https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%82%A0%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87 2026-04-25T04:41:19Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%82%A0%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87&diff=137298&oldid=prev 2014-02-05T06:26:04Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%82%A0%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87" title="原发性小肠淋巴管扩张症">原发性小肠淋巴管扩张症</a>(primary enteric lymphangiectasis)的特征是<a href="/%E5%B0%8F%E8%82%A0" title="小肠">小肠</a><a href="/%E9%BB%8F%E8%86%9C" title="黏膜">黏膜</a><a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1" title="淋巴管">淋巴管</a>结构缺陷，从而导致<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0" title="淋巴管扩张">淋巴管扩张</a>和...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性小肠淋巴管扩张症]](primary enteric lymphangiectasis)的特征是[[小肠]][[黏膜]][[淋巴管]]结构缺陷，从而导致[[淋巴管扩张]]和功能性阻塞，不能正常地接受[[乳糜微粒]]和[[淋巴]]回流。<br /> ==原发性小肠淋巴管扩张症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[小肠]][[淋巴管]]阻塞可以是原发或继发。[[继发性]]小肠[[淋巴管扩张]]症的原因很多，包括广泛的[[腹部]][[肿瘤]]或[[腹膜]]后淋巴瘤、[[腹膜后纤维化]]、[[慢性胰腺炎]]、[[肠系膜结核]]或[[结节病]]、Crohn病，甚至[[缩窄性心包炎]]和慢性充血性[[心力衰竭]]。[[原发性小肠淋巴管扩张症]]也称Milroy病，是因淋巴管的发育[[畸形]]所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使[[绒毛]]内[[乳糜管]]和其他小肠淋巴管如[[浆膜层]]段和[[肠系膜]]的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了[[乳糜微粒]]和[[脂溶性维生素]]的吸收，也阻碍了小肠[[淋巴细胞]]进入外周[[血液]]的[[再循环]]，大量小肠[[淋巴液]]漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-[[小肠瘘]]，小肠淋巴液、乳糜微粒、[[蛋白质]]和淋巴细胞直接[[引流]]入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于[[固有膜]]和扩张的淋巴管内。[[浆膜]]和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致[[乳糜腹]]水，[[胸导管]]的阻塞则致[[乳糜胸]]腔[[积液]]。<br /> ==原发性小肠淋巴管扩张症的症状==<br /> [[水肿]]和[[腹泻]]是主要[[症状]]。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从[[婴儿]]或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有[[黄甲]]。由于患者有大量[[蛋白质]]丢失，引起严重的[[低蛋白血症]]，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度[[脂肪泻]]和[[吸收不良综合征]]，如在10岁内出现，会有[[发育迟缓]]。多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有[[乳糜]]液。脂肪泻使[[维生素D]]丢失，严重脂肪泻可引起低钙性[[抽搐]]。[[黄斑水肿]]可引起[[失明]]，但罕见。在发病过程中，约半数会出现腹腔或[[胸腔]]乳糜[[积液]]，其[[低胆固醇血症]]可与[[肾病综合征]]的[[腹水]]相区别。<br /> <br /> [[免疫球蛋白]]的丢失，使血中[[IgA]]、[[IgM]]和[[IgG]]显著降低，只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的[[抗体]]。[[淋巴细胞]]的溢漏可引起外周[[血淋]]巴[[细胞]]减少，这是一种具有特征性的[[临床表现]]。淋巴细胞的丢失主要是[[T细胞]]，可严重影响[[细胞免疫]]功能。虽然[[免疫功能]]低，机会菌[[感染]]却少见。[[小肠]][[X线]]检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时[[淋巴管造影]]几乎均示异常。<br /> <br /> 年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用[[肝病]]或[[肾病]]解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中[[淋巴细胞减少]]，则更有可能。[[肠道]]蛋白质的丢失，可用131I，或51[[Cr]]-[[清蛋白]]来检测。本病的确诊有赖于小肠[[黏膜]]活检。病理上见到[[肠绒毛]]结构严重扭曲，[[绒毛]]的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满[[脂质]]的[[巨噬细胞]]。电镜下可见肠细胞之间和[[固有层]]细胞外间隙中有[[乳糜微粒]]。这些表现具有诊断意义。<br /> ==原发性小肠淋巴管扩张症的诊断==<br /> <br /> ===原发性小肠淋巴管扩张症的检查化验===<br /> 肠[[黏膜]]活检：病理上见到[[肠绒毛]]结构严重扭曲，[[绒毛]]的中央[[乳糜]]小管明显扩张，其中含有充满[[脂质]]的[[巨噬细胞]]。电镜下可见肠[[细胞]]之间和[[固有层]]细胞外间隙中有[[乳糜微粒]]。<br /> <br /> [[小肠]][[X线]]检查常异常，能显示黏膜[[水肿]]和吸收不良的改善。[[淋巴]]造影可见末梢与[[内脏]][[淋巴管]]发育不全以及[[腹膜]]后淋巴结缺如。[[空肠]]黏膜的活检特征有[[固有膜]]和黏膜下层[[淋巴管扩张]]。因为扩张淋巴管的明显[[潴留]]使绒毛呈棒状。<br /> ===原发性小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断===<br /> [[乳糜泻]]是对麸质成分[[过敏]]所致，所以又称为麸质过敏性[[肠病]]。麸质主要存在于[[小麦]]，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶[[蛋白]](Gliadin)，后者具有[[毒性]]，可使[[消化酶]]的形成与分泌减少，可引起[[小肠绒毛]]变钝和粗厚、[[固有层]][[细胞]][[浸润]]、肠[[黏膜]]吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、[[维生素]]、无机盐、[[微量元素]]及水等吸收不良，而表现复杂的临床[[症状]]。常伴有[[贫血]]、[[紫癜]]、[[骨软化]]、[[骨质疏松]]、[[肌无力]]、[[周围神经]]痛、[[继发性]]甲状旁腺功能减退、[[甲状旁腺功能亢进]]等肠外表现。<br /> ==原发性小肠淋巴管扩张症的并发症==<br /> [[脂肪泻]]使[[维生素D]]丢失，严重脂肪泻可引起低钙性[[抽搐]]。[[黄斑水肿]]可引起[[失明]]，但罕见。<br /> ==原发性小肠淋巴管扩张症的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。<br /> <br /> 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经[[淋巴管]]输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少[[蛋白质]]丢失。<br /> <br /> 2.药物治疗 [[利尿药]]对[[淋巴水肿]]有益。如水肿的肢体破损[[感染]]，应及时用[[抗生素]]治疗。补充[[维生素D]]有助于预防[[骨软化]]。<br /> <br /> 3.手术治疗 如能明确本病[[淋巴管扩张]]仅限于一小段[[小肠]]，则可将该肠段切除。<br /> <br /> (二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[消化内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;原发性小肠淋巴管扩张症,原发性小肠淋巴管扩张症症状_什么是原发性小肠淋巴管扩张症_原发性小肠淋巴管扩张症的治疗方法_原发性小肠淋巴管扩张症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;原发性小肠淋巴管扩张症,原发性小肠淋巴管扩张症治疗方法,原发性小肠淋巴管扩张症的原因,原发性小肠淋巴管扩张症吃什么好,原发性小肠淋巴管扩张症症状,原发性小肠淋巴管扩张症诊断&quot; metad=&quot;医学百科原发性小肠淋巴管扩张症条目介绍什么是原发性小肠淋巴管扩张症，原发性小肠淋巴管扩张症有什么症状，原发性小肠淋巴管扩张症吃什么好，如何治疗原发性小肠淋巴管扩张症等。原发性小肠淋巴管扩张症...&quot; /&gt;<br /> [[分类:消化内科疾病]]<br /> {{导航板-淋巴系统疾病}}</div>

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