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2014-02-06T06:42:00Z

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[[原发性]][[气管]]、支气管[[肿瘤]]起源于[[黏膜]]上皮的有[[鳞状上皮]][[细胞]]癌、[[腺癌]]、[[乳头状瘤]];起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有[[腺样囊性癌]]、黏液[[表皮样癌]];起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky 细胞的有分化不良型癌和[[类癌]];起源于间质组织的有[[平滑肌瘤]]、[[血管瘤]]、[[软骨瘤]]、[[神经纤维瘤]]、[[错构瘤]]、[[癌肉瘤]]等。
==原发气管支气管肿瘤的病因==
(一)发病原因

[[气管肿瘤]]按[[分化]]程度可分为恶性、低度恶性和良性3种。恶性的有[[鳞状上皮]][[细胞]]癌、[[腺癌]]和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占[[原发性]]气管肿瘤的50%;低度[[恶性肿瘤]]有[[腺样囊性癌]]、黏液[[表皮样癌]]和[[类癌]]，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30%;[[气管良性肿瘤]]有[[平滑肌瘤]]、[[错构瘤]]、[[乳头状瘤]]、[[神经纤维瘤]]、[[涎腺混合瘤]]、[[血管瘤]]等;还有一些少见的[[肿瘤]]，如[[癌肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[软骨瘤]]等。

原发性[[气管]]、支气管肿瘤起源于[[黏膜]]上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤;起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌;起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky细胞的有分化不良型癌和类癌;起源于间质组织的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。气管支气管的原发性肿瘤，无论良性、恶性，多起自气管支气管后壁的膜状部与[[软骨]]环交界处的两个后角。

(二)发病机制

原发性气管和[[支气管]]肿瘤虽同属[[上呼吸道]]肿瘤，但因病变位置关系，二者的临床[[症状]]可完全不同;而气管或支气管的[[良性肿瘤]]与恶性肿瘤相比较，二者的临床症状却有共同之处。在病变早期，[[痰中]]可带少量血丝，不易引起病人注意，一般临床检查也不易发现此类腔内病变，诊断往往被延误。
==原发气管支气管肿瘤的症状==
[[气管肿瘤]]无论良性、恶性，[[症状]]产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍，在[[气管]]管腔被阻塞1/2～2/3时，才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是[[干咳]]、[[气短]]、[[哮喘]]、[[喘鸣]]、[[呼吸困难]]、[[发绀]]等，体力活动、体位改变、气管[[内分泌物]]均可使症状加重，恶性病变者可有声[[音嘶]]哑、[[咽下困难]]等。反复发作性单侧或双侧[[肺炎]]。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便[[气管狭窄]]非常明显，也只能见到一侧肺炎。如果[[肿瘤]]位于气管，则可见到双侧肺炎。除[[气管梗阻]]症状外，持续性顽固的[[咳嗽]]也是[[原发性]]气管肿瘤的[[临床表现]]。[[支气管]]肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺的[[化脓]]性感染、[[支气管扩张]]、[[肺脓肿]]等;当管腔完全被梗阻时，则表现为[[肺不张]]。

1.各种[[气管良性肿瘤]]的特点

(1)[[乳头状瘤]]：乳头状瘤常见于喉部，起源于[[支气管树]]的乳头状瘤罕见。本病多见于儿童，成人少见，在儿童常为多发性，成人则为孤立性，可恶性变。病因可能与[[病毒感染]]引起的[[炎症反应]]有关。乳头状瘤原发于气管、支气管[[黏膜]]，呈不规则的[[乳头]][[绒毛]]样突起，以[[血管]]性[[结缔组织]]为核心，被覆数层[[分化]]成熟的[[上皮细胞]]，放射状排列，表层为[[鳞状上皮]][[细胞]]，司有角化。

气管体层相、[[CT]]对诊断有助，[[纤维]]支气管镜是明确诊断的可靠方法，在[[支气管镜]]下观察，乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易[[出血]]，基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备，以免出血或瘤体脱落引起[[窒息]]。

气管的乳头状瘤呈簇状生长，通过较细的蒂附着于气管支气管膜部，乳头状瘤质脆，易脱落，乳头状瘤有多发和手术后复发的特点，据大组气管肿瘤[[外科]]治疗的[[临床经验]]，无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向，这给临床治疗带来了一定困难。

体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除，或经纤维支气管镜[[激光治疗]]，亦可[[行气]]管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者，应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。

(2)[[纤维瘤]]：气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜，支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血，常出现多次活检均为阴性的情况。

(3)[[血管瘤]]：可分为[[海绵状血管瘤]]、[[血管内皮细胞瘤]]、[[血管外皮细胞瘤]]等，可原发于气管，或由[[纵隔]]的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性[[浸润]]气管黏膜并使气管管腔狭窄，亦可突入[[气管腔内]]引起梗阻。纤维支气管镜下，突入腔内的血管瘤质软、色红、[[息肉]]样，一般禁止活检，以免引起出血，导致窒息。治疗可行内镜切除、激光治疗或[[外科手术]]。

(4)[[神经纤维瘤]]：气管内神经纤维瘤是[[神经鞘]]的[[良性肿瘤]]，常为孤立性，有[[包膜]]、质硬，肿瘤可带蒂突入气管腔内。纤维支气管镜下，可见气管壁上圆形、质硬、表面光滑的肿物。[[组织学]]上，梭形细胞和黏液样[[基质]]交替，神经鞘细胞排列成典型的栏栅状。气管内神经纤维瘤可经内镜摘除或[[气管切开]]摘除。

(5)[[纤维组织细胞瘤]]：气管内纤维组织细胞瘤罕见，肿瘤常位于气管上1/3，呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出。组织学上很难鉴别良、恶性，主要根据肿瘤有无外侵、转移及较多的[[细胞核]][[分裂象]]来判断。纤维组织细胞瘤在局部切除后常易复发，因此，手术范围可更广泛一些，应行局部扩大切除或气管袖式[[切除术]]，气管恶性纤维组织细胞瘤术后应辅以[[放射治疗]]及[[化疗]]。

(6)[[脂肪瘤]]：气管内脂肪瘤极罕见，起源于分化成熟的[[脂肪细胞]]或原始的[[间质细胞]]。纤维支气管下可见淡红色或黄色圆形肿物，阻塞管腔，表面光滑，多为广基，有时有短蒂，被覆支气管黏膜，质较软。气管内脂肪瘤可经支气管镜摘除，并用[[激光]]烧灼基底。瘤体较大且穿过[[软骨]]环至气管外时，应行气管壁局部切除或气管袖式切除术。

(7)[[软骨瘤]]：[[气管软骨]]瘤极少见，文献仅有少数个案报告。肿瘤圆形、质硬、色白，部分位于气管壁内，部分突入气管腔内。体积小的软骨瘤一般可经纤支镜切除。气管软骨瘤术后可以复发和恶性变。

(8)[[平滑肌瘤]]：气管平滑肌瘤常发生于气管下1/3，起源于气管黏膜下层，呈圆形或卵圆形，表面光滑，突入腔内，黏膜苍白。组织学上，肿瘤由分化良好、排列成交错状的梭状细胞束构成。气管平滑肌瘤生长缓慢，肿瘤较小时可经纤支镜摘除，瘤体较大时应行气管袖式切除术。

(9)[[错构瘤]]：肿瘤呈圆形或卵圆形，包膜完整，一般有细小的蒂与气管支气管壁相连，肿瘤表面光滑、坚硬，纤维支气管镜活检钳不易取得肿瘤组织。治疗可采用经支气管镜激光烧灼、汽化肿瘤或用活检钳摘除。

2.[[气管恶性肿瘤]]的特点

(1)气管鳞状上皮癌：多发生于气管的下1/3段，占原发性气管恶性肿瘤的40%～50%，可表现为定位明确的突起型病变，亦可为[[溃疡]]型，呈浸润性生长，易侵犯[[喉返神经]]和[[食管]]，在气管内散在的多发性鳞状上皮癌偶可见到，表面溃疡型鳞状上皮癌亦可累及气管全长。大约1/3的原发性气管鳞状上皮癌病人在初诊时已有深部纵隔淋巴结和肺转移，气管鳞状上皮癌的播散常先到邻近的[[气管旁淋巴结]]，或直接侵犯纵隔结构。

(2)[[气管腺]]样[[上皮]]癌：约占气管恶性肿瘤的10%，体积较小，质硬，[[坏死]]少，病人在就诊时往往已有肿瘤的深部侵袭，预后差。其他少见的气管癌还有[[燕麦细胞癌]]。起源于气管间质的[[恶性肿瘤]]包括[[平滑肌肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[脂肪肉瘤]]等。气管的[[癌肉瘤]]和软骨肉瘤通过手术切除有治愈的可能。

3.气管低度恶性肿瘤特点

(1)[[类癌]]：起源于气管支气管黏膜的Kulchitsky细胞，细胞内含有[[神经分泌]]颗粒，病理上分为典型类癌和非典型类癌。类癌好发于[[主支气管]]及其远端支气管。临床症状与[[肿瘤发生]]的部位有关，发生在主支气管的类癌可引起反复[[肺部感染]]、[[咯血]]丝痰或咯血。少数类癌伴有[[类癌综合征]]及[[库欣综合征]]。[[纤维支气管镜检查]]能判断肿瘤的位置并可直接观察肿瘤外形，通过活检获得[[病理学]]诊断，但活检的阳性率仅50%左右，因为Kulchitsky细胞分布于支气管黏膜上皮的[[基底层]]，向腔内生长的肿瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活检时不易取到肿瘤组织。对于气管支气管类癌的外科治疗原则是，尽可能切除肿瘤同时又最大限度保留正常组织。位于主支气管、中间段及[[叶支气管]]的肿瘤，如远端无明显不可逆改变的病人应争取行[[支气管成形术]]，[[肺门]]有[[淋巴结]]转移则应同时行肺门淋巴结清扫，如远端肺组织因反复[[感染]]已有明显不可逆性改变，则须行[[肺叶]]或[[全肺切除术]]。类癌对[[放疗]]有一定敏感性，术后可以辅以放疗。

气管支气管类癌手术治疗后预后良好，术后5年[[生存率]]可达90%。非典型类癌的预后相对较差。

(2)[[腺样囊性癌]]：腺样囊性癌多发于女性。腺样囊性癌约2/3发生于气管下段，靠近[[隆突]]和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的黏液分泌细胞，可呈息肉样生长，但多沿[[气管软骨环]]间组织呈环周性浸润生长，阻塞管腔，亦可直接侵犯周围淋巴结。突入管腔内的肿瘤一般无完整的黏膜覆盖，但很少形成溃疡。隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管内生长。

腺样囊性癌在组织学上分为假[[腺泡]]型和髓质型，细胞内外含[[PAS染色阳性]]的黏液是其主要特征。腺样囊性癌临床上有生长缓慢的特性，病人的病程可以很长，即使发生远处转移，其临床行为亦表现为相对良性。较大的[[气管腺样囊性癌]]往往先引起[[纵隔移位]]。气管的腺样囊性癌可沿气管黏膜下层浸润生长，累及长段气管，而在大体组织上辨别不出。有些病变恶性度较高，在原发于气管的肿瘤被发现之前已经有[[胸膜]]和肺的转移。在临床上见到的气管腺样囊性癌病人，几乎均接受过反复多次气管内肿瘤局部切除或气管节段性切除，这些病人往往都有远处转移。

治疗包括外科手术切除、内镜下切除或激光治疗、化疗可作为辅助治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感，但可用于病变不能彻底切除、有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。

(3)黏液[[表皮样癌]]：[[发病率]]较低，多发生在主支气管、中间段支气管和叶支气管，肿瘤表面一般有黏膜覆盖。其临床表现与肿瘤所在部位有密切关系。经支气管镜活检[[病理]]检查可明确诊断。

黏液表皮样癌在临床上具有浸润性，沿[[淋巴]]途径转移。手术治疗包括肺叶切除或全肺切除、肺门及纵隔淋巴结清扫，术后可辅以放射治疗。黏液表皮样癌手术治疗后容易复发，预后较腺样囊性癌和类癌差。

根据临床症常见的干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等症状，结合[[X线]]、CT、[[MRI]]、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时，可以采取开胸探查，直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围，并取组织进行病理[[冷冻]]切片检查，而明确诊断。
==原发气管支气管肿瘤的诊断==

===原发气管支气管肿瘤的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[气管]]的后前位及侧位体层像、[[气管分叉]]体层像对诊断气管、支气管[[肿瘤]]有重要意义。这些检查可清晰地显示[[气管腔内]]肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。[[良性肿瘤]]可有[[钙化]]，基底有细蒂。[[恶性肿瘤]]基底宽，边界、轮廓均不完整。行后前位气管体层像时，嘱病人说“E”，可以很好地显示后前方向的喉部以及气管全长的详情;照侧位气管像时做[[吞咽]]动作，能使喉部抬高，从而清晰地显示喉与气管的关系;左、右后斜位气管体层像对显示器官，尤其是[[支气管]]各主要分支的病变有很大帮助。

2.[[CT]]检查对[[气管肿瘤]]的诊断有很大帮助。CT可显示气管腔内的密度增高的软组织影，多为偏心性，气管壁增厚，气管呈不规则狭窄，大约10%的气管肿瘤沿气管周围生长，30%～40%的气管肿瘤直接累及[[纵隔]]。支气管肿瘤在CT上可表现为向腔内生长或向腔外[[浸润]]，引起支气管不全或完全梗阻，出现[[阻塞性肺炎]]或[[肺不张]]，根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich等将其分为6种表现：①支气管壁显示正常;②支气管壁均匀狭窄;③支气管不规则狭窄;④支气管腔完全阻塞;⑤支气管腔内肿块;⑥支气管受压移位。

3.[[MRI]]检查可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像，因此可给出气管肿瘤非常精确的位置、范围和浸润程度，对于支气管肿瘤，MRI可通过气管分叉的[[冠状面]]重建比气管分叉体层X像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。

4.[[支气管造影]]检查气管支气管肿瘤梗阻不严重时亦可行支气管[[碘油造影]]，此时可更清晰地显示管腔受阻的部位和程度。

5.[[纤维支气管镜检查]] 可以直接观察到腔内肿瘤的形态，并可进行活检，取得[[病理学]]证据，但有些肿瘤如[[腺样囊性癌]]，其表面常被覆[[坏死]]组织，[[纤维]]支气管镜活检钳常不能取到肿瘤组织;有些肿瘤如[[类癌]]，其血运丰富、肿瘤质脆，极易[[出血]]，给活检带来一定的困难;有些良性肿瘤如[[软骨瘤]]、[[错构瘤]]等，质地较硬，亦难通过活检取得组织。一般来说，对于气管肿瘤合并有明显[[气管狭窄]]的病人，纤维支气管镜检查的时间往往要推迟到手术前，甚至在手术台上行纤维支气管镜检，以防出现紧急情况来不及处理。
===原发气管支气管肿瘤的鉴别诊断===
[[气管肿瘤]]早期出现喘憋极易误诊为[[支气管哮喘]]，因为肺和[[胸部]]的[[X线]]检查难以观察到[[气管腔内]]的病变，直至病人出现[[喘鸣]]、[[呼吸困难]]、[[发绀]]等[[症状]]才明确诊断。可行[[CT]]或[[MRI]]和气管[[镜检]]查。
==原发气管支气管肿瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[气管肿瘤]]一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。[[气管]]支气管[[外科手术]]的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建[[呼吸道]]。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。

1.手术适应证气管肿瘤一旦诊断明确，均应首先考虑手术切除，病变切除虽力求彻底，但气管可切除的长度有限要权衡利弊。病变广泛者，气管切除过长，术后会因[[吻合口]]张力过大影响愈合，故手术治疗只适用于有限的病例。病变较长，外侵明显的病例，应先行[[放射治疗]]后再考虑手术;气管肿瘤并发喉[[神经]]经[[麻痹]]造成[[声音嘶哑]]或压迫[[上腔静脉]]造成[[上腔静脉阻塞综合征]]时，应为手术禁忌;如有远处转移，原则上亦为手术禁忌，但如患者[[气管梗阻]]明显，严重威胁生命，亦可行简单的手术，解除气管梗阻，姑息性解决通气障碍，缓解[[症状]]。

2.手术注意事项

(1)气管内体积小并带蒂的[[良性肿瘤]]，可切开气管壁，在腔内将蒂部切断或连同蒂部[[黏膜]]一并切除。应仅做气管前壁的局部游离，尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁[[血管]]链，而影响愈合。

(2)对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度[[恶性肿瘤]]，可连同病变气管壁一并切除，气管壁缺损可用[[心包]]、[[胸膜]]和[[筋膜]]等修补，如行局部[[楔形切除]]时也可直接[[缝合]]。

(3)对环形生长或[[肿瘤]]累及范围大，应[[行气]]管袖式[[切除术]]对端[[吻合术]]。切除范围应&lt;6cm为安全。两切缘应送病检，避免瘤体组织残留影响愈合。

(4)靠近[[环状软骨]]的肿瘤不能做环形切除，因此外腔较窄容易损伤[[声带]];环状软骨的后角必须保留，否则可导致[[喉返神经损伤]];环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、[[颈部]]气管永久造口术。

(5)[[气管隆突]]部肿瘤应行气管[[隆突]]切除重建术，术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。

(6)当原发于左、右[[支气管]]和上肺的恶性肿瘤累及隆突时，应行隆突及相应[[肺叶]]和[[全肺切除术]]。

(二)预后

气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。[[鳞状上皮]][[细胞]][[癌发]]展较快，向周围[[浸润]]生长，影响[[呼吸]]和进食，预后较差;[[腺样囊性癌]]、[[类癌]]等发展较慢，恶性程度低，呈浸润生长且可转移，但带瘤生存时间长，预后尚好;气管[[乳头状瘤]]属良性，但有多发和复发的特点，临床上处理较复杂，须特别注意;[[神经纤维瘤]]属良性，预后好，但亦可局部复发;间质组织的肿瘤如[[软骨瘤]]、[[毛细血管瘤]]和[[错构瘤]]，预后好，局部切除即可治愈。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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