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2014-02-05T06:27:48Z

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[[原发性]][[胃肠道]][[淋巴瘤]](primary malignal lymphoma of esophagus)属于[[淋巴结]][[外淋巴]]瘤，较为少见，在全部[[胃肠道恶性肿瘤]]中的[[发病率]]不到4%。淋巴结外淋巴瘤在[[恶性淋巴瘤]]中的比例为24%～25%，其中15%见于[[扁桃体]]或发生于[[咽淋巴环]](由[[咽扁桃体]]、[[咽鼓管扁桃体]]、[[舌扁桃体]]和[[腭扁桃体]]共同围成的Waldeyer环)。
==原发性食管恶性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[食管]][[原发性]][[恶性淋巴瘤]]的一般[[病理]]形态(外形)并不一致。有的病变外观呈[[息肉]]状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面[[黏膜]]组织往往比较正常而且比较完整。有的病变呈[[结节]]状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与[[食管平滑肌瘤]]进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质、治疗方案及预后截然不同。

有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈[[浸润]]性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定[[肿瘤]]的上、下界限，给其外科手术切除治疗带来困难。肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬;瘤体[[出血]]和[[坏死]]少见;肿瘤表面可有表浅[[溃疡]]形成。

人体其他部位的[[恶性肿瘤]]通过血行播散或[[淋巴道转移]]到食管的病例很少。但是，食管的[[继发性]]淋巴瘤则比较多见。据文献报道，[[淋巴瘤]]病人的[[尸检]]资料中有7%累及食管，多数为[[纵隔]]淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。对这些病例做内[[镜检]]查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。

与[[胃肠道]]其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。

1.隆起型肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常。肿瘤较大时，其表面黏膜可有[[糜烂]]或表浅溃疡形成。

2.溃疡型隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型;有的呈多发的、比较表浅的溃疡。大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈围堤状隆起。溃疡型可并发出血甚至[[食管穿孔]]，导致[[纵隔感染]]乃至[[纵隔脓肿]]形成。

3.浸润型病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变：①局限性浸润：表现为食管局部黏膜隆起，增厚或褶叠状;②弥漫性浸润：瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润，使食管壁增厚、僵硬并失去弹性，可以造成[[食管腔狭窄]]，病人可有[[吞咽困难]][[症状]]，可高达89%。

4.结节型食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成，可有比较表浅的黏膜糜烂。

大体病理类型呈单一型的食管原发性恶性淋巴瘤往往少见，瘤细胞在食管黏膜下浸润几乎可见于每一例病人。此外，肿瘤的[[分化]]程度也影响大体病理形态。
==原发性食管恶性淋巴瘤的症状==
据Korst(2002)报道，[[食管]][[原发性]][[非霍奇金淋巴瘤]](NHL)多见于男性，平均发病年龄61岁。

食管原发性[[恶性淋巴瘤]]病人一般无症状。但亦有报道[[吞咽困难]]是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床[[症状]]之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有[[食欲不振]]、[[消瘦]]，[[上腹部疼痛]]，[[声音嘶哑]]、[[咳嗽]]及[[发热]]等。

食管原发性恶性[[霍奇金淋巴瘤]](HD)十分罕见。Wood和Columan(1973)报道的354例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977年，Camovale等报道经[[组织学]]检查确诊的食管[[淋巴瘤]]共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。这8例病人的临床资料(摘要)。

早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其[[原发性淋巴瘤]]抑或[[继发性]]淋巴瘤亦非易事。[[胃肠道]](包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过[[外科手术]]切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。

食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外，主要依靠食管和胃的[[X线]][[钡餐造影]]检查、食管([[纵隔]])的[[CT]]扫描及内[[镜检]]查。检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象。[[组织病理学]]检查结果是诊断的可靠依据。

1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准 1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：

(1)病人的[[浅表淋巴结]]不能触及或不大。

(2)[[胸部X线检查]]正常，无肿大[[淋巴结]]。

(3)[[血常规检查]]见[[白细胞计数]]正常。

(4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为[[肿瘤]]肠段[[引流]]区的淋巴结。

(5)[[肝脏]]和(或)[[脾脏]]无转移性病变。

2.食管[[骨髓]]外原发性[[浆细胞瘤]]的诊断标准食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。

(1)无Bence Jones[[蛋白尿]]。

(2)[[血清]]电泳值在正常范围之内。

(3)骨髓活检结果正常。

(4)肝脏和[[骨扫描]]正常，无远处转移和征象。

(5)[[食管肿瘤]]经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。
==原发性食管恶性淋巴瘤的诊断==

===原发性食管恶性淋巴瘤的检查化验===
[[组织病理学]]是确定诊断的可靠依据。

1.[[X线]][[钡餐造影]]检查 Camovale等报道的8例[[食管]][[淋巴瘤]]病人经过[[上消化道]]X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点：

(1)病变累及食管远端及邻近的[[胃底]]，其特点为食管远端有大的[[结节影]]与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底[[黏膜]]皱襞有相似的X线表现，而且很难与[[胃癌]]累及食管下段相鉴别。

(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。

(3)瘤组织在食管黏膜下[[浸润]]后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似[[食管静脉曲张]]的X线表现。

(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有[[溃疡]]形成。较大的[[结节]]性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。

(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。

2.[[CT]]扫描可以显示[[纵隔]]内的肿大[[淋巴结]]、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察[[化疗]]或[[放疗]]期间[[肿瘤]]大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。

3.内[[镜检]]查是诊断食管[[原发性]][[恶性淋巴瘤]]的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行[[组织学]]检查，具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的[[病理]]改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如[[食管癌]]高。据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经[[外科手术]]切除肿瘤后对手术[[标本]]进行[[病理学]]检查后才得以确诊的。
===原发性食管恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
1.多发性[[食管平滑肌瘤]] [[食管]][[原发性]][[恶性淋巴瘤]]的[[X线]]表现并非特异性表现，应与食管多发性[[平滑肌瘤]]或[[血源]]性[[转移瘤]](如食管的转移性[[恶性黑色素瘤]])相鉴别。

2.[[贲门失弛缓症]] 食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段[[肌层]]内的Auerbach[[神经丛]]，病人的临床[[症状]]和食管X线[[钡餐造影]]表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。
==原发性食管恶性淋巴瘤的并发症==
[[食管]][[原发性]][[恶性淋巴瘤]]导致[[食管穿孔]]的病例要比食管[[鳞癌]]多见。Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管[[纵隔瘘]]。这可能与食管[[淋巴瘤]]病人食管壁及其周围组织的[[纤维化]][[病理]]反应较轻有关。
==原发性食管恶性淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

治疗原则是手术切除[[肿瘤]]并在手术后辅以[[放疗]]及[[化疗]]。如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。本病好发于[[食管]]下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛[[浸润]]的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫[[引流]]区[[淋巴结]]。

由于食管[[原发性]][[恶性淋巴瘤]]的[[发病率]]非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯[[食管切除术]]或局部病变[[切除术]]，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。

Korst(2002)报道的一组17例食管原发性[[非霍奇金淋巴瘤]](NHL)的治疗方法，可在临床实践中参考。

Korst报道的17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗(手术切除肿瘤或放疗)或者不加局部治疗后都获得长期生存。Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗应该首先选择化疗或放疗。

最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通过单纯化疗可获得成功，其疗效与化疗结合放疗的病例相同。全身一般状况差并且年龄大的病例，可用[[环磷酰胺]](cyclophosphamide)进行单一化疗。该治疗方案也适用于低度恶性(工作分类)的食管[[原发性淋巴瘤]]。

有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致[[食管梗阻]]、病人有[[吞咽困难]][[症状]]者，应进行[[外科手术]]治疗。术后[[病理]]检查证实有[[局部淋巴结]]转移者，宜辅以放疗。放疗组织量一般为40Gy。

与非霍奇金淋巴瘤(NHL)一样，食管原发性[[霍奇金淋巴瘤]](HD)也表现为食管黏膜下肿瘤，如果内镜活检诊断明确，全身其他部位无[[转移瘤]]，也应该首选外科手术切除肿瘤食管，疗效满意，病人可获得长期生存。有的作者则主张放疗。理由是通过放疗，病人同样可以达到长期生存的目的。

(二)预后
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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