https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%B8%97%E5%87%BA%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4 2026-04-23T07:12:33Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%B8%97%E5%87%BA%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4&diff=130074&oldid=prev 2014-01-27T05:40:44Z

<p>以“{{头部模板-肿瘤}} <a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%B8%97%E5%87%BA%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="原发性渗出性淋巴瘤">原发性渗出性淋巴瘤</a>(Primary exudative lymphoma,PEL)是<a href="/%E6%81%B6%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="恶性淋巴瘤">恶性淋巴瘤</a>的一个类型，其恶性<a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a>是单克隆B细...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> [[原发性渗出性淋巴瘤]](Primary exudative lymphoma,PEL)是[[恶性淋巴瘤]]的一个类型，其恶性[[细胞]]是单克隆[[B细胞]]，表达CD38和HHV-8[[基因]]，并且EBV阳性。<br /> ==原发性渗出性淋巴瘤的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 多见于[[HIV感染]]的病人，也可发生于[[HIV]][[血清学]]阴性的病人，并且偶尔见于[[心脏移植]]后的病人。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8[[感染]]促进[[肿瘤]]生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关[[核抗原]]可能发挥重要的作用，它使HHV-8 [[DNA]]黏附于[[宿主]]的处于[[有丝分裂]]期[[细胞]]的[[染色体]]从而使得HHV-8[[附加体]]与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的[[转录因子]](NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断[[凋亡]]信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡。HHV-8[[基因组]]编码的[[病毒]]IL-6是一个促进[[浆细胞]]和[[血管增生]]的[[细胞因子]]。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的[[反义寡核苷酸]]几乎完全抑制这些[[细胞株]]的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株[[B细胞]][[淋巴瘤]]的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的[[自分泌]][[生长因子]]。此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。<br /> ==原发性渗出性淋巴瘤的症状==<br /> 主要表现为[[浆膜]]腔[[积液]]如[[腹水]]、[[胸腔积液]]和[[心包积液]]。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的[[临床表现]]。浆膜[[渗出液]]中含高度恶性的[[淋巴细胞]]，但没有可检测到的肿块样病灶。<br /> <br /> 以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的[[影像学]]检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到[[淋巴瘤]]细胞。<br /> ==原发性渗出性淋巴瘤的诊断==<br /> <br /> ===原发性渗出性淋巴瘤的检查化验===<br /> 1.[[X线]]检查 示受累[[浆膜]]腔[[积液]]。胸片和[[胸部]]CT可发现[[胸腔积液]]和(或)[[心包积液]]以及轻度的浆膜增厚，无实质性肿块或[[纵隔]]扩大的表现。<br /> <br /> 2.浆膜腔[[穿刺]]抽液检查 一般均能发现恶性[[细胞]]，在形态学上[[肿瘤细胞]]介于弥漫性大[[B细胞]][[淋巴瘤]]([[免疫母细胞]][[变异]]型)和[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]之间，[[免疫]][[表型]]为CD45和CD30阳性，而明显缺乏B细胞和[[T细胞]]相关的[[抗原]]表达。无c-MYC[[基因]]重排。[[渗出液]]中常可检测到HHV-8。<br /> <br /> 根据病情、[[临床表现]]及[[症状]]、[[体征]]可选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[生化]]等检查。<br /> ===原发性渗出性淋巴瘤的鉴别诊断===<br /> 主要与DLBCL[[脓胸]]相鉴别。[[肿瘤细胞]]的[[免疫]][[表型]]检查有助于与其他形态学上相似的[[淋巴瘤]]如弥漫性大[[B细胞]]淋巴瘤和[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]等鉴别。<br /> ==原发性渗出性淋巴瘤的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 由于本病少见，有关PEL的治疗资料有限，目前尚无最佳治疗方案。[[浆膜]]腔局部[[放射治疗]]是可取的手段，常能减轻病人痛苦和延长生存期，最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发，可选择[[化学治疗]]，方案同高度[[恶性淋巴瘤]]的治疗方案。改良的CHOP方案：第1天[[环磷酰胺]](CTX) 600mg/m2、[[多柔比星]]([[阿霉素]]))45mg/m2、[[长春新碱]](VCR) 1.4mg/m2;第1～5天[[泼尼松]](Pred) 60mg/day，首剂泼尼松可用[[地塞米松]]替代以减少[[呕吐]]。每28天为1个疗程。如果达到预期疗效，可根据临床情况再给予4～6个疗程的治疗，反之，以后再用也不会有效。<br /> <br /> 此外，与所有[[AIDS]]相关的[[淋巴瘤]]一样，应用高强度的抗[[HIV]]治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高[[宿主]]的[[免疫功能]]是治疗这些[[肿瘤]]的重要组成部分。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 尽管PEL不容易扩散至全身，但可导致局部[[器官组织]]的破坏，并且预后很差。资料显示诊断后平均生存时间为75天(6～240天)，[[尸检]]后发现恶性淋巴瘤[[渗出液]]是死亡的直接原因。<br /> ==参看==<br /> *[[肿瘤科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;原发性渗出性淋巴瘤,原发性渗出性淋巴瘤症状_什么是原发性渗出性淋巴瘤_原发性渗出性淋巴瘤的治疗方法_原发性渗出性淋巴瘤怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;原发性渗出性淋巴瘤,原发性渗出性淋巴瘤治疗方法,原发性渗出性淋巴瘤的原因,原发性渗出性淋巴瘤吃什么好,原发性渗出性淋巴瘤症状,原发性渗出性淋巴瘤诊断&quot; metad=&quot;医学百科原发性渗出性淋巴瘤条目介绍什么是原发性渗出性淋巴瘤，原发性渗出性淋巴瘤有什么症状，原发性渗出性淋巴瘤吃什么好，如何治疗原发性渗出性淋巴瘤等。原发性渗出性淋巴瘤(Primary exu...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肿瘤科疾病]]<br /> {{底部模板-肿瘤}}</div>

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