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2014-01-27T07:07:08Z

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[[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]](primary thyroid malignant lymphoma，PTML)是指原发于[[甲状腺]]的[[淋巴瘤]]，为少见的[[甲状腺恶性肿瘤]]。
==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

PTML的病因至今尚未完全明确，可能与[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]等因素有关。

文献报道，PTML40%～85%可同时合并[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]](Hashimoto’s thyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于[[呼吸道]]病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是[[甲状腺]]淋巴瘤中的[[淋巴细胞]][[浸润]]导致了HT的发生，还是由于[[甲状腺炎]]中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。

(二)发病机制

PTML绝大多数是[[B细胞]]来源的[[非霍奇金氏淋巴瘤]]，偶可见[[T细胞]]来源。以往的甲状腺[[小细胞癌]]目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性[[大细胞淋巴瘤]]，已证实其中69%主要为[[黏膜]]相关性[[淋巴样组织]]来源的[[淋巴瘤]]。黏膜相关淋巴样组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)是指[[病理]][[免疫学]]证实的一组具有相似分布特点及[[生物学]]行为的[[淋巴组织]]，主要位于[[胃肠道]]、[[肺支]][[气管]]、咽黏膜层。与其相关的[[免疫]]活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。

1.病理分类沿用NHL[[组织病理学]]分类，Working Formulation分类如下：

(1)高度恶性(低分化)：大细胞[[免疫母细胞]]性;[[淋巴母细胞]]性;无分叶[[小细胞]]性。

(2)中度恶性(中度[[分化]])：弥漫性，分叶[[细胞]];弥漫性，混合大、小细胞;弥漫性大细胞。

(3)低度恶性(高分化)。

2.临床分期沿用Ann Arbor分期。
==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的症状==
PTML的[[临床表现]]常有：

1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。

2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。

3.病人常表现为[[甲状腺]]短期迅速增大，并可出现[[气管]]、喉部受压[[症状]]。文献报道甚少有[[发热]]、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。

4.多数病人就诊时可触及[[甲状腺肿]]块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。可累及[[局部淋巴结]]及邻近软组织，40%可出现[[颈部淋巴结肿大]]。

5.30%的病人伴有言语不清。

6.20%病人出现[[声嘶]]，10%出现[[呼吸困难]]，7%伴有[[甲状腺功能低下]]表现。

7.远处转移多见于[[纵隔]]，可见骨、[[脾脏]]侵犯。

[[临床诊断]]PTML，有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。

1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病：①甲状腺肿块短期迅速增大，同期伴颈部淋巴结肿大。②早期即出现声嘶、呼吸困难。③体检[[胸部]]X光片提示[[纵隔增宽]]，[[气管受压]]。④病人既往有HT病史。⑤甲状腺功能检查提示[[TG]]、TM明显升高。

2.辅助检查 [[血常规]]、[[骨髓]]穿刺、全身[[骨扫描]]等可排除[[血液]][[疾病]];细针[[穿刺]]抽吸[[细胞学]]检查(FNAC)、活组织[[病理]]检查可明确诊断;[[X线]]检查、[[CT]]扫描、[[B超]]等，有助于发现转移病灶。
==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断==

===原发性甲状腺恶性淋巴瘤的检查化验===
1.[[血液]]检查 [[血常规]]提示有无[[贫血]]及[[粒细胞减少]]等情况。

2.[[甲状腺]]功能检查提示[[TG]]、TM明显升高。

3.[[骨髓]]穿刺排除血液病。

4.细针[[穿刺]]抽吸[[细胞学]]检查(FNAC) 可同时进行[[免疫学]]指标检测和[[DNA]]流式细胞学检查，进一步明确诊断。如[[免疫]]组织化学[[染色]]显示CD20阳性，提示[[B细胞]]来源[[淋巴瘤]]。有时可见[[免疫球蛋白]]升高，特别是λ、κ[[轻链]]过度表达，[[免疫球蛋白基因]]重排检测提示[[克隆]]聚集性。FNAC可满足[[临床诊断]]要求。若怀疑难以鉴别的HT，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。

1.[[X线]]胸片可显示[[纵隔增宽]]、[[气管受压]]等，并有助于了解有无[[胸腔]]转移。

2.[[CT]]扫描 [[胸部]]及[[腹部]]CT，有助于了解有无[[纵隔]]、腹腔内外的[[淋巴组织]]病变。

3.[[B超]]检查肝脾B超检查,排除肝、[[脾脏]]器侵犯。

4.[[淋巴管造影]] 若出现[[淋巴水肿]]，则需行[[核素]]淋巴管造影以了解梗阻位置。
===原发性甲状腺恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
治疗前必须排除[[甲状腺]]良性[[结节]]，如[[腺瘤]]、[[结节性甲状腺肿]]、常见类型的[[甲状腺癌]]以及[[甲状腺炎]]。必要时采取FNAC及相关的[[免疫学]]指标检测，可基本上予以排除。
==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的并发症==
部分病人可合并乔本[[甲状腺炎]](HT)，伴有[[结节性甲状腺肿]]约30%。起病至出现[[症状]]的时间约为4个月，最长可达3年。
==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

关于PTML的治疗原则至今仍有争议。早期许多学者主张手术切除。近年来随着对[[恶性淋巴瘤]]研究的深入，已证实[[淋巴瘤]]具有高度放射敏感性和[[化疗]]敏感性。手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降。甚至已降为仅作为活检的手段。在1950～1960年[[放射治疗]]兴起的年代，多数学者主张实行单一的放射治疗方案。随着20世纪80年代[[化疗药物]]的兴起，许多学者又主张化疗。近年多个[[前瞻性研究]]指出，联合治疗可能是[[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]]的最适宜方案。Doria[[等分]]析11个系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人，发现总的复发率约30%;接受联合[[放疗]]化疗者则降至5.1%～7.7%，而局部复发率则由12.6%降至2.6%。因此指出，联合治疗明显有助于降低复发率而提高总的[[生存率]]。

目前关于PTML的治疗比较统一的认识有如以下方面：

1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原则上采取[[外科手术]]切除，方案为[[甲状腺切除]]或加颈淋巴清扫，不主张扩大根治术。术后辅以放疗或化疗。

2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原则上采取放疗联合化疗方案。当[[甲状腺肿]]块明显增大，有压迫[[症状]]时，可采用手术姑息切除，以解除压迫。必要[[时气]]管切开。

3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时，可进行手术切除。术后根据分期，辅以放疗或联合放疗、化疗。

4.放疗剂量一般为30～50Gy。放射部位主要采取区域[[淋巴结]]区和[[纵隔]]区。

5.化疗方案一般选用CHOP([[环磷酰胺]]、[[多柔比星]]、[[长春新碱]]和Pred)加上[[博来霉素]]、或[[甲氨蝶呤]]，或多柔比星([[阿霉素]])方案，平均周期为6个疗程。

6.治疗后常见[[并发症]]

(1)[[放射性食管炎]]、[[皮肤]]红疹等，后期可发生[[心肌炎]]、限制性[[心包炎]]。

(2)化疗引起的[[骨髓抑制]]，[[病毒性肺炎]](博来霉素)。

(二)预后

业已证实，中度恶性的、或低度恶性的PTML、或合并HT者预后较好。而[[肿瘤]]的[[生物]]行为状态、治疗方案和纵隔受累明显影响预后。Ⅲ、Ⅳ期，纵隔有转移者预后差。而年龄、性别、[[乳酸脱氢酶]]、肿瘤大小和[[呼吸道]]受压等情况，以及有无“B”症状对预后影响不明显，但病人的[[病理]]分期、[[免疫]]状态及肿物生物行为状态是影响PTML，预后的重要因素。

PTML治疗后总的生存率为50%～70%。临床各期的5年生存率分别为Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%。治疗后复发大多数在4年内，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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