2014年4月16日 (三) 04:09 Floyd

2014-04-16T04:09:23Z

112.247.109.102：以“原发性甲状旁腺功能亢进症【概述】甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism）简称甲旁亢。【诊断】具有下列特...”为内容创建页面

2014-01-27T04:10:20Z

以“原发性甲状旁腺功能亢进症【概述】甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism）简称甲旁亢。【诊断】具有下列特...”为内容创建页面

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[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]

【概述】

[[甲状旁腺功能亢进症]]（hyperparathyroidism）简称甲旁亢。

【诊断】

具有下列特点之一者应疑为本症：①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着；②[[骨质]]吸收、脱钙、甚而[[囊肿]]形成，特别当累及上述好发部位时。

除[[临床表现]]外，诊断依据要点为：①血钙过高，平均在10.8～11.0mg/dl以上；②iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高，结合临床和X线检查可诊断为本病。如同时尚有尿钙增多，血磷过低则更典型。

【治疗措施】

本病以手术治疗为主，仅在高血钙症等极轻微（在2.9mmol/L或11.5mg/dl以下），或年老、体弱（如有重度[[肾功能衰竭]]）不能进行手术时，可试用药物治疗。

（一）[[甲状旁腺]][[肿瘤]]的定位初次手术时，在有经验的[[外科]]医师手中，基本可顺利解决，未必一定需要特殊的定位检查，但可作简易检查如食道[[吞钡]]，B[[超声]]仪等。有创性的定位检查如[[动脉造影]]，[[颈静脉]]插管，分段取样检测iPTH浓度（[[引流]]肿瘤的[[标本]]含有高浓度[[激素]]），主要用于初次探查因肿瘤异位等特殊困难而遭失败，拟作二次探查的患者中。

（二）手术探查和治疗探查时必须详细寻找四枚腺体，以免手术失败。术中需作冰冻切片鉴定。如属[[腺瘤]]，应切除腺瘤，但须保留一枚正常腺体：如属[[增生]]，则应切除其三，第四枚腺体切除50％左右。异位的腺体，多数位于[[纵膈]]，可顺沿[[甲状腺下动脉]]分枝追踪搜寻，常不必打开[[胸骨]]。如手术成功，[[血清]][[甲状旁腺激素]]浓度及血、尿钙、磷异常[[代谢]]可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在1～3天后下降至正常范围内。在伴有明显[[骨病]]者，则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的[[骨骼]]，血钙可于术后1～3天内降至过低水平（5～8mg/dl），反复出现[[口唇]]麻木和[[手足搐搦]]，可[[静脉注射]]10％[[葡萄糖酸钙]]10ml，每日～3次，有时每日需要量可多至100ml或30～50ml溶于500～1000ml5％[[葡萄糖]]液内[[静脉点滴]]，[[症状]]于3～5天内可得改善。如低钙持续1月以上，提示有永久性[[甲状旁腺功能减退]]可能，需补充[[维生素D]]。如[[补钙]]后，血钙正常而仍有搐搦，尚需考虑补镁（详见[[甲状旁腺功能减退症]]）。手术成功后血钙、磷多数可望在一周内恢复正常，但[[碱性磷酸酶]]则在骨骼修补期间，可长期持续升高。手术后如有复发、则需再次手术。

（三）[[西咪替丁]] 可阻滞PTH的合成和／或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。用量每次mg，每日3次。

（四）其他术后，对骨病及尿结石仍需进一步处理，以期恢复劳动力：①[[骨病变]]于术后宜进高蛋白，高钙，磷饮食，并补充钙盐，每日～4g。②尿路结石应积极[[排石]]或于必要时作手术摘除。

【[[病因学]]】

原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或[[腺癌]]所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。[[病理]]变化如下：

（一）甲状旁腺病变可分三种。

1.腺瘤约占80％以上。腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。腺瘤有完整的[[包膜]]，常有囊变、[[出血]]、[[坏死]]或[[钙化]]。瘤组织绝大多数属[[主细胞]]，也可由[[透明细胞]]组成，腺瘤内找不到残留的[[脂肪细胞]]。病变累及一个腺体者占90％，多发[[性腺]]瘤少见。腺瘤亦可发生于胸[[纵隔]]、[[甲状腺]]内或[[食管]]后的[[异位甲]]状旁腺。

2.增生肥大近年来发现由主细胞增生所致的病例较前增多（约占15％左右）。增生肥大时往往四个腺体均有累及，外形不规则，无包膜，腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变，[[细胞组织]]以大型水样透明细胞为主，间有脂肪细胞。由于增生区周围有组织的压缩，形成假包膜易误为腺瘤。

3.癌肿包膜、[[血管]]和周围组织有[[肿瘤细胞]][[浸润]]、核分装、转移等。

（二）骨骼主要病变为破骨或[[成骨细胞]]增多、骨质吸收，呈不同程度的骨质脱钙，[[结缔组织]]增生构成[[纤维性骨炎]]。严重时引起[[多房囊肿]]样病变及“棕色瘤”，易发生[[病理性骨折]]及[[畸形]]。[[新生儿]]组织中钙化少见。以骨质吸收为主的骨骼病变属全身性。骨病分布以指骨、[[颅骨]]、[[下颌骨]]、脊椎和盆骨等处较为明显。此外也可发生[[骨硬化]]等改变。

（三）钙盐的异位沉积 [[肾脏]]是[[排泄]]钙盐的重要器官、如以排泄时尿浓缩及酸度等改变，常可发生多个尿结石。[[肾小管]]或间质组织中可发生钙盐沉积。此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、[[皮肤]]、[[心肌]]等处发生钙盐沉积。

【发病机理】

由于甲状旁腺激素分泌过多，钙自骨动员至血循环，引起血钙过高，同时肾小管对[[无机磷]]再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺，故血钙持续增高，如[[肾功能]]完好，尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降，但持续增多的甲状旁腺激素作用，引起广泛骨质吸收脱钙等改变，[[骨基质]]分解、[[粘蛋白]]、[[羟脯氨酸]]等代谢产物自尿排泄增多，形成尿结石或肾钙盐沉着症（nephrocalcinosis），加以[[继发性感染]]等因素，肾机能常遭受严重损害。后期[[肾功能不全]]时，[[磷酸盐]]不能充分排出，血磷浓度反见回升，而血钙则可降低，又可刺激甲状腺分泌增多（瘤以外组织发生[[继发性]][[功能亢进]]）。本病虽以[[破骨细胞]]动员为主，但成骨细胞活动亦有[[代偿]]性增加，故血清碱性磷酸酶每见增高。

【临床表现】

本病以20～50岁者较多见，女性多于男性。起病缓慢，有以屡发[[肾结石]]而发现者，有以[[骨痛]]为主要表现，有以血钙过高而呈[[神经官能症]]症群起病者，也有以多发性[[内分泌腺]][[瘤病]]而发现者，有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组：

（一）高血钙低血磷症群为早期症状，常被忽视。

1.[[消化系统]] 可有胃纳不振、[[便秘]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等症状。部分患者伴有[[十二指肠溃疡]]病，可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有[[胰岛]][[胃泌素瘤]]，如卓-艾[[综合征]]（Zollinger Ellison syndrome），则[[消化性溃疡]]顽固难治、部分患者可伴有多发性[[胰腺炎]]，原因未明，可能因[[胰腺]]有钙盐沉着，[[胰管]]发生阻塞所致。

2.[[肌肉]] 四肢肌肉松弛，[[张力减退]]，患者易于疲乏软弱。心动过缓，有时[[心律不齐]]，[[心电图]]示QT间期缩短。

3.[[泌尿系统]] 由于血钙过高致有多量钙自尿排出，患者常诉[[多尿]]、[[口渴]]、多饮，尿结石发生率也较高，一般在60％～90％之间，临床上有[[肾绞痛]]，[[血尿]]或继发[[尿路感染]]，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同[[肾实质]]钙盐沉积，对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石患者中，约有2％～5％由本病引起。

除上述症群外，尚可发生肾实质、[[角膜]]、[[软骨]]或[[胸膜]]等处的异位钙化。

（二）骨骼系症状初期有骨痛，可位于[[背部]]、脊椎、髋部、胸[[肋骨]]处或四肢，伴有[[压痛]]。[[下肢]]不能支持重量，行走困难，常被误诊为[[关节炎]]或肌肉病变；病久后渐现[[骨骼畸形]]（部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现）。身长缩短，可有病理性[[骨折]]，甚而卧床不起。

（三）其他症群少数患者可出现精神症状如[[幻觉]]、偏执病，多发性内分泌腺瘤Ⅰ型（胃泌素瘤、[[垂体瘤]]，伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠[[类癌]]瘤，称Wermer综合征）或Ⅱ型（Sipple综合征：[[嗜铬细胞瘤]]，甲状腺[[髓样癌]]伴甲状旁腺功能亢进症）。

【辅助检查】

X线检查：

X片上所见的主要改变为：①[[骨膜]]下[[皮质]]吸收、脱钙，②囊肿样变化较少见，③骨折及（或）畸形。全身性骨骼如[[骨盆]]、颅骨、[[脊柱]]或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变，均常见于本病，但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，[[牙槽骨]]板吸收和[[骨囊肿]]形成为本病的好发病变（阳性率80％），有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化，这种骨骼的多形性改变，可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成[[骨细胞]]的作用，[[降钙素]]的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。

[[实验室检查]]：

（一）血

1.早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.7mmol/L（10.8mg/dl），应视为[[疑似病例]]，超过2.8mmol/L（11.0mg/dl）意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平，在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清[[甲状旁腺素]]浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。

2.血磷多数低于1.0mmol/L（3.0mg/dl），但诊断意义不如钙增高，特别在[[晚期]]病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。

3.血清甲状旁腺素测定测定血清iPTH以及血钙可将患者分为：①[[原发性]]甲旁亢需手术治疗，②高钙原因需进一步检查二组。在经病理证实的原发性甲旁亢中，90％患者的血清iPTH和钙均明显高于正常值。如仅有血钙增高而iPTH基本不增高则应考虑[[癌症]]或其他原因所致的血钙增高，继发性甲旁亢时血iPTH也可明显增高，但血钙多数正常或偏低。国内一组血清正常值：冬季23.5±0.12，夏季19.2±7.7pg/ml。

PTH的测定可采用放射免疫法（RIA），主要测定PTH的中段或[[羧基端]]，系非活性片段，虽与临床有良好相关，但可受肾功能不全的干扰。故而目前争取采用双部位[[免疫]]放射测量（IRMA）法测定PTH全分子，则临床相关良好，结果不受肾脏病的干扰，能很好分辨正常，甲旁减，原发性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。

4.[[血浆]]1，25（OH）2D 本病中过多PTH可[[兴奋]]肾1a-[[羟化酶]]活性而使血浆1，25（OH）2D含量增高。国内一组血清正常值：冬季13.2±3.8ng／ml，夏季18.9±6.5ng／ml。

5.血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者，早期可正常，但有骨病表现者，几乎均有不同程度的增高，超过12金氏单位，有时可达70金氏单位以上。

6.血清抗[[酒石酸]]酸性 [[磷酸酶]]（tartrate resistance acid phosphatase，TRAP）在骨吸收和骨转换增高时，血清TRAP浓度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高，手术治疗如成功，可于术后1～2周内明显下降，甚至达正常。[[北京协和医院]]一组正常值为7.2±1.9IU/L。

（二）尿尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3天后（每日钙低于150mg），24小时尿钙排泄仍可在200mg以上，而正常人则在150mg以下；如在普通饮食下进行，则本病尿钙常超过250mg。但尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价尿钙意义时应作具体分析。收集尿时应予酸化，以免钙盐沉淀影响结果。如有尿路感染，尚有[[蛋白尿]]，[[脓尿]]，血尿等发现。此外，尚可发现尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。

（三）[[皮质醇]]抑制试验大量糖类皮质激素具有[[抗维生素]]D的作用（抑制肠道吸收钙等），可降低由[[结节病]]、维生素D中毒、[[多发性骨髓瘤]]、转移[[癌]]或[[甲状腺功能亢进症]]引起的血钙过高，而对本病所致的血钙过高则无作用。方法为口服[[氢化可的松]]50mg，一日3次，共10天。

【鉴别诊断】

鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及[[继发性甲状旁腺功能亢进症]]，如癌症不论有无转移，常有血钙过高症，其他如多发性骨髓瘤，结节病（sarcoidosis），[[乳-碱综合征]]、维生素D、[[噻嗪类]]利尿剂[[中毒]]等均有血钙过高症，但一般可被皮质醇抑制，而本病的血钙过高症不被抑制，血清碱性磷酸酶在本病中多增高而[[骨髓瘤]]者为正常。此外，还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症。
==健康问答网关于原发性甲状旁腺功能亢进症的相关提问==
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	鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及[[继发性甲状旁腺功能亢进症]]，如癌症不论有无转移，常有血钙过高症，其他如多发性骨髓瘤，结节病（sarcoidosis），[[乳-碱综合征]]、维生素D、[[噻嗪类]]利尿剂[[中毒]]等均有血钙过高症，但一般可被皮质醇抑制，而本病的血钙过高症不被抑制，血清碱性磷酸酶在本病中多增高而[[骨髓瘤]]者为正常。此外，还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症。		鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及[[继发性甲状旁腺功能亢进症]]，如癌症不论有无转移，常有血钙过高症，其他如多发性骨髓瘤，结节病（sarcoidosis），[[乳-碱综合征]]、维生素D、[[噻嗪类]]利尿剂[[中毒]]等均有血钙过高症，但一般可被皮质醇抑制，而本病的血钙过高症不被抑制，血清碱性磷酸酶在本病中多增高而[[骨髓瘤]]者为正常。此外，还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症。
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原发性甲状旁腺功能亢进症 - 版本历史

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