112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 【概述】原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例[[纵隔肿瘤]...”为内容创建页面

2014-01-27T08:06:33Z

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【概述】

[[原发性纵隔肿瘤]]（primary mediastinal tumor）并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例[[纵隔肿瘤]]中，以[[胸腺瘤]]最为常见，其次为[[神经]]源性[[肿瘤]]和[[畸胎瘤]]：其他如[[囊肿]]，[[胸内甲状腺]]，[[支气管囊肿]]相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。　　
==[[病理]]改变==
病理和分类：

[[纵隔]]位于[[胸廓]]的中央。上自[[胸腔]]入口，下达膈肌，左右以[[纵隔胸膜]]，前后以[[胸骨]]和[[胸椎]]为界。[[胸骨角]]水平以上的区域称为[[上纵隔]]。[[心包]]前称为[[前纵隔]]，心包所在处称为[[中纵隔]]，心包[[脊柱]]之间称为[[后纵隔]]。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这对[[临床诊断]]有参考意义。

（一）上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30％为恶性，30％为良性，40％为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接[[升主动脉]]，故可有明显的传导性搏动。按[[组织学]]特点可分为[[淋巴细胞]]型、[[上皮]][[网状细胞]]型、[[上皮细胞]]和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的[[良性胸腺瘤]]，若手术切除不彻底，有复发和[[浸润]]转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度[[恶性肿瘤]]，术后应给于[[放射治疗]]。[[恶性胸腺瘤]]易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，[[晚期]]患者可产生[[血管]]、神经受压的[[症状]]，如上[[腔静脉阻塞综合征]]，隔[[肌麻痹]]，声音嘶哑等。约10％～75％胸腺瘤患者可有[[重症肌无力]]的症状，但重症肌无力患者仅有15％～20％有[[胸腺]]的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生[[再生障碍性贫血]]、[[皮质醇增多症]]、[[红斑狼疮]]、γ-[[球蛋白]]缺乏症和特发性[[肉芽肿]]性[[心肌炎]]。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，[[包膜]]完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有[[胸膜]]反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年[[生存率]]为23％，无浸润者5年生存率达80％。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7％，10年生存率43.4％。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走[[甲状腺]]和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为[[胚胎]]期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成[[甲状腺瘤]]，完全位于胸内，无一定位置。后者为[[颈部]]甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A、B），多数位于[[气管]]旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为[[腺癌]]。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性[[咳嗽]]，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现[[胸闷]]，[[背痛]]，偶可出现[[甲状腺功能亢进症]]状。出现剧烈咳嗽，[[咯血]]，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到[[结节]]样[[甲状腺肿]]。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到[[钙化]]的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随[[吞咽]]向上移动的征象。

（二）前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁间。组织学上均是[[胚胎发生]]的异常或[[畸形]]。畸胎样瘤可分成二型：

1.[[皮样囊肿]] 是含液体的囊肿，囊内有起源于[[外胚层]]的[[皮肤]]、[[毛发]]、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为[[纤维]]组织构成，内壁被覆多层[[鳞状上皮]]。

2.畸胎瘤为一种实质性[[混合瘤]]。由外、中、内三[[胚层]]组织构成，内有[[软骨]]、[[平滑肌]]、[[支气管]]、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为[[表皮样癌]]或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2％呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生[[上腔静脉综合征]]；[[喉返神经]]受压，则发生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，[[皮脂]]的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性[[肺炎]]和类脂性肉芽肿。囊肿有[[继发感染]]时，可出现[[发热]]和周身[[毒性]]症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体[[出血]]的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发[[生脓]]胸或[[心包积液]]。

X线检查囊肿位于前纵隔，[[心脏]]和[[主动脉弓]]交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前[[下纵隔]]。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤极大多数是[[淋巴系统]]肿瘤。常见的有何杰金病，[[网状细胞肉瘤]]，[[淋巴肉瘤]]等。多以中纵隔[[淋巴结肿大]]为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、[[肝脾肿大]]、[[贫血]]等。X线检查示肿大[[淋巴结]]位于气管两旁及两侧[[肺门]]。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常受压变窄。

（四）后纵隔肿瘤几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于[[脊髓]]神经、[[肋间神经]]、[[交感神经节]]和[[迷走神经]]，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、[[神经纤维瘤]]和[[神经节瘤]]；恶性者有[[恶性神经鞘瘤]]和[[神经纤维肉瘤]]。电镜检查发现[[神经鞘瘤]]与神经纤维肉瘤的[[超微结构]]类似，但[[胶原]]含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内（图5A、B），有时也可位于上纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使[[肋间隙增宽]]或[[椎间孔]]增大。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起[[脊髓压迫症]]状。神经纤维瘤多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

（五）支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管[[隆突]]附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生[[脓胸]]。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，无分叶或钙化。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。　　
==[[临床表现]]==
（一）上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。

常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，[[膈肌麻痹]]，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。

少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比[[肌炎]]。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。 2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。[[胸肌]]或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。图3A[[胸骨后甲状腺肿]]瘤位于右上纵隔，上端较宽，下端较窄，气管略有受压（后前位片）胸骨后甲状腺肿瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右侧位片）

（二）前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样[[癌]]或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。 X线检查囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

（四）后纵隔肿瘤几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，有时也可位于纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。[[神经纤维]]多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。图5A纵隔神经鞘瘤肿瘤位于右侧胸椎旁，呈[[葫芦]]状（后前位片）

（五）支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。　　
==辅助检查==
1.X线检查：是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随[[呼吸]]有形态改变以及有无搏动等。由于常见的纵隔肿瘤都有其特定的好发部位，因而后前位和侧位[[胸部]]摄片往往能够初步判定肿瘤的类别。体层摄片可准确显示肿块层面结构及其与邻近组织器官的关系，弥补平片的不足。[[食管]][[吞钡]]检查可了解[[食管受压]]情况。用[[二氧化碳]]做[[纵隔充气造影]]可了解肿瘤与纵隔组织器官的关系。

2.CT扫描与[[磁共振]]检查(MRI)：CT扫描与MRI的应用极大地提高了纵隔肿瘤和囊肿的诊断准确率。CT空间分辨率较高，对显示病变边缘征象、问质性病变与小结病变较MRI好，CT能清楚地显示各种病变的[[钙化灶]]，是诊断畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在肿瘤与[[大血管]][[疾病]]鉴别时不需要[[造影剂]]，能够准确地显示血管受侵情况，[[矢状面]]和冠状面的图像能够清楚的显示肿瘤的解剖，在判断神经源性肿瘤有无[[椎管]]内或[[硬脊膜]]内扩展方面优于CT。

3.[[超声]]检查：有助于了解肿瘤为囊性或实性，肿瘤的具体位置及其与心脏、大血管等的关系，并能在其指引下穿刺活检。

4.[[放射性核素扫描]]：怀疑胸内甲状腺肿，可作[[放射核]]素131碘扫描，对[[异位甲]]状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

5.[[标记物]]检查：年轻的前纵隔肿瘤病人应行[[甲胎蛋白]](AFP)和B[[绒毛膜促性腺激素]](B-HCG)的检查。若二者之中的一个升高或二者均升高，则有可能是非精原性恶性[[生殖细胞瘤]]。后纵隔(脊柱旁)肿瘤的[[婴儿]]和儿童应检查[[肾上腺素]]和去甲。肾上腺素的水平，以除外[[神经母细胞瘤]]等。

6.活体组织检查：方法有[[纵隔镜检查术]]、手术探查及经皮[[穿刺]]等。纵隔镜不仅能采取[[标本]]，还能估计肿瘤切除的可能性。

7、纤维支气管镜或[[纤维食管镜检查]]有助于明确支气管受压情况、程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

8、诊断性气胸可判断[[肿瘤发生]]于胸壁或肺脏，肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素，如[[肺疝]]等。

9、纵隔充气造影对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移，颇有帮助。

10、[[纵隔镜检查]]对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结，并可钳取活组织明确病因诊断。

11、颈淋巴结[[活组织检查]]支支管[[淋巴结核]]和[[淋巴瘤]]常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

12、诊断性放射治疗怀疑[[恶性淋巴瘤]]，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，肿瘤迅速缩小。

13、剖胸探查经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可作部胸探查。　　
==鉴别诊断==
1.中央型[[肺癌]]有咳嗽、[[咳痰]]等[[呼吸道]]症状，X线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可皶[[肿瘤细胞]]。

2.纵隔淋巴[[结核]]多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低热、[[盗汗]]等轻度[[中毒]]症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部[[结核病]]灶。有处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可作[[结核菌素试验]]，或给短期抗结核药物治疗。

3.[[主动脉瘤]]多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音，透视可见扩张性搏动。逆行[[主动脉]]造影可明确诊断。　　
==治疗措施==
病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行[[化学]][[疗法]]。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或[[化疗]]。　　
==鉴别诊断==
当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起，胸骨旁浊音界增宽，局部[[呼吸音]]消失，气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊[[体征]]如重症肌无力，甲亢、霍纳[[综合征]]、[[上腔静脉]]阻塞征等体征。　　
==预防==
术后预防为防止肿瘤复发，巩固治疗效果，保证[[康复]]，定期复查就显得非常重要。因此，肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查： (1)应遵照原治疗医生的嘱咐，定期到治疗医院或[[肿瘤专科]]医院进行必要的[[身体检查]]，发现问题及时治疗，防止肿瘤的复发或转移。 (2)携带肿瘤治疗前后的诊断检查报告与复查时的检查结果相比较。以有利于采取合理的治疗方案。 (3)经过复查没发现转移或复发的征象，也不能放弃下次定期到医院复查的机会。

[[分类:内科]][[分类:呼吸系统疾病]]
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