https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-04-22T16:26:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=56722&oldid=prev 2014-01-26T01:01:32Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a>或<a href="/index.php?title=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="特发性血小板增多症（页面不存在）">特发性血小板增多症</a>(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于<a href="/index.php?title=%E9%AA%A8%E9%AB%93%E5%A2%9E%E7%94%9F&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="骨髓增生（页面不存在）">骨髓增生</a>性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>中的一种。其特征为外周血中血...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性]]或[[特发性血小板增多症]](Primary or idiopathic thrombocythemia)属于[[骨髓增生]]性[[疾病]]中的一种。其特征为外周血中[[血小板]]明显增多，且有功能不正常，[[骨髓]]中[[巨核细胞]]过度[[增殖]]，临床有自发出血倾向及或有[[血栓形成]]，约半数病人有[[脾大]]。由于本病常有反复[[出血]]，故又称原发性出血性[[血小板增多]]症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。　　<br /> ==病因及发病机制==<br /> 本病也是多能干[[细胞]]的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板[[粘附]]及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-[[羟色胺]]减少等；部分病人有[[凝血]]功能的异常，如[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶原]]、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于[[凝血因子]]消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并[[血管]]退行性改变，易形成[[血栓]]，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。<br /> <br /> 因血小板过多，[[活化]]的血小板产生[[血栓素]]，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成[[微血管]][[栓塞]]，进一步发展为血栓。<br /> <br /> [[晚期]][[原发性血小板增多症]]，可有[[肝脏]]和其他脏器的髓外造血。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 原发性血小板增多症，每年[[发病率]]为0．1／10万人口。中数发病年龄60岁(范围2～90岁)，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。起病缓慢。约有20％的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性[[症状]]包括[[血管性头痛]]、头昏、[[视觉模糊]]、[[手掌]]及足底[[灼痛]]感，末梢麻木。80％病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性，可反复发作，以[[胃肠道出血]]常见，也可有鼻、[[齿龈]]出血、[[血尿]]、[[呼吸道出血]]、[[皮肤]]、粘膜[[瘀斑]]，但[[紫癜]]少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有[[脑出血]]，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30％有[[动脉]]或[[静脉血栓形成]]。[[静脉]]以脾、[[肠系膜]]及[[下肢]]静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至[[坏疽]]。也有表现[[红斑性肢痛病]]，[[间歇性跛行]]。[[肠系膜血管血栓形成]]可致[[呕吐]]、[[腹痛]]。肺、肾、[[肾上腺]]或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。　　<br /> ==[[实验室检查]]==<br /> (一)血象 [[血小板计数]]多在1000～3000×109／L．之间，最高可达20000×109／L。血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及[[畸形]]，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。[[白细胞计数]]可正常或增高，多在(10～30)×109／L，偶尔可达到(40～50)×109／L，一般不超过50×109／L，分类以中性分叶核[[粒细胞增多]]。因失血少数病人可致[[低色素性贫血]]，[[红细胞]]大小不均、中心淡染、多染性、[[嗜碱性]]点彩及豪-胶小体。<br /> <br /> (二)骨髓象 [[有核细胞]][[增生]]活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增多，有大量[[血小板聚集]]成堆。<br /> <br /> (三)出、凝血试验 [[出血时间延长]]，凝血酶原消耗时间缩短，[[血块]]退缩不良。血小板粘附功能及[[肾上腺素]]和ADP诱导的聚集功能均降低，但对[[胶原]]聚集反应一般正常。[[凝血酶原时间]]正常或延长，[[白陶土]]部分凝血活酶时间延长。<br /> <br /> (四)血尿酸、[[乳酸脱氢酶]]、[[血清]]酸性磷酸酶均增高，[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性也增高。部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。<br /> <br /> (五)其他 [[染色体]]检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的[[变异]]。骨髓祖[[细胞培养]]有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。　　<br /> ==诊断及鉴别诊断==<br /> 原发性血小板增多症应与[[继发性血小板增多症]]相区别，后者见于联系慢性不懂[[炎症]]性疾病、[[急性感染]]并且恢复期、态度大量出血后、[[溶血性贫血]]、[[恶性肿瘤]]、脾切除时间后及肾上腺药物好运反应等。[[继发性]]由于患者血小板仅轻至中度增多，血小板功能他们正常，如能去除病因评论，可短期内恢复姐妹。尚与沟通慢性粒细胞[[白血病]]、[[真性红细胞增多症]]及其他急病骨髓增生性疾病相鉴别。凡临床不懂表现与原发性血小板增多症符合，血小板大于1000×109，又能除外前述的继发性血小板增多症与其他经验骨髓增生性疾病者，即可诊断责任本病。<br /> <br /> 应与以下疾病鉴别：<br /> <br /> (一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及[[骨髓纤维化]]等骨髓增生性疾病，皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以[[红细胞增多]]为突出表现。慢性粒细胞白血病以[[粒细胞]]系列为主，血中[[白细胞]]显著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有[[纤维化]]的表现。<br /> <br /> (二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾[[萎缩]]、急或慢性失血、[[外伤]]及手术后。慢性[[感染]]、[[类风湿性关节炎]]、[[风湿病]]、[[坏死]]性[[肉芽肿]]、[[溃疡性结肠炎]]、恶性肿瘤、[[分娩]]、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞[[集落]]形成，可与继发性区别。　　<br /> ==治疗==<br /> 1.[[骨髓抑制]]药：血小板在1000×109/L以上，[[羟基]]、[[白消安]]、[[苯丁酸氮芥]]均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药 2.[[干扰素]]α：对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。<br /> <br /> 3.血小板单采术：可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑制性德技药物不能药品奏效时。<br /> <br /> 4.抗凝和[[溶栓]]治疗多说：若已有血栓形成，可用纤溶[[激活剂]]。[[阿司匹林]]等有对抗血小板自发[[凝集]]化验作用，可用以防[[止血]]栓形成。　　<br /> ==病程与预后==<br /> 根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性[[红细胞增多症]]或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==参考==<br /> *[[病理学/原发性血小板增多症|《病理学》- 原发性血小板增多症]]<br /> {{导航板-血液学}}</div>

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