112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏...”为内容创建页面

2014-02-06T06:47:23Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[原发性心脏横纹肌肉瘤]](primary rhabdomyosarcoma of heart)是自[[心肌]]组织发生除[[血管肉瘤]]外最好发的[[心脏恶性肿瘤]]。
==原发性心脏横纹肌肉瘤的病因==
(一)发病原因

[[肿瘤]]是一种多原因、多阶段及多次[[突变]]所致的[[疾病]]，由内因[[外因]]交替、[[交互作用]]的结果，[[肉瘤]]的病因也是如此，[[软组织肉瘤]]有人提出与外伤有关，但无充分依据，其他如[[遗传]]、[[病毒]]、[[放射线]]以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果。迄今未能确定肉瘤的病因，尚待进一步探讨。

(二)发病机制

1.发病机制 [[心脏]]横纹[[肌肉瘤]]被认为是发育上异常，可能由原始间叶[[细胞分化]]而来，多属先天性。从[[病理学]]上看，[[横纹肌肉瘤]]是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于[[肌肉]]内或其邻近，呈[[结节]]状或分叶状。切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，常可见[[出血]]及[[坏死]]灶。镜下观，肿瘤主要由各种不同[[分化]]阶段的[[横纹肌]][[细胞]]组成。在成人，瘤细胞多见明显的多形性，以梭形细胞为主，伴有圆形、多角形、[[蝌蚪]]形或带状细胞。瘤细[[胞质]]红染，内有纵行的[[肌原纤维]]并可见[[横纹]]。在青少年，常见的横纹肌肉瘤则主要由分化较差、[[胞浆]]红染的小圆形细胞构成，常呈[[腺泡]]状排列。而小儿的横纹肌肉瘤常见于[[眼眶]]、[[颈部]]，还可见于无横纹肌组织的部位，如[[膀胱]]、[[阴道]]等，瘤细胞主要为未分化的梭形细胞和小圆形细胞，横纹难见。在电镜下，横纹肌肉瘤的瘤细胞质内可见在[[光学显微镜]]下往往不易发现的带有明显横纹的肌原纤维。

2.[[病理]] [[原发性心脏横纹肌肉瘤]]分为多形型、腺泡型和[[胚胎]]型三种病理类型。

(1)多形型横纹肌肉瘤：体积较大，有时有假[[包膜]]，质较软，切面呈鱼肉状灰白色或红色，常伴有出血或坏死。肿瘤生长迅速，[[浸润]]和破坏周围组织，瘤细胞形态多样，胞浆丰富，核不规则，[[染色]]深，[[分裂象]]多。

(2)腺泡型横纹肌肉瘤：切面呈灰白色，质地如橡皮，瘤细胞胞浆少，[[嗜酸性]]，[[肿瘤细胞]]多排列成腺状，也有呈弥漫状或巢状排列，中央部分排列疏松。形成不规则空隙，即所谓的腺泡状结构。

(3)[[胚胎型横纹肌肉瘤]]：瘤细胞多呈[[胚胎发育]]早期幼稚横纹肌[[母细胞]]及原始间叶细胞，肿瘤内有黏液样[[基质]]，切面呈黏液[[水肿]]状，胞浆染深[[伊红]]色，[[细胞核]]染色深浓。上述分型中有时可见瘤细胞类型的交叉现象。
==原发性心脏横纹肌肉瘤的症状==
发病年龄多在30～40岁，男女[[发病率]]大致相当，一般病史较短。[[临床表现]]主要根据[[肿瘤]]的部位和[[心脏]]内梗阻的情况而定。

早期患者均常出现[[发热]]、[[厌食]]、[[全身不适]]、[[体重减轻]]等恶性[[病症]]的[[症状]]。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发[[心脏杂音]]、[[胸痛]]、[[胸腔积液]]、[[呼吸困难]]及全身各脏器的[[栓塞]]，其中以[[心肺栓塞]]和[[脑栓塞]]最多见。

当肿瘤影响[[心输出量]]时，则出现相应的症状如[[气短]]、胸痛、[[充血性心力衰竭]]。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、[[心包积液]]、[[晕厥]]、[[心律失常]]、腔静脉阻塞症和[[猝死]]等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于[[右心房]][[横纹肌肉瘤]]较多见，其症状和[[体征]]常易与[[右房]]黏液瘤混淆。主要临床表现为[[右心衰竭]]，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、[[下肢水肿]]及[[肝脾肿大]]。由于[[肉瘤]]生长迅速并向[[心肌]][[浸润]]，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道，大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、[[胸部]][[淋巴结]]、[[纵隔]]和[[直肠]]，其次是[[肝脏]]、肾、[[肾上腺]]、[[骨骼]]等。

对原因不明的进行性右心衰，除常规的[[心电图]]、胸片外，[[超声心动图]]的检查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部[[MRI]]检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠[[组织学]]证实。镜下特点，瘤细胞排列弥散，[[胶原纤维]]少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚[[细胞]]，双核，[[多核]][[瘤巨细胞]]，具有肌原性细胞的特点，如[[胞浆]]丰富，嗜[[伊红]]色)。
==原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断==

===原发性心脏横纹肌肉瘤的检查化验===
[[肌浆球蛋白]]的[[免疫化学]]方法可鉴别[[横纹肌肉瘤]]。

1.[[放射性核素]]门池扫描用于诊断房、室[[心肌]]的[[肿瘤]]。此种检查对小的[[充盈缺损]]敏感度低，故比[[超声显像]]和[[心血管造影]]的分辨率低。但当某些其他检查方法对[[心室]]和心肌肿瘤显示不清时，[[核素]]扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。

2.电子计算机体层扫描([[CT]]) CT可清楚地显示心腔、肌壁、[[心包]]及其与周围结构的关系，为[[心脏肿瘤]]诊断及其与心旁肿块鉴别诊断的无创性方法，但只能作横断面扫描，需注入[[造影剂]]，其对比分辨率远不如[[MRI]]。

3.[[磁共振成像]](MRI) 它能够显示心脏肿瘤的轮廓，对某些病例可显示肿瘤的大小、形态和肿瘤表面的特征，而且图像比二维[[超声心动描记术]]和CT更清晰，也不需注入造影剂。但检查费用相对偏高。

4.心血管造影尽管心导管置入和选择性[[肺动脉造影术]]不是所有的心脏肿瘤都必须的检查方法。大多数病例经二维[[超声]]、CT、MRI即可获得足够的术前诊断信息。然而，在某些情况下通过心导管技术可获得更准确的资料，虽然有风险，但也是十分必要的。这些情况包括：①无[[创伤]]性检查不能确定肿瘤的位置或附着处时;②无创伤性检查不能充分显示四腔切面，而临床及疑为多发性肿瘤时;③其他[[心脏]]损害与肿瘤并存可能需行不同方法的手术时。

5.[[X线]]胸片可显示[[纵隔]]、肺转移病灶。[[胸部]]X线片常见心脏阴影弥漫性增大。

6.[[心电图]] 通常显示非特异性的ST-T改变，但也可发生低电压和[[束支传导阻滞]]。
===原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别诊断===
与[[心脏黏液瘤]]、转移性[[心脏肿瘤]]、[[甲亢]]等[[疾病]]进行鉴别。

1.心脏黏液瘤黏液瘤属良性，起自[[心房]]间隔，常有蒂，多见于[[左心房]]，其[[临床表现]]极似[[二尖瓣狭窄]]，特征是坐位时[[肿瘤]]阻塞[[二尖瓣]]口。[[症状]]为[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[昏厥]]、[[肺水肿]]，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，[[心尖]]区雷鸣样[[舒张]]期杂音，但无开瓣音。[[右心房]]黏液瘤的临床表现类似[[三尖瓣狭窄]]，可作[[心血管造影]]有助于诊断。

2.转移性心脏肿瘤比[[原发性心脏肿瘤]]多见，多数由邻近[[淋巴组织]]直接蔓延。常见的[[原发性]]肿瘤为[[支气管肺癌]]和[[乳腺癌]]。转移部位以心房及[[心包]]为主，[[心内膜]]及[[心瓣]]膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以[[心力衰竭]]、[[心律失常]]和[[心包积液]]为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成[[心脏]]压塞，[[穿刺]]液是血性，可找到[[癌细胞]]，[[心肌]]受侵时易有心律失常，[[X线]]检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断。

3.甲亢女性多发，以20～40岁见，临床表现多样，[[心血管系统]]患者[[主诉]][[心悸]]、[[胸闷]]、运动[[时气]]短、[[脉搏加速]]，重者有心律失常、[[心脏扩大]]、心力衰竭等。行[[基础代谢率]]测定及[[放射性核素]]检查有助于本病诊断。
==原发性心脏横纹肌肉瘤的并发症==
可出现[[充血性心力衰竭]]、[[心包积液]]、[[晕厥]]、[[心律失常]]等[[并发症]]。
==原发性心脏横纹肌肉瘤的预防和治疗方法==
1.[[肿瘤]]的预防不同于一般[[传染病]]的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤[[流行病学]][[病因学]]基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低[[病死率]]，最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床[[症状]]，但预后差。本病对[[放疗]]、[[化疗]]不敏感。
===原发性心脏横纹肌肉瘤的西医治疗===
(一)治疗

[[横纹肌肉瘤]]与其他[[心脏肿瘤]]相似，可引起心内血流阻塞，影响[[瓣膜]]功能，导致[[心律失常]]，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。手术方式和途径与黏液瘤大致相同。但是横纹肌肉瘤[[浸润]]心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和[[传导]]系统，尤其是位于[[心室]]的[[肿瘤]]，应注意不损伤[[乳头肌]]和[[腱索]]。必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大，波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解[[症状]]。术后辅以[[化疗]]或[[放射治疗]]，延长寿命。

(二)预后

[[原发性]]心脏[[恶性肿瘤]]手术治疗的远期疗效甚差，常有复发。据报道，手术部分切除加化疗、[[放疗]]和其他治疗的存活期约为1～3年。复发的迟早取决于肿瘤[[组织学]]类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后，自然病程短，1年[[生存率]]极低，预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
<seo title="原发性心脏横纹肌肉瘤,原发性心脏横纹肌肉瘤症状_什么是原发性心脏横纹肌肉瘤_原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗方法_原发性心脏横纹肌肉瘤怎么办_医学百科" metak="原发性心脏横纹肌肉瘤,原发性心脏横纹肌肉瘤治疗方法,原发性心脏横纹肌肉瘤的原因,原发性心脏横纹肌肉瘤吃什么好,原发性心脏横纹肌肉瘤症状,原发性心脏横纹肌肉瘤诊断" metad="医学百科原发性心脏横纹肌肉瘤条目介绍什么是原发性心脏横纹肌肉瘤，原发性心脏横纹肌肉瘤有什么症状，原发性心脏横纹肌肉瘤吃什么好，如何治疗原发性心脏横纹肌肉瘤等。原发性心脏横纹肌肉瘤(prima..." />
[[分类:心血管内科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

原发性心脏横纹肌肉瘤 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏...”为内容创建页面