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2014-02-05T08:25:48Z

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[[原发性鼻腔淋巴瘤]]较少见，是非[[霍奇金淋巴瘤]]的一种类型。原发[[鼻腔]]的NHL在[[病理]]、临床、治疗和预后方面与原发[[韦氏环]]的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。
==原发性鼻腔淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

[[鼻腔]]NHL的发生与[[EB病毒感染]]有关，EBV可广泛[[感染]][[B细胞]]，用[[原位杂交]]的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周[[T细胞]]，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。

(二)发病机制

原发于鼻腔的NHL主要有T/[[NK细胞]]、T细胞和B细胞来源，我国以T/NK细胞和T细胞来源多见，西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道，113例患者中T/NK细胞占45.1%，T细胞占21.3%，B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型[[组织学]]有所区别，早期病灶表现为不典型[[细胞]]散在、不均一分布，[[肿瘤]]为多形性中、大细胞，常有显著的[[细胞核]]，大细[[胞核]]仁明显，可见[[吞噬细胞]]，呈[[血管]]中心性生长，可见血管[[浸润]]和破坏，进展后常有炎性背景，75%可见带状、小片状[[坏死]]，退变细胞常见，肿瘤性[[淋巴细胞]]难以辨认。[[免疫]]组化，CD2 CD7 ，CD3及TCR的α、β、γ、δ[[蛋白]]常有丢失，常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。
==原发性鼻腔淋巴瘤的症状==
常见[[症状]]依次为进行性[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[流涕]]、反复[[感染]]、[[面部肿胀]]，[[颈淋巴结肿大]]，感染后有[[脓性分泌物]]，常有[[恶臭]]。原发部位常在[[下鼻甲]]，易侵及中隔、对侧及邻近结构如[[筛窦]]、同侧[[上颌窦]]和[[鼻咽]]，进一步可侵犯到[[口腔]]、喉、颅底、[[眼眶]]和[[脑神经]]。

3种不同[[细胞]]来源的[[鼻腔]]NHL临床特征有所区别，T/[[NK细胞]]来源的男性比例高，单纯鼻腔受侵多，易播散到[[皮肤]]，[[化疗]]不敏感，预后差，中位生存12.5个月，表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点。

Ann Arbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后，按照Ann Arbor分期，鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE，而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同，预后差别很大，因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期，局限ⅠE期指病变局限于鼻腔，原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指[[肿瘤]]侵犯临近结构或器官，但无[[淋巴结]]和远处器官受侵。两组[[生存率]]有显著差别，预后明显不同，局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P&lt;0.001)。

美国[[癌症]]联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽[[淋巴瘤]]TNM分期，也能较好地反映预后，5年DFS，T1、T2者为89%，T3、[[T4]]者为25%，有明显差异。

根据[[临床表现]]及[[病理]]检查即可确诊。
==原发性鼻腔淋巴瘤的诊断==

===原发性鼻腔淋巴瘤的检查化验===
1.外周血一般无变化。如[[感染]]时可[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞增高]]。

2.[[骨髓]]象可正常。

3.[[病理]]活检可确诊。

[[CT]]、[[MRI]]可见到[[软组织肿胀]]、[[骨质破坏]]，有助于了解病变范围，帮助分期。
===原发性鼻腔淋巴瘤的鉴别诊断===
本病需与[[鼻腔]]的[[继发性]]淋巴瘤、[[浆细胞瘤]]、Burkitts[[淋巴瘤]]、[[鼻咽癌]]有反应性[[淋巴]]样[[浸润]]相鉴别。

局部病变需与中线[[肉芽肿]]鉴别，后者进展慢，有[[溃疡]]、骨及软组织破坏。[[全身症状]]多见，包括[[发热]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]。
==原发性鼻腔淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[鼻腔]]NHL对[[化疗]]不敏感。对常规[[化疗药物]]的抗拒可能与p53[[基因表达]]和多药[[耐药]]基因表达有关。1995年香港Liang R等报道100例，5年[[生存率]]Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%，Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗：单纯[[放疗]]、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗，5年生存率分别为41%、53%和58%，有显著差异，提示强烈化疗能提高生存率。

目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗，超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗，ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主，辅以原发灶的放疗。放疗剂量50～55Gy，预防量35～45Gy，超腔ⅠE期化疗2～3周期，Ⅱ期4～6周期，化放疗联合应用时，放疗可减量至30～40Gy。

(二)预后

原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周[[T细胞]]来源，我国的鼻腔NHL外周T细胞多见，易侵及肺和[[皮肤]]，单纯放疗效果不好，治疗失败的主要原因为远处器官受侵，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，应根据病变范围选择治疗方案。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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