112.247.109.102：以“'''原发性肾病综合征'''是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多...”为内容创建页面

2014-01-26T05:08:00Z

以“'''原发性肾病综合征'''是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多...”为内容创建页面

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'''原发性肾病综合征'''是指由大量[[蛋白尿]]、[[低蛋白血症]]、高度[[水肿]]和[[高脂血症]]组成的一类临床[[综合征]]，许多[[肾脏]]病变都能引起，本篇主要指[[原发性]]肾病和[[肾病]]型[[慢性肾小球肾炎]]，前者可能属一种[[细胞免疫]]性疾病。

[[临床表现]]：原发性肾病综合征临床上可分为两型，其表现有一定差别。1）Ⅰ型（原发性[[肾小球肾病]]） ①大量蛋白尿：[[尿蛋白定性]]检查>+ + +，定量>3.5克/24小时；②低蛋白血症：[[血清]][[总蛋白]]和[[白蛋白]]明显降低；③高度水肿：以双[[下肢]]最明显，严重时全身水肿出现胸、[[腹水]]及[[心包积液]]；④[[血脂]]增高。同时，患者无[[贫血]]，无持续性[[高血压]]和持续性[[肾功能不全]]，无明显[[血尿]]（[[红细胞]]<10个/每高们视野尿中）；2）Ⅱ型（肾病型[[慢性肾炎]]）除具有Ⅰ型的四大表现（即"三高一低"）外，还伴有明显贫血、血尿、持续性高血压和持续性肾功能不全。

治疗：1、注意饮食。2、[[利尿剂]]如[[氢氯噻嗪]],[[螺内酯]]等。3、应用[[激素]]。4、对症治疗：如抗感染、降血压、补充[[血浆]]白蛋白、纠正贫血等。5、[[中药]]辅助治疗可加强[[肾上腺皮质激素]]降低蛋白尿的作用。　　
==疾病分类==
肾脏[[内科]]　　
==疾病描述==
[[肾病综合征]]是指临床表现以大量蛋白尿（>3.5/24小时）、低血浆白蛋白（<30g/l）、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，亦可伴有血尿和／或高血压和／或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种[[肾小球]]疾病引起，分为原发性和[[继发性]]两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的[[继发性肾病综合征]]（例如[[狼疮性肾炎]]、[[糖尿病肾病]]和[[紫癜性肾炎]]等）才能诊断为原发性肾病综合征。　　
==[[症状]][[体征]]==
注意水肿(包括[[浆膜]]腔[[积液]])、营养、[[血压]]情况，有无[[皮肤]]、粘膜等处[[感染]]、[[血管]]栓塞以及[[抽搐]]等。　　
==疾病病因==
起病缓急，详询发病前有无接触过敏原(如[[预防接种]]、各种血清制剂、药物、牛奶、[[枯草]]、[[花粉]]等)；有无[[细菌感染]](如上[[呼吸道感染]]，特别是[[溶血性]]链球菌、[[肺炎]]链球菌、[[金黄色葡萄球菌感染]]以及[[伤寒]]、[[麻风]]等)；有无[[病毒感染]](如水痘、[[流行性腮腺炎]]、[[风疹]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[乙型肝炎]]等)；有无[[梅毒]]、[[三日疟]]、恶性疟以及[[血吸虫病]]等病史；有无急、慢性肾小球肾炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[糖尿病]]、[[心力衰竭]]、[[肝硬化]]以及汞、[[铅中毒]]等病史。青年及中年患者应查寻有无[[霍奇金病]]，对老年患者应查寻有无[[多发性骨髓瘤]]及各脏器实体[[肿瘤]]等病；家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。　　
==诊断检查==
1.检验

入院后连续3d行[[尿常规检查]]，以后每周1～2次；连续2次行24h[[尿蛋白定量]]，以后每2～4周1次，直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、[[本周蛋白]]、[[聚丙烯酰胺凝胶电泳]](或称圆盘电泳)、[[醋酸纤维膜]]电泳或行[[尿蛋白]]选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、[[球蛋白]]、[[蛋白]]电泳、血脂〔包括[[胆固醇]]、三酰甘油([[甘油三酯]])、[[脂蛋白]]、[[载脂蛋白]]及各种脂酶〕和[[血尿素氮]]、[[肌酐]]、[[尿酸]]，并行内生肌酐清除率、晨[[尿渗透压]]检查等。送检[[血沉]]、[[免疫球蛋白]]、[[抗核抗体]](ANA)、抗DNA[[抗体]]、[[狼疮]][[细胞]]、血清[[补体]]CH50及C3、[[循环免疫复合物]](CIC)、尿[[纤维蛋白]][[降解产物]](FDP)、尿[[溶菌酶]]、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。

2.胸片、[[心电图]]及双肾B超检查。必要时行肾穿刺活体组织检查。

3.[[病理]]分型(参照WHO标准)

(1)微小病变型肾病。

(2)局灶－节段性病变：①局灶－节段性[[增殖性肾小球肾炎]]；②局灶－节段性[[坏死性肾小球肾炎]]；③局灶－节段性[[肾小球硬化]]。

(3)弥漫性[[肾小球肾炎]]：①膜性[[肾炎]]([[膜性肾病]])；②弥漫性[[增殖]]性肾炎：1)系膜增殖性肾炎；2)[[毛细血管]]内增殖性肾炎；3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎I型及Ⅱ型)；4)致密沉积物肾炎(膜增殖肾炎Ⅱ型)；5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。③[[硬化性肾炎]]。

(4)IgA肾病。

(5)未分类的其他肾小球肾炎。

4.诊断标准

①24h尿蛋白＞3.5g(尿蛋白定性＞+++)；②血浆白蛋白＜30g／L；③[[高胆固醇血症]]；④有较明显水肿；⑤无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／HP，无持续性[[氮质血症]]或[[肾功能]]减退；⑥排除继发性肾病综合征(狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等)。　　
==治疗方案==
1.一般治疗

①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg.d)、[[高热]]能〔146.4～167.4kJ／(ks.d)〕饮食。②卧床休息，有[[继发感染]]者应使用[[抗生素]]。③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、[[呋塞米]]([[速尿]])、螺内酯([[安替]]舒通)及[[氨苯蝶啶]]等。必要时也可给予血浆、[[人血清白蛋白]]、[[血浆代用品]](如[[右旋糖酐40]])或[[甘露醇]]等。④酌情给予[[肝素]]、[[潘生丁]]等[[抗凝药]]。⑤适当补充钙剂。

2.[[糖皮质激素]](简称激素)[[疗法]]

(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。成人一般初量为[[泼尼松]]l～2mg／(kg.d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次[[顿服]]或间日疗法。连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以[[最小有效量]]维持。整个疗程一般需半年或1年。

(2)[[静脉]]短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。

(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠[[血症]]。②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。

3.[[细胞毒]]类[[免疫抑制疗法]]

(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始[[联合用药]]，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有[[环磷酰胺]](CTX)、[[氮芥]]、[[塞替派]]、[[苯丁酸氮芥]]等，可选用其中一种。剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。也可采用静脉冲击治疗：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg／d开始，每次增加lmg，直至每次mg，以后维持在每次mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。

(2)注意事项：①用药期间至少每周检查血[[白细胞]]数2次，当白细胞＜4×109／L时，即应减量，＜3×109／L时暂停用药。②疗程结束时一般先停[[免疫抑制剂]]，后撤激素，以防白细胞突然减少。③定期复查[[肝功能]]，原有肝功能损害者慎用。④疗程不宜超过8周，如用环磷酰胺应注意防止[[中毒]]性[[肝损伤]]及[[出血性膀胱炎]]等。

4.环抱素A

对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量：开始时5～6mg／(kg.d)，然后调整CyA剂量，使其血浓度谷值在100～200mg/L，疗程3～6个月。用药期间应每1～2周复查肝、肾功能，有肝、肾功能损害者慎用。

5.中医中药治疗

在应用激素之初，尚未出现利尿[[反应时]]可加用[[温肾]][[利水]]中药；激素治疗期间可用[[养阴]][[清热利湿]]药物；减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂，以巩固疗效，减少复发。另外，可服用[[雷公藤]]制剂。　　
==[[用药安全]]==
1、注意皮肤及生活环境卫生，以减少[[皮肤感染]]及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极运用抗生素。但不宜长期应用[[广谱]]抗生素，以免产生[[耐药性]]，以导致[[菌群失调]]。

2、低容量性[[休克]]及[[急性肾功能衰竭]]：在肾病症状突出时，由于[[渗透压]]降低，患者出现[[低血容量]]。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水，从而造成低血容量性休克。患者先有明显的[[直立性低血压]]，继而出现低血容量性休克。使用强利尿剂、合并感染或[[恶心呕吐]]时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显，但同时有[[血容量]]的不足，因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用，或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性[[肾衰]]时，应立即静脉输入人体白蛋白、血浆及血浆代用品，以纠正休克状态。

3、对疑有[[血栓形成]]的患者需要给予抗凝药(如肝素)、纤溶药(如[[蝮蛇抗栓酶]])及[[血小板]]解[[聚药]](如潘生丁等)。　　
==肾病综合征夏季饮食注意：==
夏季瓜果[[蔬菜]]品种多，色香味逗人食欲，但肾病综合征患者仍应严格执行饮食规则，切不可多食，以免增加肾脏负担。如[[西瓜]]虽然可利尿[[消肿]]、[[清热]]消暑，但多食则尿过频亦增加肾脏负担，再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。

一些患肾病综合征的儿童，喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之，多次少量也并非禁忌，若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能，以致脾胃失于健运，对病情无益。若因贪凉发生[[急性肠炎]]则每使病情反复或加重。故肾病综合征患者夏季慎用凉冷饮品。

<b>原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别诊断</b>

肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、[[高血脂症]]。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。

原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现，但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。

原发性肾病综合征：

（1）微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

（2）膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生[[肾静脉]]血栓，肉眼血尿罕见。

（3）膜增殖性肾病，[[多发病]]于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

（4）系膜[[增生]]性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

（5）局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。

继发性肾病综合征：

(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害,如[[关节]]疼痛、[[发热]]、面部蝶形[[红斑]]、[[肝脏]]及[[心血管系统]]病变等。血中可找到[[红斑狼疮]]细胞,血浆球蛋白明显升高。

(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病[[视网膜病变]],往往和[[肾脏损害]]相平行。

(3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有[[慢性炎症]]或慢性化脓性疾病病灶。

(4)紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关，冬季可多见，血尿是[[过敏性紫癜]]肾肾脏受损最常见的临床表现。　　
[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==参看==
*[[肾脏病学/原发性肾病综合征|《肾脏病学》- 原发性肾病综合征]]
*[[医疗康复/原发性肾病综合征|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 原发性肾病综合征]]

原发性肾病综合征 - 版本历史

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