https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98 2026-04-25T00:43:22Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98&diff=172255&oldid=prev 2014-02-06T03:56:03Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98" title="原发性系统性淀粉样变">原发性系统性淀粉样变</a>，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是<a href="/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E8%9B%8B%E7%99%BD%E6%B2%89%E7%A7%AF" title="淀粉样蛋白沉积">淀粉样蛋白沉积</a>于间质组织，累及心、肝、肾、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性系统性淀粉样变]]，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是[[淀粉样蛋白沉积]]于间质组织，累及心、肝、肾、[[胃肠道]]和[[皮肤]]等多个脏器引起的[[原发性]]系统性损害。<br /> ==原发性系统性淀粉样变的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，包括[[免疫]]因素在内的各种刺激引起[[浆细胞]][[增生]]以及浆细胞的[[恶性肿瘤]]是重要的发病基础。[[分子遗传学]]研究证明部分病例与异常的[[体细胞]]高[[突变]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[淀粉样蛋白]]来源于[[变性]]的[[免疫球蛋白]][[轻链]]，称为[[淀粉]]样轻链(AL)[[蛋白]]，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的[[多发性骨髓瘤]]还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过[[吞噬细胞]][[溶酶体]]的不完全[[消化]]，尔后与黏多糖结合以不溶性[[淀粉样蛋白沉积]]于[[细胞]]外而引发本病。[[原发性系统性淀粉样变]]病患者[[血清]]和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞[[恶病质]]即副[[球蛋白]][[血症]](paraproteinemia)。<br /> ==原发性系统性淀粉样变的症状==<br /> 两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是[[腕管综合征]]，[[皮肤黏膜]]损害，[[肝肿大]]和[[巨舌]]。12%～40%的病人可见巨舌，由于[[舌体]]增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、[[大疱]]、[[裂隙]]、[[溃疡]]和[[出血]]，部分伴[[疼痛]]性[[吞咽困难]]。早期[[皮肤症状]]是轻度[[外伤]]后或自发性[[瘀点]]、[[瘀斑]]和[[紫癜]]，好发于皱褶凹陷部位如[[眼睑]]、[[鼻唇沟]]、[[颈部]]、[[腋窝]]、脐部、外生殖器和[[口腔]]。特征性的[[皮肤]]损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常[[肤色]]、琥珀色或黄色，常伴有[[出血倾向]]。发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周、面部中心区域、颊[[黏膜]]和[[腹股沟]]。[[皮疹]]可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面、手及足部的[[硬皮病]]样损害;在眼睑、唇部、[[耳郭]]的黏液[[水肿]]样损害;[[头部]]的环状、斑状[[脱发]]或[[普秃]];[[手掌]]部蜡样[[浸润]]伴出血和角化过度及迟发性[[卟啉病]]样损害;各种[[甲营养不良]]性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部[[扁平苔藓]]样损害以及皮肤黏膜的出血性或[[类天疱疮]]样损害等。累及[[骨骼肌]]出现[[背部]]疼痛;[[心脏]]、[[肾脏受累]]则发生[[心功能不全]]、[[蛋白尿]]和[[肾衰竭]]。部分患者有[[呕血]]或[[便血]]，约20%病人最终发生[[多发性骨髓瘤]]，出现[[骨痛]]等[[症状]]。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并[[骨髓瘤]]者为5个月。<br /> <br /> 本病主要诊断依据为[[临床表现]]和[[组织病理学]]检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的[[病理学]]检查见到[[淀粉样蛋白]]团块沉积具有诊断意义。组织特殊[[染色]]，骨[[X线]]片，[[骨髓检查]]，尿Bence-Jones[[蛋白]]测定等都有助于确诊。<br /> ==原发性系统性淀粉样变的诊断==<br /> <br /> ===原发性系统性淀粉样变的检查化验===<br /> [[血浆]]γ-[[球蛋白]]升高，尿Bence-Jones[[蛋白]]阳性，[[骨髓]]穿刺可见[[浆细胞]][[增生]]。<br /> <br /> 组织病理：[[皮肤]]损害内有淡[[伊红]]色、无定形、含[[裂隙]]的[[淀粉样蛋白]]团块。[[丘疹]]性损害的[[淀粉样蛋白沉积]]在[[真皮]][[乳头]]，伴有[[表皮突]]变细或消失;斑块或[[结节]]性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮[[网状层]]和皮下脂肪层，累及[[血管]]壁、[[毛囊]]皮脂腺单位、[[立毛肌]]、[[汗腺]]及[[脂肪细胞]]形成“[[淀粉]]样环”，具有特征性;[[甲营养不良]]性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和[[甲床]]。一般没有明显的[[炎症]][[细胞]][[浸润]]。[[原发性系统性淀粉样变]]病[[皮肤改变]]活检的阳性率在前臂约为50%，[[腹部]]皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上。[[直肠]][[黏膜]]和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身[[小动脉]]、[[小静脉]]、舌、[[心肌]]、[[平滑肌]]、[[骨骼肌]]均可有淀粉样蛋白沉积。肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。<br /> ===原发性系统性淀粉样变的鉴别诊断===<br /> 需要注意鉴别的[[疾病]]有黏液[[水肿]]性苔藓、类[[脂蛋白]][[沉积症]]等，有结节损害者应除外[[黄色瘤]]。<br /> ==原发性系统性淀粉样变的并发症==<br /> 累及[[骨骼肌]]出现[[背部]][[疼痛]];[[心脏]]、[[肾脏受累]]则发生[[心功能不全]]、[[蛋白尿]]和[[肾衰竭]]。部分患者有[[呕血]]或[[便血]]，约20%病人最终发生[[多发性骨髓瘤]]。<br /> ==原发性系统性淀粉样变的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前无特效[[疗法]]。可试用[[皮质类固醇激素]]。有[[骨髓瘤]]者应根据周围血或尿中单克隆[[免疫球蛋白]]水平进行单一化疗或联合[[化疗]]，如左旋[[苯丙氨酸氮芥]]联合[[泼尼松]]等。有报告[[造血干细胞]][[移植]]可能使病情得以缓解。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;原发性系统性淀粉样变,原发性系统性淀粉样变症状_什么是原发性系统性淀粉样变_原发性系统性淀粉样变的治疗方法_原发性系统性淀粉样变怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;原发性系统性淀粉样变,原发性系统性淀粉样变治疗方法,原发性系统性淀粉样变的原因,原发性系统性淀粉样变吃什么好,原发性系统性淀粉样变症状,原发性系统性淀粉样变诊断&quot; metad=&quot;医学百科原发性系统性淀粉样变条目介绍什么是原发性系统性淀粉样变，原发性系统性淀粉样变有什么症状，原发性系统性淀粉样变吃什么好，如何治疗原发性系统性淀粉样变等。原发性系统性淀粉样变，(prim...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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