[[皮质]][[增生]]。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致[[高血压]]的盐类[[皮质素]]。<br /> <br /> 20～22碳[[链酶]]缺乏导致罕见先天性脂性[[肾上腺增生]]伴，常有[[类固醇激素]]生成完全障碍，如无足够的替代治疗，[[婴儿]]将早期死亡。<br /> <br /> 3β-[[羟类固醇]][[脱氢酶]][[异构酶]]的缺乏致使[[孕酮]]，[[醛固酮]]和皮质醇的合成障碍，脱氢异[[雄酮]]则过度产生，这种不寻常的综合征特点是[[低血压]]、[[低血糖]]和[[男性假两性畸形]]。女性为不常见的多毛，有变化不定的[[黑色素沉着]]。<br /> <br /> 21-[[羟化酶]]的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：（1）多种多样的丢钠，醛固酮低或缺乏；（1）更常见的是非丢钠型，多毛，男性化，低血压和[[色素沉着]]常见。<br /> <br /> 17α-羟化酶缺乏，最多见于女性患者，有些到成年表现为皮质醇低水平，ACTH[[代偿]]性增高。[[原发性闭经]]，性幼稚，很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压，以11-[[脱氧皮质酮]]增高为主。<br /> <br /> 11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻，ACTH释放过高，致深度黑色素沉着，由于11-[[去氧皮质酮]]分泌过量而引起高血压，无明显[[性征]]异常。<br /> <br /> 18-羟类固醇脱氢酶缺乏，皮症罕见，为醛固酮[[生物合成]]最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多，引起[[脱水]]和低血压。<br /> <br /> 青春期后，极少发现多毛和[[闭经]]等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。<br /> <br /> 新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾，男孩在出生时多为正常，在宫内胎儿已有过量雄激素，故已有明显异常。<br /> <br /> 未经治疗的患者出现多毛，[[肌肉]]发达、闭经和[[乳房]]发育。男性患者[[生殖器]]官超常地大。雄激素过多抑制促性激素的分泌，致使[[睾丸萎缩]]。在极为罕见的情况，[[睾丸]]内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬，绝大多数病人青春期后无[[精液]]。由于[[肾上腺皮质增生]]，患者3～8岁时身高骤增，以至于比同龄孩子高出许多。大约9～10岁左右过量雄激素致[[骨骺]]早期融合，使生长终止，病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强，而致发生社会问题和纪律问题，在某些男孩身上尤为突出。　　<br /> ==辅助检查==<br /> 尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高（这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的[[前体]]），血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，[[染色体]]检查正常。X线检查会发现[[骨龄]]早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示阴道，尿道和[[膀胱]]。CT扫描可见高度增生的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到子宫。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 许多影响外生殖器发育的[[先天畸形]]类似肾上腺性症综合征，这些包括：（1）严重的尿道下裂和隐睾；（2）非肾上腺型的[[女性假两性畸形]]（由于[[妊娠期]]服用过多雄激素或孕酮[[化药]]）。（3）男性假两性畸形，（4）[[真性两性畸形]]，这些孩子在任何[[激素]]异常，骨龄及成熟不超前。　　<br /> ==预后预防==<br /> 如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官[[畸形]]以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发[[冠心病]]，会早期死于[[心肌梗塞]]。在某些女性假两性畸形，治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能[[怀孕]]，生育。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:药品]]</div>

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