112.247.109.102：以“原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称...”为内容创建页面

2014-01-25T23:28:43Z

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[[原发性卵巢类癌综合征]]系指[[原发性]][[类癌]]的部位在[[卵巢]]，是一种发源于[[神经内分泌]][[细胞]]的特殊[[肿瘤]]，又称[[嗜银细胞]]瘤。

因其中某些[[内分泌物]]质，有[[5-羟色胺]]([[5-HT]])、[[组胺]]、[[多巴胺]]、[[激肽]]、[[前列腺素E]]、P、F物质、[[生长抑素]]、[[胰岛]][[血糖]]素、[[内啡肽]]、[[脑啡肽]]、促[[胃泌素]]、还有少见的[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])、[[黑色素细胞刺激素]](MSH)、[[生长激素]]、[[胰岛素]]、抑胃[[多肽]]等，作用于身体的不同器官，故可引起[[皮肤潮红]]、[[腹泻]]、[[支气管痉挛]]、[[毛细血管扩张]]、[[心脏]]损害等一组症候群，称POCS。
==原发性卵巢类癌综合征的病因==
可能由[[呼吸道]]及[[胃肠道]][[上皮]]成分中的[[神经内分泌]][[细胞]]来源的[[良性畸胎瘤]]形成。
==原发性卵巢类癌综合征的症状==
一、发病年龄

本病罕见，初诊平均年龄是55岁。

岛状[[类癌]]：患者年龄为30～70岁。

小梁花带状：患者年龄在20～50岁。

[[甲状腺肿]]类癌：患者年龄在30～60岁。

岛状和甲状腺肿[[卵巢]]类癌最多见。

二、[[症状]]

1、早期症状：面部潮红，期间出现发作性水样[[腹泻]]，有[[里急后重]]，常发生在早晨。

2、后期[[心脏]]受累：

常见[[三尖瓣闭锁不全]]或[[肺动脉狭窄]]，在相应[[听诊]]区听到杂音，最后导致[[右心衰竭]]。

3、可出现严重[[排便]][[疼痛]]和压迫感：

可能机制：[[肿瘤]]产生肠[[激素]]肽YY，抑制了肠蠕动所致。

三、大体观

发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。

[[畸胎瘤]]中具有黄色实性[[结节]]，直径3～15cm，平均9cm。

在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或[[腺泡]]样，常有黏液池形成。

类癌[[细胞]]镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的[[神经内分泌]]细胞两种。类癌细胞有亲银和嗜银2种。

1、来自[[中肠]]的类癌细胞排列成岛状或巢状，电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。

2、来自[[前肠]]和后肠的类癌[[癌细胞]]排列成小樑或花带状，电镜下神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

3、甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型，与类癌混杂存在。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。

[[免疫]]组织化学[[染色]]甲状[[球蛋白]]及神经内分泌细胞标记均为阳性。

四、诊断

临床发现[[盆腔包块]]，疑为畸胎瘤者，又出现某些[[内分泌物]]质及其所引起[[皮肤潮红]]、腹泻、[[支气管痉挛]]、[[毛细血管扩张]]、心脏损害症候群。

实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。

五、[[组织学]]分类：

1.中肠衍化的岛状。

2.前肠和后肠衍化的小樑状。

3.与囊性畸胎瘤相关的小樑状类癌。

4.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。

5.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。

6.黏液类癌：杯状细胞类型或腺类癌。

7.混合型：2个或更多单纯类型的组合。

8.来源于有[[甲状腺]]和c-[[细胞分化]]的[[内胚层]]的甲状腺肿。
==原发性卵巢类癌综合征的诊断==

===原发性卵巢类癌综合征的检查化验===
1、测定24h尿中5-HIAA含量：

阳性：超过30mg/24h为。

2、[[腹腔镜检查]]

3、[[组织病理学]]检查。

4、[[肿瘤]]标志物检查。

5、[[免疫]]组织化学[[染色]]

[[甲状腺肿]][[类癌]]的甲状[[球蛋白]]及[[神经内分泌]][[细胞]]标记均为阳性。
===原发性卵巢类癌综合征的鉴别诊断===
并发[[心脏]]瓣膜改变者：与[[风湿性心脏病]]等[[心血管疾病]]相鉴别。

出现[[肠道]]表现者：与[[消化道感染]]性[[疾病]]鉴别。
==原发性卵巢类癌综合征的并发症==
[[心脏]]瓣膜[[疾病]]：

1、[[三尖瓣闭锁不全]]：出现[[乏力]]，头、[[颈静脉]]搏动感，肝、[[胃肠道淤血]]所致[[腹胀]]、胃[[食欲不振]]、[[消化不良]]等[[症状]]。

2、[[肺动脉狭窄]]：

劳累后有心悸、[[气促]]、[[胸痛]]或[[晕厥]]，严重可有[[紫绀]]和[[右心衰竭]]。

[[胸骨]]左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤[[肺动脉瓣]]第二音减弱或消失。
==原发性卵巢类癌综合征的预防和治疗方法==
1、定期检查，及时发现、手术。

2、治疗后做好随访。
===原发性卵巢类癌综合征的西医治疗===
1、一般治疗

(1)避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性[[儿茶酚胺]]释放增多。

(2)禁用类[[肾上腺素]]能活性药、[[单胺氧化酶抑制剂]]和[[乙醇]]。

2、药物治疗

[[适应症]]：早期[[类癌综合征]][[症状]]较轻的患者

(1)联合应用H1和H2[[受体]][[拮抗药]]：

A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺：2mg，1～3次/d，口服。

B.5-HT拮抗药[[赛庚啶]]：2～8mg，每4～6小时口服1次。

C[[甲基多巴]]：250～500mg，3～4次/d。能抑制[[5-HT]]合成。

(2)[[色氨酸]][[羟化酶]][[抑制剂]][[对氯苯丙氨酸]]：

2～4g/d。

可完全缓解[[腹泻]]。

(3)α肾上腺素能拮抗药([[酚妥拉明]])：

25～50mg，1～3次/d。

治疗皮肤潮红，同时通过抗[[缓激肽]]和抗[[前列腺素]]而抑制类癌综合征发作。

(4)[[生长激素]][[抑制因子]]类药物[[奥曲肽]](SMS-201-995，somatostatin：

2次/d。

特异地抑制许多内源性肽的分泌，控制腹泻和潮红。

(5)[[干扰素]]α：

300万U/d，连续5天，以后每周1，3，5顺序给药。

3、手术治疗

对无转移的[[原发性]][[类癌]]以手术切除最理想，早期可达根治的目的。

原发性卵巢类癌：行[[卵巢]]和[[输卵管]]切除。

[[并发症]]：

手术时麻醉剂量的使用及对[[肿瘤]]的挤压可引起类癌危象——严重[[低血压]]和气管[[痉挛]]。

注意事项：

手术前应准备抢救物品及制定有关措施。

[[麻醉]]：应用[[硫喷妥钠]]、[[泮库溴铵]](pancuronium)和一氧化氮(NO

[[抗血清]]素药物：赛庚啶(cyproheptadine)。

术中应尽可能避免使用[[儿茶酚胺类]]药物。

4、[[化疗]]

用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。

常用药物：[[氟尿嘧啶]](5-Fu )400mg/m2，加[[链佐星]]([[链脲霉素]])500mg/m2，连续5天，间隔6周再重复使用。

注意事项：

对[[急性发作期]]的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。
==原发性卵巢类癌综合征的护理==
<br /><br />
==原发性卵巢类癌综合征吃什么好？==
一、[[食疗]]方

1、[[乌贼]]肉60g，[[白果]]10枚，调料适量。两味洗净入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料即成.每日一次，连汤服用。

2、[[长春花]]50g，[[猪肉]]200g，油、盐、酱、葱、[[胡椒]]、[[味精]]各适量。长春花布包煎取汁，爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮，至肉熟时加盐、味精，每日1次。

3、[[商陆粥]]配方：[[商陆]]10g， [[粳米]]100g， [[大枣]]5 枚。清水适量。

制法：先将商陆用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大枣煮粥。[[空腹]]食之，微利为度，不可过量。

功效：健通利二便，[[利水]][[消肿]]。

适用于[[卵巢癌]][[排尿困难]]所致[[腹水]]。

4、陈香[[牛肉]]：

[[陈皮]] 30 g，[[香附子]]15g，牛肉500 g，葱、姜、盐适量。

制法：将陈皮与香附子加水 2000 克煎半小时去渣，放入牛肉加葱、姜、盐等调料，[[文火]]炖至酥烂，凉透切片食之。

功效：[[舒肝理气]]，[[健脾益气]]。

5、[[参芪]][[健脾汤]]：

[[高丽参]]10 克，[[黄芪]]10 克，[[党参]]18 克，山药18 克，[[枸杞子]]15 克，[[当归]]10 克，陈皮5 克，[[桂圆]]肉14 克，猪排骨300 克或整光鸡1 只，清水适量。

制法：高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口，与排骨或鸡一起加水炖煮。先大火后小火，煮 2-3 小时。捞出布袋，加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。吃肉喝汤，多余的放入冰箱保存。

功效：有行气散结、消积[[化瘀]]。

6、参芪健脾汤：

高丽参10g ，黄芪10g ，党参18g ，山药18g ，枸杞子15g ，当归10g ，陈皮5g ，桂圆肉 14g ，猪排骨300g 或整光鸡 1 只，清水适量。

制法：高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口，和排骨或鸡一起加水煮。先大火后小火，煮 2-3 小时。捞出布袋，加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。以上物料可做出 5 小碗。吃肉喝汤。多余的放入冰箱保存。

功效： [[健脾]]益肺，[[开胃]]壮神。

适用于卵巢癌手术后的调理方面。

二、饮食禁忌

1、给予高蛋白饮食，[[烟酸]](50mg，2次/d)和多种维生素。

2、饮食宜清淡，不偏嗜，[[不食]]或少食高剂量[[乳糖]]以及过多的动物脂肪。

3、术后多服养身[[调经]]，[[滋补肝肾]]之品、如[[石榴]]、[[罗汉果]]、桂圆、[[桑椹]]、[[黑芝麻]]、黑木耳、[[绿豆]]、[[胎盘]]、[[鲫鱼]]、[[鲤鱼]]。

4、不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物，少吃辛辣、油炸、腌制的食物

5、忌食母猪肉。

6、不吸烟、不酗酒、不[[暴饮暴食]]。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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原发性卵巢类癌综合征 - 版本历史

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