112.247.67.26：以“原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也...”为内容创建页面

2014-02-06T06:42:05Z

以“原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也...”为内容创建页面

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[[原发性限局性皮肤淀粉样变]](primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于[[皮肤]]局部的[[淀粉]]样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤[[疾病]]。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的病因==
(一)发病原因

病因不明确。[[斑疹]]型和苔藓样[[皮肤]]淀粉样[[变病]]可能与家族[[遗传因素]]有关，据观察有家族史者[[发病率]]高达28%，具有[[常染色体]]显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致[[皮肤增厚]]、角化过度和[[色素异常]]，形成所谓摩擦性[[黑变病]](friction melanosis)，继之可发生[[淀粉]]样变称为摩擦性[[淀粉样变病]](friction amyloidosis)。

(二)发病机制

斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于[[淀粉样蛋白]]的形成，目前认为是[[表皮角质形成细胞]][[凋亡]]后产生的“[[角蛋白]]小体”。其形态与[[扁平苔藓]]的[[胶样小体]]相似，其中含有[[张力原纤维]]，[[免疫荧光检查]]在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白[[自身抗体]](antikeratin auto antibody)的沉积。[[皮肤异色病]]样淀粉样变属于[[常染色体隐性遗传]]。日光[[紫外线]]照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他[[光谱]]甚至γ[[射线]]诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的[[浆细胞]][[克隆]][[增殖]]现象，其本质实际上是髓外[[浆细胞瘤]]。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞[[恶病质]]，分泌过量的[[免疫球蛋白]]并[[变性]]成为淀粉样蛋白，后者还可诱导[[T淋巴细胞]]发生反应性[[浸润]]。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的症状==
1.[[斑疹]]型和苔藓样[[皮肤]]淀粉样变斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是[[原发性限局性皮肤淀粉样变]]病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性[[淀粉]]样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于[[背部]][[肩胛]]间区，也可累及躯干四肢。[[皮疹]]为褐色或紫褐色[[色素沉着]]斑，由点状[[色素斑]]聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称[[淀粉样变苔藓]]，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于[[小腿]]胫前，其次在臂外侧、[[腰部]]、背部和[[大腿]]。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头[[丘疹]]并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许[[鳞屑]]、角化过度和粗糙，顶端有黑色[[角质栓]]，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿[[皮纹]]呈念珠状排列具有特征性。自觉[[瘙痒]]剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状[[疣状增生]]。亦有的呈[[鱼鳞病]]样、[[湿疹]]样或[[结节性痒疹]]样。皮损出往往有色素沉着或[[色素减退]]。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。

2.[[皮肤异色病]]样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢，发展缓慢。有[[皮肤萎缩]]、[[毛细血管扩张]]、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有[[水疱]]和[[掌跖角化病]]等。

3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见。[[临床表现]]有两个亚型：[[结节]]肿大型和结节[[萎缩]]型。前者表现为皮内或[[皮下结节]]，表面覆盖正常[[肤色]]或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色。皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度[[外伤]]易引起水疱和(或)[[出血]]。

1.典型皮疹、[[组织病理学]]改变和特殊[[染色]]显示[[淀粉样蛋白]]是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。

2.中医[[辨证]]分型

(1)[[风湿]]蕴结型：

[[主证]]：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性[[苔藓样变]]，连发性[[剧痒]]，[[舌苔薄]]或白腻，脉濡缓或沉缓。

辨证：风湿蕴结，[[肌肤]]失养。

(2)[[血虚]]风燥型：

主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。[[舌质]]淡，脉沉细。

辨证：血虚风燥，肌肤失养。

(3)[[脾虚]]湿滞型：

主证：[[皮肤干燥]]，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，[[大便]]不干或[[溏]]泻，四肢沉重[[无力]]，舌质淡，[[舌苔白腻]]，[[脉象]]沉缓。

辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的诊断==

===原发性限局性皮肤淀粉样变的检查化验===
可有[[血沉加快]]，[[球蛋白异常]]如α或γ[[球蛋白]]升高。Nomland试验是把1.5%的[[刚果红]]溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有[[淀粉样蛋白]]处残留红色，用[[皮肤]][[显微镜]]检查本病阳性率可达80%。

组织病理：[[斑疹]]型和苔藓样皮肤淀粉样[[变病]]的沉积物局限于[[真皮]][[乳头]]，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与[[表皮]]间有[[裂隙]]。HE[[染色]]显[[伊红]]色、均质状，其间可有少量蓝染的[[细胞]]碎片成分。[[表皮角化]]过度，[[颗粒层]]和[[棘细胞]]层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可[[萎缩]]。基底细胞[[液化]][[变性]]，在斑型尤为突出。[[皮肤异色病]]样[[淀粉样变病]]的[[血管]]周围有[[淀粉样蛋白沉积]]，可见表皮不规则[[增生]]，[[表皮突]]延长。[[毛囊]]周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状[[淀粉]]样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，[[汗腺]]、[[脂肪细胞]]周围也可受累，真皮内伴有[[慢性炎症]]细胞[[浸润]]。用[[甲基紫]]或[[结晶紫]]染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色[[偏光显微镜]]检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐[[淀粉酶]]阳性。[[免疫荧光检查]]在淀粉样蛋白的周围可见[[免疫球蛋白]]的沉积，现已证实为抗角蛋白[[自身抗体]](antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于[[角蛋白]]。
===原发性限局性皮肤淀粉样变的鉴别诊断===
本病应与[[神经性皮炎]]、[[结节性痒疹]]、[[肥厚性扁平苔藓]]、[[胶样粟丘疹]]、类[[脂蛋白]][[沉积症]]等鉴别。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的中医治疗==
(1)[[风湿]]蕴结型：

治法：[[祛风]][[利湿]]，[[养血]]润肤。

方选：[[全虫]]6g、[[皂刺]]6g、[[防风]]10g、[[苦参]]10g、[[白鲜皮]]30g、[[刺蒺藜]]30g、[[当归]]10g、[[丹参]]15g、[[鸡血藤]]30g、[[首乌藤]]30g、[[川芎]]10g。

(2)[[血虚]]风燥型：

治法：养血润肤，[[活血]]软坚。

方选：首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、[[赤白芍]]各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、[[夏枯草]]15g、[[僵蚕]]10g、丹参15g、防风10g。

(3)[[脾虚]]湿滞型：

治法：[[健脾]]除湿，养血润肤。

方选：[[白术]]10g、[[茯苓]]10g、[[枳壳]]10g、[[厚朴]]10g、苦参15g、白鲜皮30g、[[车前子]]15g、[[泽泻]]15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的西医治疗==
(一)治疗

1.尚没有满意的治疗办法患者常常[[瘙痒]]显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、[[普鲁卡因]][[静脉点滴]]、[[皮质类固醇激素]][[局部注射]]或外用。封包[[疗法]]能够提高疗效并有效避免对[[皮肤]]的[[物理]]刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，[[维A酸类药]]物特别是第二代[[阿维A酯]]([[维甲酸]][[依曲替酯]])用于本病也收到良好的效果。另外还可试用[[水杨酸软膏]]、[[松馏油]]软膏、[[氟尿嘧啶软膏]]等。

(二)预后

1.[[斑疹]]型和苔藓样皮肤淀粉样[[变病]]情缓慢进展，一旦发病[[皮疹]]很难消退，但对全身健康无重要影响。

2.[[皮肤异色病]]样[[淀粉]]样变，发展缓慢。有[[皮肤萎缩]]、[[毛细血管扩张]]、[[色素沉着]]、[[色素减退]]等皮肤异色病的改变
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
<seo title="原发性限局性皮肤淀粉样变,原发性限局性皮肤淀粉样变症状_什么是原发性限局性皮肤淀粉样变_原发性限局性皮肤淀粉样变的治疗方法_原发性限局性皮肤淀粉样变怎么办_医学百科" metak="原发性限局性皮肤淀粉样变,原发性限局性皮肤淀粉样变治疗方法,原发性限局性皮肤淀粉样变的原因,原发性限局性皮肤淀粉样变吃什么好,原发性限局性皮肤淀粉样变症状,原发性限局性皮肤淀粉样变诊断" metad="医学百科原发性限局性皮肤淀粉样变条目介绍什么是原发性限局性皮肤淀粉样变，原发性限局性皮肤淀粉样变有什么症状，原发性限局性皮肤淀粉样变吃什么好，如何治疗原发性限局性皮肤淀粉样变等。原发性限局性..." />
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